DISCUSSIONE
La sindrome di Guillain-Barré è eterogenea, composta da diverse entità clinicopatologiche. Le loro caratteristiche cliniche, patologiche ed elettrofisiologiche sono state riviste altrove.8 È stata descritta una neuropatia sensoriale acuta come un tipo di sindrome di Guillain-Barré. Ora viene identificata come sindrome di Guillain-Barré sensoriale. Oh et al hanno riportato otto pazienti con la sindrome di Guillain-Barré sensoriale, che soddisfano i seguenti criteri diagnostici; perdita sensoriale simmetrica ad insorgenza acuta, progressione fino a 4 settimane, riflessi diminuiti o assenti, potenza muscolare normale, evidenza elettrofisiologica di demielinizzazione in almeno due nervi, decorso monofasico, nessuna causa alternativa per la neuropatia, nessuna storia familiare di neuropatia, e aumento delle proteine del CSF (in alcuni).7
Il gruppo di sei pazienti da noi studiato soddisfa sette dei nove criteri sopra descritti. Essi differiscono dalla serie riportata da Oh et al per le loro caratteristiche elettrofisiologiche e per avere riflessi normali o vivaci. Anche se il quadro generale è compatibile con la sindrome di Guillain-Barré sensoriale, queste due caratteristiche suggeriscono che il tipo di fibre nervose coinvolte potrebbe essere diverso nei nostri pazienti.
Le fibre nervose possono essere classificate in base al diametro. Secondo lo schema proposto da Lloyd, le fibre nervose non mielinizzate con il diametro più piccolo sono classificate come gruppo IV.9 Le fibre autonome postgangliari e le fibre sensoriali che trasportano dolore e temperatura appartengono a questa categoria. Le vibrazioni e la propriocezione sono trasportate da grandi fibre mielinizzate. Pertanto, nelle neuropatie periferiche con coinvolgimento selettivo delle fibre di piccolo diametro, identificate come neuropatia a piccole fibre, ci dovrebbe essere una perdita sensoriale periferica per il dolore e la temperatura con riflessi tendinei intatti. È stato dimostrato che le fibre nervose di piccolo diametro sono colpite nelle neuropatie in associazione con diverse condizioni, tra cui il diabete mellito,10 i tumori maligni,11 le vasculiti,12 e l’amiloidosi.13 La neuropatia delle piccole fibre è caratterizzata da un’alterazione della sensazione di dolore e temperatura, disestesia dolorosa bruciante e disfunzione autonomica con relativo risparmio di riflessi tendinei, propriocezione e potenza muscolare.
Tutti i sei pazienti qui descritti dimostrano caratteristiche cliniche compatibili con la neuropatia sensoriale delle piccole fibre. Gli studi di conduzione nervosa motoria e sensoriale di routine hanno valutato grandi fibre mielinizzate. I risultati normali in questo studio escludono neuropatie demielinizzanti e assonali che coinvolgono fibre nervose di grande diametro. La risposta simpatica cutanea (SSR) è una tecnica elettrofisiologica per misurare la conduzione simpatica periferica attraverso piccole fibre non mielinizzate. La SSR è considerata anormale quando è assente, indicando una disfunzione delle fibre simpatiche periferiche.14 È stata elicitata in tutti i pazienti tranne che nelle gambe, il che suggerisce che le fibre simpatiche periferiche non sono generalmente affette. Il quadro clinico complessivo insieme ai risultati elettrofisiologici è a favore di un coinvolgimento selettivo delle fibre sensoriali di piccolo diametro con relativo risparmio delle grandi fibre mieliniche e delle piccole fibre simpatiche nel gruppo.
In generale, l’esito sembra essere favorevole. La disestesia bruciante tende a scomparire entro 4 mesi. L’intorpidimento e la perdita sensoriale periferica sembrano durare più a lungo. Tuttavia, i deficit residui non sono abbastanza gravi da causare una disabilità significativa. Oh et al hanno riportato una buona risposta agli steroidi in uno dei pazienti nella loro serie di pazienti con sindrome di Guillain-Barré sensoriale.7 Tuttavia, nel nostro studio, un paziente è stato trattato con steroidi orali e il suo risultato non sembra essere significativamente diverso dal resto.
Questi sei pazienti potrebbero forse essere considerati un sottogruppo della sindrome di Guillain-Barré sensoriale, poiché soddisfano la maggior parte dei criteri diagnostici descritti in precedenza.7 Sembra ragionevole identificare questa entità clinica come neuropatia sensoriale acuta a piccole fibre (ASFSN), sulla base delle loro caratteristiche cliniche ed elettrofisiologiche, anche se il test sensoriale quantitativo non è stato eseguito per confermare il coinvolgimento delle piccole fibre.
In diversi tipi clinicopatologici della sindrome di Guillain-Barré, il danno mediato dagli anticorpi sembra verificarsi in siti diversi come la guaina mielinica,15 gli assoni,16 e i gangli delle radici dorsali.17 Il coinvolgimento delle piccole fibre nella sindrome di Guillain-Barré è stato dimostrato in uno studio post mortem, anche se non in modo isolato.18 È dimostrato che nelle neuropatie periferiche, sistemi di piccole fibre funzionalmente diversi sono colpiti in modo indipendente, ed è frequente il coinvolgimento selettivo di diversi tipi di piccole fibre.19 Questo studio suggerisce che nella sindrome di Guillain-Barré le piccole fibre sensoriali sono un possibile obiettivo del danno selettivo da parte degli anticorpi. Ulteriori ricerche a questo proposito dovrebbero mirare a test elettrofisiologici dettagliati per valutare la funzione delle piccole fibre, come il test sensoriale termico quantitativo, il test quantitativo del riflesso assonico sudomotorio e il test autonomico cardiovascolare, studi immunologici per identificare gli anticorpi coinvolti e prove di terapia immunomodulatoria per valutarne l’efficacia e l’esito.