Fascite necrotizzante (Flesh Eating Disease)

Definizione/Descrizione:

La fascite necrotizzante è un’infezione batterica potenzialmente pericolosa per la vita che consiste in una necrosi in rapida progressione della fascia e del grasso sottocutaneo che alla fine porta alla necrosi della pelle e dei muscoli sovrastanti. Il tipo di fascite necrotizzante che progredisce più rapidamente è l’infezione da streptococco di gruppo A, noto anche come batterio mangia-carne. Le fasciti necrotizzanti possono anche comportare infezioni microbiche con un singolo batterio (monomicrobico) o una combinazione di batteri (polimicrobico). La fascite necrotizzante può verificarsi per diversi motivi (traumatici e non traumatici) e in una varietà di popolazioni di pazienti. Alcune condizioni sono state trovate per predisporre i pazienti al rischio di infezione. La maggior parte di queste condizioni causano immunosoppressione e includono il diabete, la malignità, l’abuso di droghe e la malattia renale cronica.

La progressione dell’infezione inizia con l’introduzione di batteri nel sito e tipicamente un risultato del trauma alla pelle, tuttavia, il trauma non è una componente necessaria. Una volta che l’infezione si è insediata localmente, i batteri si diffondono attraverso i piani fasciali profondi causando un danno diffuso ai tessuti e un’infezione. La diffusione dei batteri può causare un’ischemia nell’area a causa della trombosi che si verifica nei vasi sanguigni che alla fine può portare alla cancrena.

Epidemiologia ed eziologia:

Epidemiologia:

Il numero di casi riportati per la fascite necrotizzante negli adulti è di 0,40 casi su 100.000 persone/anno, mentre l’incidenza nei bambini è notevolmente più alta con 0,08 casi su 100.000 persone/anno. La fascite necrotizzante è considerata una condizione rara, tuttavia, il tasso di mortalità rimane alto. L’evidenza ha stimato il tasso di mortalità al 20-40%, aumentando con il ritardo nella diagnosi iniziale. Secondo il Center for Disease Control ci sono circa 9.000-11.500 casi di fascite necrotizzante ogni anno negli Stati Uniti, con una conseguente 1.000-1.800 morti all’anno. Anche se la fascite necrotizzante è spesso fatale negli adulti, il suo tasso di mortalità sembra essere inferiore nei bambini. Una presentazione clinica altamente variabile rende la diagnosi difficile, che spesso si traduce in una diagnosi errata e in un ritardo nella terapia.

Eziologia:

La fascite necrotizzante è causata da batteri. Il batterio più comunemente associato alla fascite necrotizzante dopo un trauma minore è lo streptococco di gruppo A. Quando la fascite necrotizzante si sviluppa dopo un intervento chirurgico, è probabile che si tratti di un mix di batteri. Entrando nel corpo, si riproduce rapidamente ed emette tossine/enzimi che danneggiano la fascia e i tessuti molli. I batteri si schermano dal sistema immunitario del corpo che accelera la proliferazione lungo i piani dei tessuti.

Tutte le condizioni che disturbano le caratteristiche della pelle possono provocare un’infezione. Alcune di queste condizioni includono traumi alla pelle, aghi infetti (ad esempio chi abusa di droghe per via endovenosa), psoriasi, piaghe da decubito, varicella e punture di insetti. Tipicamente la fascite necrotizzante si verifica in seguito a qualche tipo di trauma alla pelle, tuttavia sono state riportate anche cause non traumatiche. Il fattore causale può essere banale come un graffio o una puntura d’insetto. Sono stati riportati anche casi di fascite necrotizzante in seguito a trattamenti di agopuntura e aspirazioni articolari.

Caratteristiche/Presentazione clinica

Segni e sintomi:

Il paziente può inizialmente presentare:

• dolore crescente,
• tenerezza alla palpazione dell’area locale e periwound,
• porpora, eritema, gonfiore.
• , crepitio, drenaggio purulento e di solito una storia di qualche tipo di trauma.
• Sono comuni anche i sintomi influenzali (nausea, vomito, febbre, malessere ecc.).
• I pazienti possono presentare sintomi di sepsi che includono febbre, tachicardia, stato mentale alterato e chetoacidosi diabetica che tipicamente accompagna il trauma alla pelle.
• I sintomi progressivi includono emorragia sottocutanea, gangrena e necrosi, che possono portare alla sindrome da risposta infiammatoria sistemica (SIRS), allo shock settico e persino alla morte.

La presentazione clinica della fascite necrotizzante varia e può essere tipicamente scambiata per altre patologie, come la cellulite e le infezioni cutanee superficiali. La consapevolezza della presentazione clinica della fascite necrotizzante è critica a causa della rapida progressione della malattia. L’evidenza ha dimostrato che la diagnosi accurata è difficile con solo il 15%-34% dei pazienti con fascite necrotizzante che hanno la diagnosi di ricovero appropriata. La diagnosi errata si verifica spesso a causa dei sintomi vaghi che possono essere presenti (cioè eritema, febbre, dolore), o la loro mancanza.

Tipi:

La fascite necrotizzante può essere classificata in 2 tipi:

1. Tipo 1: è definita come fascite necrotizzante causata da batteri sia aerobi che anaerobi,
2. Tpe 2: è causata da Streptococco betaemolitico di gruppo A e Staphylococcus aureus.

Involgimento sistemico:

Ci sono più sistemi che vengono compromessi come risultato della fascite necrotizzante. Se non trattata, la fascite necrotizzante può portare a un’insufficienza d’organo multi-sistema. I sistemi specifici coinvolti includono:

• Sistema integrativo: Decadimento dei tessuti generato dall’infezione
• Sistema cardiovascolare: Implicato dall’ipotensione che si verifica come un segno di fascite necrotizzante. Inoltre, l’insufficienza cardiaca può derivare dall’avanzamento della condizione.
• Sistema polmonare: Può essere compromesso dall’eventuale insufficienza respiratoria che può verificarsi nelle fasi successive
• Sistema gastrointestinale: Segno comune di nausea e vomito
• Sistema genitourinario: Può portare a insufficienza renale
• Sistema immunologico: Segno comune di febbre

Fattori di rischio:

• Diabete (accostato al 70.3% dei pazienti in uno studio del 2003)
• Malattia cronica
• Immunosoppresione
• Uso di farmaci per via endovenosa
• Malattia vascolare periferica
• Insufficienza renale
• Malignità sottostante

Procedure diagnostiche:

• TAC: Ispessimento fasciale profondo, aumento, fluido e gas nei piani dei tessuti molli dentro e intorno alla fascia superficiale sono indicatori di faciite necrotizzante.

• Ecografia: Ispessimento e distorsione della fascia profonda, e raccolte di fluido lungo la fascia profonda sono denotate
• RM: Ispessimento della fascia profonda, raccolte di fluido lungo la fascia profonda, e segnale T2W iperintenso all’interno dei muscoli
  • Argomento controverso in quanto alcuni autori affermano che l’aumento della fascia è un indicatore, mentre altri autori affermano che la mancanza di aumento della fascia è un risultato positivo.

• Test di laboratorio: (gli stessi usati per le infezioni gravi dei tessuti molli)
  • Emocromo completo
  • Elettroliti
  • Velocità di eritrosedimentazione
  • Proteina C reattiva

• Biopsia in sezione congelata: Limitata a causa dei costi elevati che comporta

Un foglio di punteggio numerico, chiamato indicatore di rischio di laboratorio per la fascite necrotizzante (LRINEC), è stato ideato a partire dai parametri di laboratorio come possibile strumento di indicazione per la rilevazione della fascite necrotizzante. Un punteggio di ≥6 ha un valore predittivo positivo del 92% e un valore predittivo negativo del 96%.

Un punteggio del LRINEC inferiore a 5 è indicativo di un rischio basso del <50%; un punteggio di 6-7 di un rischio intermedio e un punteggio di 8 e più indica un rischio elevato di oltre il 75%. Il punteggio si basa sui seguenti criteri:

Parametro	Range	Score
Hb (g/dl)	>13.5 11.0 – 13.5 <11	0
Cellule bianche (10^9/L)	<15 15 – 25 >25	0
Sodio (mmlo/L)	<135	2
Creatinina (μmol/L)	>141	2
Glucosio	>10	1
C-reattiva	>150	4

Inoltre, le colture del sangue e del pus potrebbero essere esaminate e l’esplorazione chirurgica potrebbe essere indicata per confermare la diagnosi di faciite necrotizzante. . Tuttavia, il sistema di punteggio LRINEC mancava di sensibilità diagnostica. Il lattato sierico elevato è stato supportato sia come indicatore diagnostico che prognostico

Diagnosi differenziale :

• Cellulite
• Infezioni cutanee superficiali
• Epididimite acuta
• Cancrena da gas
• Ernia
• Orchite
• Torsione testicolare
• Sindrome da shock tossico

Gestione medica:

Una forma aggressiva di trattamento della fascite necrotizzante è necessaria a causa della rapida progressione dell’infezione una volta contratta. La gestione tipica comprende antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa e uno sbrigliamento chirurgico precoce per rimuovere il tessuto necrotico. Finché non si è verificato lo sbrigliamento chirurgico, l’ipossia dei tessuti limita l’efficacia degli antibiotici per via endovenosa. Un regime antibiotico ad alta dose è fondamentale nel trattamento dell’infezione per limitare la quantità di danni ai tessuti che possono verificarsi. L’infiammazione associata all’infezione causa un dolore intenso e un disagio che non viene alleviato dai farmaci analgesici. Questi due risultati clinici presenti nella fascite necrotizzante aiutano a differenziarla dalla cellulite. Il riconoscimento precoce è vitale per il successo del trattamento. Se rilevato durante le prime fasi, lo sbrigliamento chirurgico può essere minore e più localizzato all’epidermide infetta, al tessuto sottocutaneo e adiposo.

La cura della ferita è della massima importanza dopo lo sbrigliamento chirurgico. A seconda dell’estensione della patologia, potrebbe essere necessario uno sbrigliamento esteso, con conseguenti grandi ferite operative. Questo comporta un rischio successivo di ulteriori infezioni della ferita, e la cura ottimale della ferita è della massima importanza. Le medicazioni sotto vuoto o la terapia a pressione negativa possono essere utilizzate per facilitare il processo di guarigione della ferita, migliorando la perfusione del sangue e promuovendo il tessuto di granulazione, soprattutto nella profondità della ferita. Questo rimuove l’essudato, che diminuisce i mediatori inibitori e le metalloproteinasi di matrice che interferiscono con il processo di guarigione.

Nelle ultime fasi della fascite necrotizzante, lo shock sistemico può verificarsi con conseguente fallimento di molti sistemi d’organo. In questa fase possono verificarsi insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, bassa pressione sanguigna e insufficienza renale. L’amputazione dell’arto è necessaria quando l’infezione comincia a diffondersi ad altri sistemi d’organo.

L’ossigenoterapia iperbarica è stata proposta come terapia aggiuntiva per il trattamento della fascite necrotizzante. Tuttavia, le prove hanno trovato risultati contrastanti sull’efficacia di questo trattamento. I principali vantaggi dell’ossigenoterapia iperbarica in aggiunta ai regimi standard sono la conservazione dei tessuti e la diminuzione della mortalità. In un altro studio di Golger et al, è stato trovato che l’aggiunta di ossigenoterapia iperbarica non ha mostrato alcun miglioramento nel tasso di mortalità. C’è bisogno di livelli più alti di ricerca per ottenere risultati più conclusivi.

Gestione della fisioterapia:

La gestione della fisioterapia avverrà principalmente dopo il debridement chirurgico, e si concentrerà principalmente sul mantenimento, la prevenzione e la gestione delle complicazioni secondarie. La fisioterapia non ha un ruolo nella gestione curativa di questa patologia. I pazienti con fascite necrotizzante hanno un rischio aumentato di perdita di resistenza e forza.

• Prevenzione:
  • Fisioterapia toracica profilattica per prevenire l’atelettasia, dato che questi pazienti passano spesso la maggior parte del loro tempo a letto
  • Perdita di potenza muscolare e di gamma di movimento: Incorporando un programma di esercizi
  • Perdita di funzione: Programma di mobilità
  • Piaghe da decubito: Posizionamento e mobilizzazione
• Mantenimento: Torace, funzione e gamma di movimento
• Gestione delle complicazioni secondarie:
  • Polmonite/infezioni toraciche/insufficienza respiratoria con l’incorporazione della fisioterapia toracica
  • Effetti dell’immobilità – Programma di esercizi di rafforzamento graduato; training di trasferimento; rieducazione dell’andatura; migliorare l’indipendenza; affrontare le limitazioni funzionali
  • Piaghe da pressione: Posizionamento e mobilizzazione
  • Riabilitazione delle amputazioni

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