Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (CTEPH)

Trattare la CTEPH

Il trattamento migliore e preferito per la CTEPH è una procedura chirurgica chiamata tromboendarterectomia polmonare (PTE) o endarterectomia polmonare. La PTE è un intervento molto delicato e dovrebbe essere eseguito solo in centri che hanno medici esperti nella procedura. Se il tuo fornitore di assistenza sanitaria non pensa che tu sia un candidato per la PTE, vale la pena cercare un secondo parere.

Trattare la CTEPH con la chirurgia (PTE)

Durante la procedura PTE, prima, sei messo su una macchina di bypass cuore-polmoni per fornire il flusso di sangue agli altri organi. Poi, il tuo cuore viene fermato mentre il chirurgo rimuove tutti i coaguli dalle arterie del tuo polmone.

La buona notizia è che l’intervento di PTE risulta in un miglioramento significativo nella maggior parte dei pazienti e un ritorno al PAP normale. È importante che tu segua da vicino il tuo fornitore dopo questo intervento in modo che lui o lei possa monitorarti per gli aumenti di PAP e determinare il miglior trattamento se hai PH dopo l’intervento.

Se non puoi avere PTE, potresti essere un candidato per un trattamento più recente chiamato angioplastica polmonare con palloncino (BPA). In questa procedura, il medico usa un piccolo palloncino che lui o lei gonfia all’interno dell’arteria polmonare per allargarla. Questo trattamento può abbassare il PAP e aiutare a ridurre lo sforzo sul lato destro del cuore.

Inoltre, i farmaci sono disponibili se non puoi avere un intervento chirurgico o hai ancora un po’ di PH dopo il PTE.

Trattare il CTEPH con la chirurgia (trapianto di polmone)

Anche se il trapianto di polmone è raramente necessario per il CTEPH, è ancora un’opzione per alcuni pazienti con malattia avanzata quando nessun’altra opzione di trattamento funziona. Il trapianto di polmone dovrebbe essere considerato l’ultima risorsa perché ci sono complicazioni significative associate ad esso, come infezioni, insufficienza renale e rigetto. Anche se i risultati a lungo termine con il trapianto di polmone stanno migliorando, sono ancora lontani dall’ideale. Pertanto, è spesso una decisione complessa che dovrebbe essere presa con la famiglia, le persone che si prendono cura di te, il tuo team di assistenza sanitaria e il team del trapianto.

Trattare la CTEPH con i farmaci

I farmaci dovrebbero essere utilizzati solo nei pazienti che non sono candidati per l’intervento chirurgico o che hanno un PH persistente dopo l’intervento. Riociguat è l’unico farmaco specificamente approvato dalla US Food and Drug Administration per PH, anche se altri farmaci possono essere utilizzati, se necessario.

Tutti i pazienti con CTEPH, compresi quelli che si sottopongono con successo alla chirurgia PTE o BPA, dovrebbero prendere anticoagulanti per il resto della loro vita per impedire la formazione di nuovi coaguli di sangue. Parla con il tuo fornitore circa il miglior farmaco da prendere così come i loro rischi ed effetti collaterali.

Autocura e CTEPH

Se hai CTEPH, puoi prendere provvedimenti per rendere la tua vita più facile. Molti pazienti cambiano il loro stile di vita per includere esercizio fisico, nutrizione e gruppi di sostegno. Potresti anche aver bisogno di prendere precauzioni quando viaggi.

Esercizio

L’esercizio fisico è un ottimo modo per ricostruire, renderti più forte e aiutarti a respirare quando fai attività come salire le scale. La riabilitazione polmonare (PR) è un programma di esercizi organizzato pagato da Medicare. La PR la aiuta a controllare o ridurre la mancanza di respiro e a sentirsi più forte offrendo:

• Attività fisiche strutturate e monitorate
• Consigli alimentari
• Aiuto su come e quando prendere le medicine
• Tecniche per aiutarla con i suoi problemi di respirazione
• Informazioni su come mantenere e migliorare le funzioni del tuo corpo
• Aiuto per smettere di fumare
• Sostegno per la depressione e l’ansia
• Aiuto per rafforzare i muscoli che diminuiscono la mancanza di respiro

Perché la PR può migliorare la qualità della vita di molte persone con CTEPH, assicuratevi di chiedere al vostro fornitore.

Nutrizione

Buona nutrizione – mangiare gli alimenti giusti – può anche aiutarti a gestire meglio il tuo CTEPH. Alcune persone con CTEPH hanno problemi a mantenere il peso. Quando si perde peso, si perde massa muscolare, che può diminuire la forza e causare altri problemi fisici. Altre persone con CTEPH possono essere in sovrappeso, il che aggiunge sforzo al loro cuore e ai loro polmoni. Parlate con il vostro medico della buona alimentazione e di un buon peso da mantenere.

Ecco alcuni consigli utili per mantenere un peso sano:

• Mangia diversi pasti più piccoli durante il giorno invece di tre grandi.
• Chiedete al vostro fornitore quanti liquidi dovreste bere ogni giorno in modo da non avere troppi liquidi.
• Mangia lentamente e mastica bene il tuo cibo.
• Assicurati di seguire una dieta a basso contenuto di sale.

Depressione e ansia

Molte persone con CTEPH possono sentirsi depresse o ansiose. Infatti, la depressione è la regola – non l’eccezione – per i pazienti con problemi medici complessi come il CTEPH. Può anche essere difficile tenere il passo con le relazioni personali e mantenere livelli regolari di attività.

Per alcune persone, i farmaci aiutano con la depressione, soprattutto se la persona vuole farsi del male. I trattamenti per la depressione e l’ansia diversi dai farmaci includono la terapia di conversazione, l’esercizio fisico e gli incontri con un gruppo di supporto. Non aver mai paura di parlare al tuo team di assistenza sanitaria dei tuoi sentimenti.

Una diagnosi di CTEPH può essere difficile per tutta la famiglia. Cerca di ricordare che anche i tuoi familiari possono avere sentimenti di depressione e ansia. I gruppi di sostegno possono aiutare te e la tua famiglia.

Viaggiare

Può essere difficile viaggiare con il CTEPH, quindi è importante che tu faccia dei piani in anticipo:

• Rivedere i tuoi piani di viaggio con il tuo team di assistenza sanitaria per vedere se hai bisogno di forniture speciali, farmaci o ossigeno extra. Anche se di solito non hai bisogno di ossigeno, potresti averne bisogno se stai viaggiando in una località ad alta quota.
• Sapere dove ottenere farmaci e ossigeno durante il tuo viaggio.
• Sapere in anticipo dove puoi ricevere assistenza durante il tuo viaggio in caso di emergenza.

Utilizzare l’ossigeno

Alcune persone con CTEPH potrebbero aver bisogno di usare ossigeno extra per aiutarle a respirare meglio e migliorare la loro vita quotidiana. L’ossigeno non crea dipendenza, quindi non devi preoccuparti di quanto ne usi. L’ossigeno può aiutare a:

• Rendere la respirazione più facile
• Migliorare il sonno, l’umore e la capacità mentale
• Il tuo corpo lavora meglio durante il giorno

Ci sono tre tipi di ossigeno:

• Ossigeno a gas compresso, che viene fornito in contenitori di acciaio o alluminio di diverse dimensioni per uso domestico e in viaggio
• Ossigeno liquido, che cambia il liquido in ossigeno che si può respirare
• Concentratori di ossigeno, che sono dispositivi elettrici che rimuovono l’azoto dall’aria e rendono l’ossigeno più concentrato

Le domande da fare se il tuo fornitore prescrive l’ossigeno includono:

• Come posso essere sicuro di ricevere la giusta quantità di ossigeno?
• Quando e quanto spesso dovrei usare il mio contenitore di ossigeno?
• Quale tipo di attrezzatura per l’ossigeno sarà migliore per il mio stile di vita?

Le compagnie aeree hanno regole sull’uso dell’ossigeno sugli aerei. Non si può viaggiare su un aereo con una bombola di ossigeno. Deve usare una bombola di ossigeno fornita dalla compagnia aerea o un contenitore di ossigeno portatile certificato dalla US Federal Aviation Administration. Ci possono essere anche altre regole, quindi controlla con la tua compagnia aerea o con il tuo fornitore di ossigeno almeno 2 settimane prima del viaggio.