Malattia ematopoietica del sangue: Sindrome della displasia del midollo osseo | Trattamento del disturbo | Tokushukai Group

Malattia ematopoietica del sangue: Sindrome della displasia del midollo osseo (MDS)

• Malattia che è vicina allo stadio iniziale della leucemia.
• Può essere sviluppata come la malattia complicante della radioterapia del cancro.
• I sintomi sono anemia, emorragia e malattia infettiva.
• Il caso che avanza alla LAM da SMD è una prognosi avversa.
• Diagnosticata come SMD con blastogenesi nel midollo osseo è inferiore al 20%.
• La chiave è mantenere la QOL con la conservazione del numero di infusione di sangue.

Malattia che è vicina allo stadio iniziale della leucemia.

Sindromi mielodisplastiche (SMD) è una malattia che l’anomalia generata cellula staminale in midollo osseo aumenta in fase di neoplasia in modo che tiene il normale ematopoiesi sotto. Le cellule del sangue cresciute e differenziate da queste cellule staminali anormali mostrano la varietà di morfologia anormale (alloplasia) e la maggior parte di loro si trasforma in apoptosi poi diventa eritropoiesi inefficace. Come risultato, quando diventa come stadio di pancitopenia, la differenziazione con anemia aplastica è necessaria. D’altra parte, la gemma è venuta su nel sangue periferico o nel midollo osseo, ma la crescita della gemma non è attiva come la leucemia acuta. La sua condizione clinica, in qualche modo, può essere detta come stadio di preleucemia. La patogenesi aumenta gradualmente dall’età di 40 anni, ed è la malattia comune tra le persone anziane, così che insieme all’invecchiamento della società di questo paese, il numero di pazienti è in tendenza crescente.

Può essere sviluppato come la malattia complicante del trattamento con radiazioni del cancro.

Lo sviluppo della SMD è possibilmente causato dall’esposizione ambientale come le radiazioni o il benzene. Oltre a questo, è noto che la SMD secondaria si sviluppa come malattia complicata con il trattamento del cancro, normalmente sono la combinazione di radioterapia e agente alchilante (periodo di incubazione è 5 a 7 anni), o il trattamento combinato con inibitore della topoisomerasi del DNA (periodo di incubazione è 2 anni). Il midollo osseo della SMD diventa molto probabilmente iper morfosi per la crescita di cloni anormali, d’altra parte, il sangue periferico diventa in fase di citopenia poiché l’apoptosi cresce peggio. Si dice che quando l’anormalità in un gene è ulteriormente accompagnata da questi cloni anormali MDS, vengono prodotti cloni di acquisizione resistenti all’apoptosi, e quindi portare allo sviluppo della leucemia mielocitica acuta.

I sintomi sono anemia, emorragia e malattia da infezione.

La malattia si trova probabilmente senza sintomi o con anemia cronica inspiegabile. Oppure, c’è un caso in cui la malattia viene diagnosticata quando la presenza di gemmule nel sangue periferico viene trovata all’esame del sangue ordinario. I sintomi primari sono anemia cronica, sanguinamento, malattia da infezione. Ma questi sintomi possono essere visti nell’anemia aplastica in modo che non siano i sintomi unici per la SMD. L’anemia varia da macrocitica a microcitica.

Il caso che avanza a AML da MDS è una prognosi avversa.

Si dice che il numero di anni di vita per il tipo di anemia refrattaria con prognosi benigna è di circa 5 anni, e per il tipo a prognosi avversa è circa 1 anno. Questi ultimi sono i casi di leucemia acuta. È classificato nel gruppo ad alto rischio che il caso, tra le SMD, che ha un alto rischio di possibile transizione alla leucemia mielocitica acuta (AML) in alto tasso. È una prognosi sfavorevole per il caso che MDS è avanzato a AML.

Diagnosticato come MDS con blastogenica nel midollo osseo è meno di 20%.

MDS è classificato con diversi tipi di malattia, E classificazione OMS stabilito nell’anno 2000 è comunemente usato. Essi sono classificati in; citopenia refrattaria della displasia unilineare (RCUD, ci sono RA, RN e RT), anemia refrattaria con sideroblasti ad anelli (RARS, ci sono RARS e RARS-T), citopenia refrattaria con displasia multilineare (RCMD, ci sono RCMD e RCMD-RS), anemia refrattaria con eccesso di blasti-1 (RAEB-I), anemia refrattaria con eccesso di blasti-2 (RAEB-II), e SMD non classificabili (SMD-U). Inoltre, la sindrome 5q è definita separatamente. Quando i blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo sono inferiori al 19%, è raggruppato in SMD, ma quando supera il 20%, è raggruppato in leucemia mielocitica acuta (AML).

Ispezione dello striscio di rivestimento del sangue periferico e ispezione dello striscio di rivestimento del midollo osseo Nel midollo osseo, a differenza dell’anemia aplastica, l’ipermorfosi può essere vista fondamentalmente per euplasia o eritropoiesi inefficace. C’è un caso in cui l’ipoplasia parziale è vista in modo da essere confondibile con l’anemia aplastica. L’esistenza di cellule displastiche in 3 linee fittizie di leucociti granulati, megacariociti ed eritroblasti è valutata da uno striscio di sangue periferico o di midollo osseo. Nei leucociti granulati si osservano false anomalie nucleari di Pergel/neutrofili a bassa segmentazione, neutrofili ipogranulari o degranulati e neutrofili giganti. Si controlla l’aberrazione morfologica dei megacariociti nel midollo osseo, specialmente i micro megacariociti. Inoltre, nell’eritroblasto, si osservano sideroblasti ad anello, eritroblasti a ponte internucleare, eritroblasti reticolati internucleari, eritroblasti segmentati in eccesso. (fig.1) Flussocitometria del midollo osseo e test cromosomico La flussocitometria e il test cromosomico sono condotti nella puntura ossea. Nella citometria a flusso, l’esistenza o meno di sottoinsiemi (CD33+CD34+HLADR+) che indicano l’esistenza di gemme, e la sua percentuale sono confrontati e valutati con la percentuale di configurazione delle gemme sullo striscio. Se esistono anomalie cromosomiche clonali (5q-, -7/7q, +8, 20q-), la certezza della diagnosi di SMD diventa maggiore.

La chiave è mantenere la QOL conservando il numero di infusioni di sangue.

Per il caso che mostra un’anemia prominente, la terapia trasfusionale è necessaria. Tuttavia, nel caso in cui la trasfusione di globuli rossi concentrati è condotta per un tempo più lungo, il rischio di disturbo da sovraccarico di ferro (emocromatosi) diventa più alto, così che come mantenere la QOL conservando il numero di trasfusione di sangue diventa il punto essenziale nel trattamento. C’è un caso in cui la somministrazione di eritropoietina è efficace. Per il caso di deplezione dei neutrofili, la somministrazione di fattore stimolante le colonie di granulociti (G-CSF) viene eseguita, ma la somministrazione di G-CSF ha un alto rischio di stimolare l’aumento di gemmule, così che l’uso combinato di G-CSF e una piccola quantità di Cylocide (AraC) è efficace. Nelle SMD, poiché il risultato del cambiamento epigenetico della struttura del DNA è stato compreso nei recenti progressi, si è scoperto che l’aumento incontrollato delle cellule e l’ipocitosi sono causati dalla perdita del controllo della metilazione del DNA. Così che al giorno d’oggi, l’inibitore della metilazione del DNA come l’azacitidina (Vidasa) sta prendendo il ruolo principale se il trattamento. Per la sindrome 5q- nelle SMD, è indicato che la lenalidomide (Revlimid) è specificamente efficace. Il tasso di sopravvivenza a lungo termine in caso di trapianto di cellule staminali ematopoietiche è condotto per la SMD come adattamento al trapianto, dal 40 al 60% per l’anemia refrattaria (RA), e dal 20 al 30% per RAEB.

Fig.1 Immagine di cellule sanguigne anormali viste nella SMD; (A) Anomalia dell’eritroblasto, (B) Sideroblasti ad anello, (C) Anomalia dei neutrofili, (D) Micromegacariociti