La scrapie è una malattia neurodegenerativa infettiva fatale che colpisce pecore e capre. La malattia deriva dall’infezione con agenti patogeni conosciuti come “prioni” che cambiano la normale proteina prionica (PrPC) nella forma associata alla malattia, ripiegata in modo improprio (PrPSc). La PrPSc anormale è resistente al processo di ricambio delle proteine e forma depositi nel sistema nervoso centrale e in alcuni tessuti periferici che portano a una neurodegenerazione progressiva. La scrapie caprina è simile a un gruppo di malattie da prioni che include la malattia di Creutzfeldt-Jakob negli esseri umani, l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nei bovini, la scrapie delle pecore e la malattia del deperimento cronico nei cervidi. La malattia ha un impatto sulla salute e sul benessere degli animali, sul movimento degli animali e sul commercio.
Sono state identificate mutazioni naturali (chiamate anche varianti o alleli) nel gene della proteina prionica (PRNP) di pecore e capre che conferiscono suscettibilità o resistenza alla scrapie. Nella capra, le varianti S146 e K222 hanno confermato, sperimentalmente e sul campo, di conferire resistenza genetica contro la scrapie classica. Queste varianti prendono il nome dai cambiamenti di aminoacidi nella proteina PRNP. S146 indica la serina (S) in posizione 146 invece della normale asparagina (N) e K222 indica la lisina (K) invece della normale glutamina (Q) in posizione 222. Le forme di PrPC serina-146 o lisina-222 sono più resistenti alla conversione nella PrPSc anormale.
Questo test per la scrapie classica nelle capre controlla la presenza/assenza degli alleli protettivi S146 e K222. Le informazioni del test possono essere usate dagli allevatori per selezionare i riproduttori per aumentare la frequenza degli alleli benefici nelle loro mandrie. Le ultime ricerche mostrano che anche una sola copia degli alleli S146 o K222 conferisce resistenza alla scrapie classica oltre la vita produttiva delle capre. L’allevamento per la resistenza è un mezzo efficace per controllare la scrapie classica a livello di mandria e di popolazione. Questo test è applicabile a capre di tutti i tipi e razze, comprese quelle allevate negli Stati Uniti
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