La “maledizione di Ondine” è un esempio piuttosto interessante dell’uso di un racconto nel gergo medico moderno. In questo caso, la storia è stata utilizzata nel corso della storia per spiegare i molti casi di persone che sono morte durante il sonno. La credenza comune è che uno spirito dell’acqua “Undine” abbia maledetto il suo amante, rendendogli impossibile respirare durante il sonno. Rivediamo le origini di questo racconto e come si collega alla malattia del mondo reale.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, Barone Fouqué (1777-1843), era un giornalista, drammaturgo, poeta ed editore di letteratura romantica. Ha pubblicato la storia di Undine per la prima volta, nel 18111. Paracelso scrisse di Undine prima dello scrittore tedesco, che riconobbe che la sua opera era parzialmente basata sugli scritti di Paracelso2. In questi scritti, egli coniò i termini per i quattro elementi e le sue caratteristiche. “Undine” (latino Unda per onda) era il termine usato per descrivere lo spirito dell’acqua3. Dopo molteplici adattamenti, rappresentazioni e versioni in lingua francese, il termine Undine fu sostituito da “Ondine”, che è la parola francese per lo spirito dell’acqua3 (Figura 1).
Figura 1. Undine che sorge dalle acque – Chauncey Bradley Ives.
Nella versione originale del racconto, si diceva che una volta c’era un principe delle acque che viveva sott’acqua nel suo regno, che aveva una figlia chiamata “Undine”. Queste persone d’acqua non avevano un’anima. Il principe delle acque voleva che sua figlia Undine possedesse un’anima4. Così mandò Undine in superficie, perché “l’unico modo per ottenere un’anima era raggiungere un’intima unione d’amore con un uomo mortale.” La principessa fu adottata da un pescatore e da sua moglie, che vivevano presso un lago profondo e scuro (Figura 2). La coppia aveva perso la loro giovane figlia anni prima, quando era scomparsa nel lago. Al raggiungimento della maggiore età, la principessa Undine si imbatté in un bel cavaliere, il conte Huldbrand di Ringstetten, che era stato condotto nei boschi e si era perso. Questa era l’opera di Kuhleborn, lo zio di Undine, che voleva soddisfare i desideri del principe. Poco dopo, i due si innamorarono e furono promessi sposi, permettendo a Undine di ottenere un’anima4.
Figura 2. “Undine” tela a olio di John William Waterhouse, 1872.
Questa felicità fu però di breve durata, poiché Undine scoprì presto che suo marito aveva già un’amante, Bertalda4. Non era altro che la figlia perduta dei genitori adottivi di Undine. Huldbrand aveva tradito Undine con Bertalda, il che fece infuriare Kuhleborn. Furioso, apparve da una fontana nel castello del conte, per minacciare Bertalda e il cavaliere per la sua infedeltà4. Tuttavia, la principessa Undine bloccò la fontana perché amava ancora il cavaliere. Più tardi, Kuhleborn avvertì Undine che la punizione per il tradimento di Huldbrand sarebbe stata la morte. Il presagio si avverò solo pochi anni dopo, quando il cavaliere e Bertalda decisero di sposarsi. Undine visitò il cavaliere nella sua stanza un’ultima volta.
“E, tremando d’amore e per la vicinanza della morte, il cavaliere si piegò verso di lei, ed ella lo baciò con un bacio sacro. Ma lei non si ritrasse di nuovo, lo strinse sempre più vicino a sé… Le lacrime si riversarono negli occhi di Huldbrand, e il suo petto si gonfiò e si gonfiò, finché, alla fine, il respiro gli mancò, ed egli cadde dolcemente dalle braccia di Undine sui cuscini del suo divano – morto “4.
La storia di Undine divenne un soggetto popolare per opere teatrali e adattamenti. Un famoso adattamento del romanzo fu l’opera teatrale di Jean Giraudoux con lo stesso nome5. In questa opera, dopo che il cavaliere ha rotto il suo impegno con Ondine, lei e il re di Ondins si incontrano.
“LE ROI DES ONDINS (Re di Ondins): La fin approche, Ondine… (La fine è vicina, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Non ucciderlo)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Il nostro patto lo vuole. Ti ha tradito) “5.
Più tardi nella commedia di Giraudoux, Ondine fa visita al cavaliere, e lui si lamenta con lei: “…Da quando te ne sei andata, tutto quello che il mio corpo dovrebbe fare da solo, io devo ordinargli di farlo… Un momento di disattenzione e dimenticherò di sentire, di respirare… Si direbbe che è morto perché il respiro lo annoiava… “5. Nella versione di Giraudoux, era implicito che il cavaliere fosse maledetto, e che Ondine fosse incolpata per questo; tuttavia, è stato dichiarato in tutte le altre versioni, che questo non è vero2,3.
La sindrome da ipoventilazione alveolare centrale, conosciuta anche come “maledizione di Ondine”, è tipicamente descritta come una condizione congenita dovuta ad una mutazione del gene PHOX2B6,7,8. Appartiene alla categoria della sindrome da ipoventilazione centrale, che comprende altre cause congenite della maledizione di Ondine, tra cui l’obesità a insorgenza rapida con disfunzione ipotalamica, disautonomia familiare e malformazione di Chiari tipo II; e cause acquisite come tumori cerebrali, infezioni del sistema nervoso centrale e malattie cerebrovascolari6,7,8. L’origine di questo termine può essere fatta risalire a Severinghaus e Mitchell che, nel 1962, studiarono tre pazienti che furono sottoposti a cordotomia del tratto spinotalamico e successivamente svilupparono episodi di apnea durante il sonno1. La sindrome prende il nome dalla leggenda tedesca di uno spirito dell’acqua (versione di de la Motte Fouqué)9,10.
Questa sindrome è caratterizzata da un’incapacità dell’impulso respiratorio centrale di respirare durante il sonno, con conseguente insufficiente ventilazione e insufficienza respiratoria11. Tipicamente, questo si verifica durante il sonno non-rapido movimento degli occhi, quando l’unità ventilatoria è controllata quasi interamente da input metabolico; con conseguente ipercapnia o ipossiemia11. I pazienti con ipoventilazione congenita non solo non hanno risposte ventilatorie appropriate all’ipercapnia e all’ipossia, ma mancano anche le sensazioni e i sintomi fisici del compromesso respiratorio come la dispnea e il disagio6,12,13.
Come abbiamo visto, la storia della sindrome di Ondine è spesso citata e interpretata male. È difficile credere che alcune persone nel mondo debbano vivere con la paura costante di morire nel sonno, perché sembra piuttosto inverosimile. Questo evento, apparentemente impossibile da spiegare, è un ottimo esempio di come la letteratura possa fare da ponte con la scienza. Vorremmo chiarire che Ondine non ha mai maledetto nessuno, e che molto probabilmente non è la causa della sindrome da ipoventilazione alveolare centrale congenita.