Abstract
Questo è un caso di un bambino di due anni con un ganglio derivante dall’articolazione sternoclavicolare. I gangli sono rari nella popolazione pediatrica, con meno del 2% che si verifica sotto l’età di 2 anni. Inoltre, i gangli dell’articolazione sternoclavicolare sono anche estremamente rari. Il caso illustra l’importanza di mantenere il ganglio all’interno della diagnosi differenziale per le masse sottocutanee palpabili, anche nei bambini piccoli, soprattutto quando si vede che si collegano all’articolazione.
1. Presentazione del caso
Un bambino di due anni è stato mandato in radiologia per un esame ecografico di una massa palpabile sopra l’articolazione sternoclavicolare sinistra. La massa è stata trovata un mese prima della presentazione e stava lentamente aumentando di dimensioni. Secondo la madre, il paziente non lamentava alcun dolore o prurito, e gli unici sintomi apprezzati erano febbri basse intermittenti iniziate dopo che la massa era stata notata. La mancanza di sintomatologia ha quindi determinato il ritardo nella presentazione a un operatore sanitario. Dopo un mese senza regressione, i genitori del paziente hanno deciso di consultare un medico.
All’esame fisico, la massa è stata notata all’aspetto superiore dell’articolazione sternoclavicolare sinistra. La palpazione non ha suscitato alcun dolore e ha dimostrato una protuberanza subcentimetrica mobile, solida e leggermente comprimibile. È stata eseguita una radiografia del torace che non ha dimostrato lesioni litiche o blastiche dello sterno, della clavicola o della scapola.
Non sono state notate densità dei tessuti molli radiopachi o calcificazioni ectopiche, e le articolazioni stesse erano di aspetto normale. Nessuna massa è stata visualizzata nei lobi superiori dei polmoni. L’emocromo, la VES, l’LDH e il CRP non hanno mostrato alcuna anomalia.
Sono state eseguite ecografie che hanno dimostrato una struttura anecoica irregolare, a pareti sottili, senza segnale Doppler interno, e con un aumento della trasmissione passante coerente con una cisti che ha dimostrato un collo stretto che si immerge in profondità nell’articolazione sternoclavicolare sinistra (Figura 1). Non c’erano separazioni interne, detriti o componenti solidi (Figura 2). Questi risultati erano coerenti con la diagnosi di un ganglio dell’articolazione sternoclavicolare. Dopo aver discusso l’imaging e la natura benigna della malattia, la madre del paziente ha scelto per il rinvio ortopedico a causa della preoccupazione estetica. Il chirurgo ortopedico ha rimandato la rimozione del ganglio in questo momento, data la mancanza di dolore o di alterazioni nel movimento della spalla e ha scelto la semplice osservazione in assenza di cambiamenti nella presentazione clinica.
2. Discussione
I gangli, detti anche cisti dei gangli, sono rigonfiamenti dei tessuti molli ripieni di liquido che si verificano più comunemente sulla superficie dorsale del polso. Questi gangli possono verificarsi in qualsiasi momento della vita, anche se la loro incidenza è più alta tra la seconda e la quarta decade. I casi di gangli pediatrici sono particolarmente rari con uno studio che cita che il 10% dei gangli si verifica in pazienti di età inferiore ai 20 anni e meno del 2% si verifica nei bambini di età inferiore ai 10 anni. Nella popolazione generale, il 70% dei gangli sono riportati per essere situato sul polso dorsale con un altro 20% sul lato palmare della mano. I gangli sternoclavicolari rientrano nel restante 10% di fonti anatomiche diverse. La combinazione di un paziente di due anni con una posizione anatomica non comune come l’articolazione sternoclavicolare rende un caso estremamente raro.
I gangli sono più spesso caratterizzati da un peduncolo comunicante tra il lume della cisti e la sinovia della loro articolazione di origine. Si teorizza che il fluido all’interno della cisti dimostri un flusso unidirezionale a causa di un meccanismo di valvola unidirezionale. Gli studi hanno dimostrato questo attraverso l’iniezione di colorante di contrasto nella cisti senza alcun flusso retrogrado osservato nell’articolazione interessata.
Inversamente, l’iniezione di contrasto nello spazio articolare ha portato al flusso anterogrado del mezzo di contrasto nello spazio cistico. Il fluido all’interno di un ganglio è distinto dal liquido sinoviale con alte concentrazioni di acido ialuronico, mentre la cisti stessa non è contenuta da una membrana sinoviale. Questo distingue un ganglio da una cisti sinoviale, un altro tipo comune di massa dei tessuti molli.
I gangli possono essere diagnosticati preliminarmente con l’esame fisico attraverso la transilluminazione della massa. Un ganglio transilluminerà a causa della sua composizione fluida rispetto a una massa solida che non lo farà. L’ecografia è la modalità di imaging più semplice e veloce per la diagnosi, con la risonanza magnetica che funziona come metodo di conferma se l’ecografia è equivoca. I risultati tipici dell’ecografia dimostrano un’architettura cistica anecoica con margini ben definiti e un miglioramento posteriore dovuto alla natura fluida della cisti. In uno studio di Teefey et al. è stato dimostrato che la maggior parte dei gangli sono di natura complessa con separazioni interne comuni, specialmente nelle cisti del polso palmare e dorsale. L’architettura cistica semplice è stata trovata più spesso nelle cisti della guaina del tendine del flessore. È da notare che l’architettura della cisti in questo caso è anche semplice che accentua ulteriormente la rarità della condizione del paziente.
I risultati aggiuntivi notati da Teefey et al. includono la presenza di riflettori interni e il flusso vascolare che alimenta il tessuto cistico. La presenza di componenti solide porta lontano da ma non esclude la diagnosi di un ganglio come masse solide possono verificarsi e spesso mimare benigni neoplasie dei tessuti molli.
L’uso della risonanza magnetica è in gran parte riservata ai casi di risultati ecografici equivoci accompagnati da un alto grado di sospetto clinico per un ganglio. I risultati corroborano quelli visti all’ecografia con cisti che appaiono come raccolte di fluido uniloculari o multiloculari adiacenti all’articolazione interessata. Nell’imaging T1, le cisti mostrano normalmente un basso segnale, anche se la presenza di vari versamenti proteici o di emorragie nella cisti può intensificare il segnale. Nell’imaging T2, le cisti contengono prevedibilmente un segnale ad alta intensità a causa del loro alto contenuto di fluido.
In conclusione, i gangli sono un tipo relativamente comune di massa dei tessuti molli nella popolazione adulta, che si verifica più comunemente sulle articolazioni del polso. Anche se le caratteristiche di imaging del ganglio descritto in questo caso sono tipiche, è particolarmente raro dato il coinvolgimento articolare atipico e la giovane età del paziente.
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