Neuropatie periferiche dei nervi mediano, radiale e ulnare: MR Imaging Features

OBIETTIVI DI APPRENDIMENTO PER IL TEST 1

Dopo aver letto questo articolo e sostenuto il test, il lettore sarà in grado di:

-.	Descrivere i protocolli di base di imaging MR per la valutazione delle neuropatie periferiche.
-.	Identificare e descrivere l’anatomia normale nella regione dei nervi mediano, radiale e ulnare.
-.	Riconoscere le caratteristiche di MR imaging delle neuropatie frequenti dei nervi mediano, radiale e ulnare.

Introduzione

Per la valutazione delle neuropatie periferiche, i medici tradizionalmente si basavano principalmente sulle informazioni ottenute da un’accurata storia clinica, un esame fisico completo e test elettrodiagnostici con elettromiografia, studi di conduzione nervosa e registrazioni di potenziali evocati somatosensoriali (,1,,2). Tuttavia, poiché tali test e studi diagnostici non forniscono informazioni spaziali riguardanti il nervo e le strutture circostanti, le informazioni che forniscono sono talvolta insufficienti per stabilire la diagnosi (,3). In casi equivoci, i medici possono chiedere un’ulteriore valutazione di imaging con ultrasonografia (US) o risonanza magnetica (MR). La selezione della modalità di imaging da utilizzare per un ulteriore work-up per le neuropatie periferiche dipende dalla posizione anatomica dell’anomalia, dalla preferenza del medico, dalla disponibilità locale e dall’esperienza individuale del radiologo con ciascuna modalità.

L’imaging con risonanza magnetica è considerato utile per la valutazione dei disturbi neuromuscolari. Fornisce una rappresentazione ad alta risoluzione dei nervi e permette la visualizzazione di anomalie primarie, come una lesione di massa che comprime un nervo, così come le anomalie secondarie, come l’allargamento del nervo e il miglioramento dovuto alla neurite (,4). Tuttavia, l’anomalia nervosa primaria può non essere visibile in alcuni casi. In questi casi, l’osservazione dei cambiamenti di intensità del segnale nel muscolo che è innervato dal nervo anormale può essere usato per diagnosticare e localizzare la lesione del nervo (,5).

Le neuropatie periferiche possono essere classificate secondo la causa, come neuropatie da intrappolamento o non intrappolamento. Le neuropatie da intrappolamento (dette anche sindromi da compressione nervosa) dei nervi mediano, radiale e ulnare sono caratterizzate da alterazioni della funzione nervosa causate da una compressione meccanica o dinamica. Le sindromi da intrappolamento nervoso si verificano a causa di vincoli anatomici in luoghi specifici. Le sedi anatomiche che sono inclini a sindromi da intrappolamento del nervo includono siti in cui il nervo scorre attraverso tunnel fibro-ossei o fibromuscolari o penetra un muscolo (,6). Se c’è anche una leggera divergenza dall’anatomia normale o dalle condizioni in queste sedi – per esempio, una variante anatomica o un cambiamento degenerativo – il passaggio può essere ristretto, e l’intrappolamento del nervo può risultare. In alcuni casi, lo stress ripetitivo da uso eccessivo può causare un ulteriore restringimento di un passaggio già stretto e portare alla compressione del nervo. Risultati in pazienti con neuropatie non intrappolamento possono includere lesioni nervose traumatiche, condizioni infiammatorie, polineuropatie, e lesioni di massa in luoghi anatomici dove intrappolamento non si verifica in genere.

Questo articolo indagini l’anatomia e le apparenze di imaging MR delle neuropatie periferiche più comuni dell’estremità superiore. Usiamo il termine neuropatie periferiche dell’estremità superiore per riassumere le anomalie dei nervi mediano, ulnare e radiale. Poiché i tre nervi nascono da cordoni diversi del plesso brachiale, discutiamo solo le anomalie nervose che colpiscono i nervi distali al plesso brachiale. Particolare attenzione è data alle sindromi da compressione nervosa che si verificano più frequentemente nell’estremità superiore.

Considerazioni tecniche

Le sequenze standard di impulsi MR sono utilizzate per visualizzare le caratteristiche anatomiche dei nervi periferici normali e anormali e i tessuti che li circondano. Nella nostra esperienza, il piano assiale è il più utile per la valutazione dei nervi periferici dell’estremità superiore, poiché tutti questi nervi sono orientati longitudinalmente all’interno dell’arto. L’uso di sequenze di spin-echo (SE) pesate in T1 permette la rappresentazione di dettagli anatomici fini, compresa la struttura fascicolare del nervo. Un nervo normale sulle immagini pesate in T1 appare come una struttura rotonda o ovoidale liscia con un segnale MR che èointenso a quello del muscolo adiacente. Un bordo di segnale iperintenso spesso circonda i nervi periferici. La sequenza T1-pesata, quando applicata dopo la somministrazione di un agente di contrasto extracellulare a base di gadolinio, può essere utile per dimostrare la relazione anatomica dei fascicoli nervosi alle lesioni di massa strettamente associate (vedi la sezione “Lesioni di massa” in questo articolo). I nervi normali non appaiono migliorati dopo la somministrazione endovenosa di un agente di contrasto a base di gadolinio. Il segnale di risonanza magnetica nei nervi periferici normali su immagini pesate in T2 acquisite con sequenze SE veloce o recupero di inversione a tempo breve (STIR) è da isointenso a leggermente iperintenso, rispetto all’intensità del segnale nel muscolo normale. I fascicoli nervosi possono avere un’intensità di segnale leggermente superiore a quella del perinevrio e del tessuto perineurale interno.

La scelta tra SE convenzionale e tecniche SE veloci è una questione di preferenze. Nella nostra istituzione, STIR e T2-weighted grasso soppresso sequenze SE veloce sono utilizzati, principalmente perché richiedono meno tempo di acquisizione di fare sequenze SE convenzionali. Le sequenze STIR offrono il vantaggio di una soppressione del grasso più omogenea di quella che può essere ottenuta con le sequenze T2 pesate con soppressione del grasso, in particolare nelle aree anatomiche con superfici irregolari.

Nei pazienti in cui si sospetta la presenza di neuropatia periferica, una valutazione approfondita delle caratteristiche del segnale dei muscoli sulle immagini T1 pesate SE e T2 pesate con soppressione del grasso o STIR è di fondamentale importanza. Poiché il nervo e la sua lesione non possono sempre essere visualizzati anche con l’imaging RM ad alta risoluzione utilizzando bobine di superficie dedicate, la presenza e il modello dei cambiamenti di segnale all’interno dei muscoli può essere la chiave per diagnosticare la disfunzione nervosa. La risonanza magnetica può facilmente dimostrare anomalie come l’edema muscolare neurogenico o l’atrofia muscolare grassa. Le sequenze STIR sono particolarmente sensibili nel rappresentare l’edema muscolare (,5,,7). L’edema muscolare neurogenico si verifica nelle fasi acute e subacute della denervazione e si traduce in un prolungamento del tempo di rilassamento T2 alla risonanza magnetica con sequenze pesate in T2 o STIR già 24-48 ore dopo la denervazione. Al contrario, i segni della denervazione muscolare non sono evidenti all’elettromiografia fino a 2-3 settimane dopo la comparsa di una lesione nervosa (,8,,9). L’edema muscolare è causato da un allargamento dei capillari nella fase acuta dello sviluppo della lesione, seguito dalla degenerazione delle fibre e dallo sviluppo di vacuoli subsarcolemici nella fase subacuta (,8). Inoltre, effetti neurogenici diretti, cambiamenti capillari secondari dovuti a vasodilatatori locali, effetti metabolici locali e alterazioni del flusso sanguigno sono considerati fattori che possono contribuire all’edema muscolare neurogenico (,8,,10,,11). L’atrofia del muscolo grasso si verifica quando c’è una completa denervazione muscolare cronica. L’atrofia del muscolo grasso si evolve dopo diversi mesi di denervazione ed è più visibile sulle immagini standard T1-pesate SE, che raffigurano un volume ridotto e un’intensità di segnale maggiore rispetto a quelle del tessuto muscolare normale (,12).

Sindromi da intrappolamento del nervo mediano

Il nervo mediano nasce dai cordoni mediali e laterali del plesso brachiale (da C6 a C8, T1). Il nervo segue l’arteria ascellare e si trova superficialmente al muscolo brachiale nella parte superiore del braccio. Entra nell’avambraccio tra i due capi del muscolo pronatore teres. Appena distale a questo punto, cede il ramo del nervo interosseo anteriore (ante-brachiale) e poi scorre tra i muscoli flexor digitorum superficialis e profundus. Prima di passare sotto il retinacolo del flessore e nel tunnel carpale, dà il ramo palmare superficiale. Distalmente al tunnel carpale, si suddivide in rami digitali e muscolari. Nella parte prossimale dell’avambraccio (appena distale al gomito), il nervo innerva i muscoli pronatore teres, flessore carpi radialis, palmaris longus e flessore digitorum superficialis. Il nervo interosseo anteriore alimenta i muscoli flessore digitorum profundus, flessore pollicis longus e pronatore quadrato. Muscoli intrinseci alla mano che sono innervati dal nervo mediano includono l’abduttore pollicis brevis, l’opponens pollicis, e il capo superficiale del flessore pollicis brevis (,5).

Neuropatie causate da intrappolamento del nervo mediano includono la sindrome del processo sopracondilare, sindrome del pronatore, sindrome del nervo interosseo anteriore, e la sindrome del tunnel carpale.

Sindrome del processo sopracondilare

Definizione.-

La sindrome del processo sopracondilare è una neuropatia molto rara che colpisce il nervo mediano a livello dell’omero distale. Nei pazienti con questa condizione, uno sperone osseo chiamato processo sovracondilare è visibile sulle radiografie convenzionali sulla superficie anteromediale dell’omero distale. Il processo sovracondilare può essere collegato all’epicondilo mediale da una banda fibrosa, che è conosciuta come il legamento di Struthers (,13).

Origini.-

Il processo sovracondilare è una variazione anatomica congenita che si trova normalmente in molti anfibi, rettili e mammiferi ma raramente nell’uomo. Il legamento di Struthers è un residuo di un’inserzione tendinea del muscolo latissimus dorsi nell’epicondilo mediale, una struttura che si trova tipicamente nei mammiferi rampicanti (,14).

Riscontri clinici.-

I pazienti sperimentano parestesia e intorpidimento della mano interessata. Debolezza e atrofia si verificano in alcuni pazienti a causa della compressione prolungata del nervo mediano (,14). Il dolore locale si nota alla palpazione fisica in quelli con una frattura del processo sopracondilare (,15). L’estensione del gomito può provocare sintomi come parestesia e intorpidimento. In alcuni pazienti, il processo sopracondilare è palpabile all’aspetto distale dell’omero. Possono essere rilevate discrepanze nella forza muscolare tra il braccio colpito e quello controlaterale. Tuttavia, anche la presenza di una sindrome del processo sopracondilare bilaterale dovrebbe essere considerata (,16). Gli studi elettrodiagnostici possono rivelare segni di compressione nervosa, ma i risultati dei test elettrodiagnostici possono anche essere normali in alcuni casi (,15). La diagnosi differenziale dovrebbe includere una biforcazione alta dell’arteria brachiale, un’origine alta del muscolo pronatore teres, un’inserzione anomala del muscolo coracobrachiale e altre varianti anatomiche che potrebbero causare la compressione del nervo mediano (,6).

Caratteristiche della risonanza magnetica –

I risultati della risonanza magnetica nei pazienti con la sindrome del processo sopracondilare non sono ben descritti (,14,,15) ma probabilmente non sono importanti, poiché il processo sopracondilare è ben rappresentato sulle radiografie convenzionali. Oltre al processo sopracondilare, le immagini di risonanza magnetica possono mostrare il legamento di Struthers e la sua relazione anatomica con il nervo mediano (,14). Inoltre, la risonanza magnetica può essere utile per rilevare una frattura radiograficamente occulta del processo sopracondilare (,15).

Sindrome del pronatore

Definizione.-

La sindrome del pronatore è caratterizzata da dolore cronico all’avambraccio dovuto all’intrappolamento o alla compressione del nervo mediano a livello del muscolo pronatore teres.

Origini.-

La sindrome del pronatore deriva dall’intrappolamento o dalla compressione del nervo mediano tra i capi omerale (superficiale) e ulnare (profondo) del muscolo pronatore teres, all’aponeurosi bicipitale (lacerto fibroso), o all’arco di origine del flessore digitorum superficialis (,Fig 1). La compressione e l’intrappolamento possono derivare da vincoli anatomici dovuti ad anomalie congenite nei tendini o muscoli coinvolti, come l’ipertrofia dei ventri del muscolo pronatore teres o il prolungamento aponeurotico del muscolo bicipite brachiale (,17). Queste condizioni possono essere clinicamente silenti per anni e poi diventare improvvisamente evidenti dopo uno stress ripetitivo di pronazione-supinazione (,17). Cause meno comuni di sindrome del pronatore includono ematoma post-traumatico, masse dei tessuti molli, compressione esterna prolungata e frattura del gomito (ad esempio, frattura di Volkman) (,3).

Riscontri clinici.-

I pazienti con sindrome del pronatore provano dolore e intorpidimento nell’aspetto volare del gomito e dell’avambraccio, nonché nella mano. La debolezza muscolare di solito non è presente. L’esame fisico produce dolore alla palpazione del muscolo pronatore teres, che può risultare sodo o avere l’aspetto di una massa dura. Un segno di Tinel positivo (disestesia prodotta toccando il nervo) può essere presente. I risultati dei test elettrodiagnostici sono spesso normali. Occasionalmente, si osservano segni di denervazione nei muscoli pronatore teres, flessore carpi radialis e flessore digitorum superficialis all’elettromiografia. La velocità di conduzione lungo il nervo mediano può essere ritardata nella fossa antecubitale. La diagnosi differenziale dovrebbe includere la radicolopatia cervicale, la plessopatia brachiale, la sindrome dello sbocco toracico e le sindromi da uso eccessivo, in particolare la sindrome del tunnel carpale (,17,,18).

Caratteristiche di imaging RM.-

Il nervo mediano normale spesso è poco raffigurato al gomito a causa della quantità minima di grasso perifasciale in questa regione (,19). Il nervo mediano di solito è visibile tra il pronatore teres e i muscoli brachialis su immagini assiali. Può apparire normale nel sito di intrappolamento. In alcuni casi si trovano sequele di danni al nervo, come ispessimento o anomalie di segnale. La base anatomica della sindrome del pronatore è spesso poco evidente alla risonanza magnetica, a meno che non ci sia una massa o una frattura ossea in prossimità del nervo. Pertanto, quando si verifica la degenerazione assonale, un modello tipico di denervazione muscolare è fondamentale per la diagnosi della sindrome del pronatore. Il pronatore teres e altri muscoli innervati dal nervo mediano distalmente al sito della lesione possono mostrare un’intensità di segnale anormalmente alta su immagini T2 ponderate con soppressione del grasso, STIR o T1 ponderate (,Fig 2,).

Sindrome del nervo interosseo anteriore

Definizione.-

La sindrome del nervo interosseo anteriore (chiamata anche sindrome di Kiloh-Nevin) è causata da intrappolamento o compressione del nervo interosseo anteriore nella parte prossimale dell’avambraccio. La maggior parte delle lesioni che portano a questa sindrome hanno una localizzazione distale a quella tipica delle lesioni che causano la sindrome del pronatore (,Fig 3).

Origini.-

Le cause più frequenti della sindrome del nervo interosseo anteriore sono il danno traumatico diretto e la compressione esterna. Il danno traumatico del nervo può essere il risultato di un intervento chirurgico, di una puntura venosa, di un’iniezione o della pressione del gesso. La compressione esterna del nervo interosseo anteriore può essere causata da varie anomalie, tra cui un’origine tendinea ingombrante del capo ulnare (profondo) del muscolo pronatore teres, una massa dei tessuti molli come un lipoma o un ganglio, un muscolo accessorio, una banda fibrosa originata dal flessore superficiale, o un’anomalia vascolare (,6).

Riscontri clinici.-

In genere, i pazienti con la sindrome del nervo interosseo anteriore avvertono un dolore sordo nella faccia volare dell’avambraccio, combinato con un’insorgenza acuta di debolezza muscolare. La debolezza muscolare colpisce il pollice, l’indice e occasionalmente il medio perché i muscoli flessori profondi di queste dita sono innervati dal nervo interosseo anteriore (,6). La debolezza isolata del pollice, che si verifica in alcuni pazienti, può indicare un coinvolgimento isolato del particolare fascicolo che innerva il flessore pollicis longus (,20). Poiché il nervo interosseo anteriore non innerva la pelle, l’intorpidimento non è associato alla sindrome.

I pazienti con sindrome del nervo interosseo anteriore non sono in grado di formare una “O” con il pollice e l’indice. Questo reperto caratteristico, chiamato segno del cerchio, è dovuto alla mancanza di innervazione del muscolo flessore pollicis longus o del muscolo flessore digitorum profundus (,6). La forza muscolare e la circonferenza dell’avambraccio possono essere diminuite nel braccio affetto, rispetto a quelle del braccio non affetto (,21). Gli studi elettrodiagnostici possono rivelare una denervazione dei muscoli interessati (,22). La diagnosi differenziale della sindrome del nervo interosseo anteriore include lesioni isolate del tendine del flessore del pollicis longus, artrite reumatoide, fratture (omerale, radiale o ulnare) e una lesione più prossimale del nervo mediano in cui le fibre del nervo interosseo anteriore sono colpite selettivamente o preferenzialmente (la cosiddetta sindrome del nervo pseudo interosseo anteriore) (,23,,24). Una mononeurite come la sindrome di Parsonage-Turner (amiotrofia neuralgica) può simulare clinicamente la sindrome del nervo interosseo anteriore (,25).

Caratteristiche di imaging RM.-

Il nervo interosseo anteriore di solito è visto tra i muscoli flessori digitorum superficialis e profundus sulle immagini RM. Nei pazienti con tipica sindrome del nervo interosseo anteriore con insorgenza acuta o subacuta, le immagini assiali T2 pesate con soppressione del grasso o STIR mostrano un aumento dell’intensità del segnale nei muscoli flessore digitorum profundus, flessore pollicis longus e pronatore quadratus (,Fig 4,,,). Poiché il quarto e il quinto dito non sono coinvolti nella sindrome del nervo interosseo anteriore, l’intensità del segnale della RM dei muscoli flessori corrispondenti è normale (,4). La maggior parte dei vincoli anatomici e altre entità che causano la sindrome del nervo interosseo anteriore non sono visibili alla risonanza magnetica (,Fig 5,,,). Tuttavia, se l’intrappolamento focale o la compressione del nervo è visibile alla risonanza magnetica, questa informazione anatomica può aiutare i chirurghi ad evitare lunghe incisioni che attraversano la fossa antecubitale e può aiutare a minimizzare l’invasività della procedura chirurgica (,6). Oltre alla sua utilità diagnostica, la risonanza magnetica è adatta a monitorare gli effetti della terapia nei pazienti con sindrome del nervo interosseo anteriore, in particolare gli effetti della gestione conservativa con modifica delle attività, immobilizzazione, farmaci antinfiammatori o terapia fisica (,21). La normalizzazione dell’intensità del segnale muscolare ponderato T2 o delle anomalie sulle immagini STIR indica il recupero della funzione del nervo, mentre l’ulteriore sviluppo di anomalie dell’intensità del segnale MR ponderato T1 indica il peggioramento e la cronicità della sindrome del nervo interosseo anteriore (per esempio, con atrofia muscolare grassa) (,8).

Sindrome del tunnel carpale

Definizione.-

La sindrome del tunnel carpale è la più comune neuropatia periferica dell’estremità superiore e risulta dalla compressione del nervo mediano sotto il legamento carpale trasverso. Questa sindrome colpisce più spesso le donne di mezza età.

Origini.-

La sindrome del tunnel carpale può derivare da qualsiasi processo che causa la compressione del nervo mediano nel tunnel carpale (,26). Le cause potenziali di compressione includono varie congenite, infiammatorie, infettive, idiopatiche, e processi e condizioni metaboliche o endocrine (ad esempio, il diabete, la gravidanza e l’ipotiroidismo) così come il trauma (,Fig 6,,) e lesioni di massa (ad esempio, ganglio, lipoma, neurofibroma, amartoma fibrolipomatoso) (,Fig 7,) (,27). L’uso ripetitivo può anche contribuire allo sviluppo della sindrome del tunnel carpale.

Riscontri clinici.-

I pazienti con sindrome del tunnel carpale sperimentano un dolore bruciante al polso, che può irradiarsi sia prossimalmente alla regione della spalla e del collo o distalmente nelle dita. Viene spesso descritta un’insorgenza insidiosa di parestesia o intorpidimento del pollice, dell’indice (secondo), del medio (terzo) e della faccia radiale del quarto dito; questo modello di intorpidimento corrisponde al modello di innervazione del nervo mediano della mano. I sintomi sono spesso peggiori di notte e sono esacerbati da flessioni ed estensioni ripetitive del polso, da una presa faticosa o dall’esposizione alle vibrazioni. Negli ultimi stadi, i pazienti sperimentano la goffaggine della mano a causa della debolezza dei muscoli thenar (,1). Un esame fisico con percussione può evocare formicolio (il segno di Tinel) nel nervo mediano al polso. La funzione del nervo sensoriale può essere anormale ed è facilmente valutata da un test con un tocco leggero o una puntura di spillo. I risultati della manovra di Phalen (estrema flessione del polso per testare la disestesia), il test di Flick (scuotimento della mano per vedere se i sintomi sono alleviati), e la percussione (per il segno di Tinel) sono spesso positivi nei pazienti con sindrome del tunnel carpale. Nei casi gravi o cronici, l’atrofia muscolare dell’eminenza thenar può essere presente (,28). Il test di conduzione del nervo mediano può rivelare un segnale di conduzione ritardato al polso, e l’elettromiografia con ago-elettrodo può aiutare a rilevare la denervazione nei muscoli intrinseci della mano (,22,,27). La diagnosi differenziale nei pazienti con sindrome del tunnel carpale include lesioni del sistema nervoso centrale, radicolopatia cervicale, plessopatia brachiale, neuropatia ulnare al gomito, e altre neuropatie focali dell’estremità superiore, comprese le lesioni prossimali del nervo mediano (,27).

MR Imaging Features.-

Il nervo mediano di solito si osserva in una posizione superficiale al secondo tendine del flessore digitorum superficialis o interposto tra i tendini del flessore digitorum superficialis e il tendine del flexor pollicis longus (,27). Nelle viste assiali trasversali, il nervo di solito appare ovoidale nella parte prossimale del tunnel carpale e ha un aspetto sempre più piatto a livello dell’osso pisiforme e nella parte distale del tunnel carpale. I risultati della risonanza magnetica nei pazienti con sindrome del tunnel carpale possono essere direttamente legati al nervo (dimensioni, forma, intensità del segnale) o agli altri contenuti del tunnel carpale. Nella sindrome del tunnel carpale, l’allargamento del nervo è meglio valutato a livello dell’osso pisiforme, dove il suo diametro è 1,6-3,5 volte quello a livello dell’articolazione radioulnare distale (,29,,30). L’appiattimento del nervo mediano nei pazienti con questa sindrome è meglio valutato confrontando il diametro del nervo a livello del gancio dell’uncinato con quello a livello del radio distale (,30). I risultati della risonanza magnetica possono anche includere un aumento dell’intensità del segnale del nervo sulle immagini T2-weighted fat-suppressed o STIR e l’inarcamento del retinacolo del flessore a livello del gancio dell’uncinato (,27,,30).

Tuttavia, la sensibilità e la specificità di tutti questi segni di risonanza magnetica per la sindrome del tunnel carpale sono basse (sensibilità, 23%-96%; specificità, 39%-87%), e per questa ragione la risonanza magnetica non ha un ruolo nella valutazione clinica della sindrome del tunnel carpale (,31). Tuttavia, la risonanza magnetica ha un’utilità clinica quando la causa della sindrome del tunnel carpale è una neoplasia (ad esempio, neurofibroma), l’artrite (ad esempio, tofi gottosi, tenosinovite reumatoide), o un’anomalia congenita (ad esempio, muscoli lombricali aberranti) e nella valutazione del polso postoperatorio.

Sindrome del nervo interosseo posteriore e il nervo radiale

La sindrome del nervo interosseo posteriore è una neuropatia causata da intrappolamento o compressione del nervo radiale. Il nervo radiale nasce dalla corda posteriore del plesso brachiale (da C5 a C8, T1). Il nervo segue l’arteria brachiale dorsalmente, si attorciglia intorno all’omero, attraversa sotto il muscolo teres major, e poi scende tra i ventri mediale e laterale del muscolo tricipite, dopo di che scorre attraverso il solco spirale dell’omero. Circa 10 cm prossimalmente all’epicondilo laterale, il nervo radiale passa dall’aspetto dorsale della parte superiore del braccio all’aspetto volare del gomito attraverso il setto intermuscolare laterale. Appena davanti all’epicondilo laterale, il nervo si suddivide in un ramo motorio profondo e un ramo sensoriale superficiale. Il ramo motorio profondo penetra nel muscolo supinatore e scorre verso il basso lungo l’aspetto dorsale della membrana interossea. Dopo aver lasciato il muscolo supinatore, il ramo motorio profondo viene chiamato nervo interosseo posteriore. Il ramo sensitivo superficiale del nervo radiale segue l’arteria radiale e innerva l’aspetto dorsale del pollice così come il dito indice e il dito medio. A livello della parte superiore del braccio, il nervo radiale emette rami motori che alimentano i muscoli tricipite e anconeo. A livello del gomito, prima di entrare nel muscolo supinatore, il nervo radiale emette rami che alimentano i muscoli brachioradiale, estensore del carpo radiale lungo, estensore del carpo radiale brevis e supinatore. Distale a quest’ultimo, il modello di ramificazione più comune del nervo radiale è per l’estensore digitorum, estensore carpi ulnaris, estensore digiti minimi, abduttore pollicis longus, estensore pollicis brevis, estensore pollicis longus, ed estensore indicis muscoli (,5,,32).

Definizione

La sindrome del nervo interosseo posteriore, detta anche sindrome del nervo radiale profondo o sindrome del supinatore, deriva dall’intrappolamento o compressione del nervo radiale a livello del muscolo supinatore, nell’avambraccio prossimale (,Fig 8). La sindrome può manifestarsi clinicamente in due forme diverse, con dolore o debolezza muscolare come sintomo principale (,33).

Origini

Ci sono vari siti in cui la compressione del nervo radiale può avvenire. Il sito più comune di compressione del nervo è al bordo prossimale del muscolo supinatore. A questo livello, si può trovare l’arcata di Frohse. L’arcata di Frohse, una variante congenita che si verifica nel 30%-50% della popolazione generale, è definita come un’adesione fibrosa tra i muscoli brachiale e brachioradiale (,32,,34). Meno comuni siti potenziali di compressione del nervo radiale includono aderenze fibrose e bande alla capsula articolare radio-omerale anteriore, vasi sanguigni ricorrenti anormali che attraversano il nervo interosseo posteriore (guinzaglio di Henry), un setto intermuscolare tra l’estensore carpi ulnaris e il muscolo estensore digitorum minimi, e aderenze fibrose al margine del muscolo estensore carpi radialis brevis e il margine distale del muscolo supinatore (,35). La sindrome del nervo interosseo posteriore è occasionalmente causata da un uso eccessivo (ad esempio, negli atleti o nei violinisti), compressione esterna (ad esempio, a causa dell’uso di stampelle), frattura della testa radiale, tumori dei tessuti molli (ganglio, lipoma), artrite settica, condromatosi sinoviale, o sinovite reumatoide (,34,,36-,42).

Riscontri clinici

I pazienti con sindrome del nervo interosseo posteriore presentano prevalentemente dolore all’avambraccio, un sintomo che non è specifico della sindrome del nervo interosseo posteriore. Altri pazienti con sindrome del nervo interosseo posteriore descrivono la debolezza dei muscoli estensori come il sintomo principale. Poiché il ramo sensoriale superficiale del nervo mediano si dirama sopra i siti di compressione nella sindrome del nervo interosseo posteriore, non è presente alcun disturbo sensoriale o intorpidimento. C’è dolore nell’avambraccio prossimale e tenerezza nel nervo a livello del muscolo supinatore (,34). Non c’è nessun segno di Tinel. Nei pazienti con sindrome del nervo interosseo posteriore si osserva una tipica posizione della mano: Poiché i muscoli estensori delle dita sono colpiti, è difficile o impossibile mantenere l’estensione delle dita. Le dita si abbassano immediatamente in direzione palmare non appena si termina volontariamente l’estensione esterna. Inoltre, la mano devia radialmente durante l’estensione del polso, a causa della debolezza del muscolo estensore carpi ulnaris. La flessione involontaria del polso in direzione palmare, che si osserva nella paralisi completa del nervo radiale, non è presente nei pazienti con sindrome del nervo interosseo posteriore (,6). Forme incomplete di sindrome del nervo interosseo posteriore si verificano in cui solo diverse dita si abbassano, a seconda di quali muscoli sono interessati (,34). Agli studi elettrodiagnostici, un blocco di conduzione o un prolungamento dei ritardi di conduzione del nervo radiale è visto nel sito di compressione. Tuttavia, i risultati dei test elettrodiagnostici in molti pazienti possono essere normali o equivoci, e criteri elettrofisiologici ben stabiliti per la diagnosi non esistono ancora (,34). La diagnosi differenziale della sindrome del nervo interosseo posteriore include comunemente l’epicondilite laterale, o gomito del tennista, così come altre sindromi dolorose croniche dell’avambraccio (,43).

Caratteristiche di imaging RM

Nella maggior parte delle persone, il nervo radiale può essere rilevato facilmente su immagini assiali T1-pesate come una struttura a bassa intensità di segnale all’articolazione del gomito, dove il nervo scorre tra i muscoli brachiale e brachioradialis (,3). Il nervo interosseo posteriore può anche essere identificato più distalmente, dove penetra il muscolo supinatore. Come risultato della compressione, il nervo interosseo posteriore può essere raffigurato con un’alta intensità di segnale su immagini T2 pesate con soppressione del grasso o STIR. Nei pazienti con sindrome del nervo interosseo posteriore, la visualizzazione diretta di una struttura anatomica compressiva è raramente possibile alla risonanza magnetica. Occasionalmente, l’arcata di Frohse può essere visto come una banda a bassa intensità di segnale al bordo prossimale del muscolo supinatore (,1). Tuttavia, la diagnosi di sindrome del nervo interosseo posteriore si basa principalmente sul modello di denervazione muscolare, che può indicare il livello della lesione del nervo. In generale, una lesione prossimale colpisce tutti i muscoli innervati dal nervo radiale, mentre una lesione situata più distalmente può risparmiare i muscoli che sono innervati da rami motori dati più prossimalmente alla lesione (,19). In un tipico caso di sindrome del nervo interosseo posteriore in cui la debolezza muscolare è il sintomo principale, il supinatore, estensore digitorum, estensore carpi ulnaris, estensore digiti minimi, abduttore pollicis longus, estensore pollicis brevis, estensore pollicis longus, ed estensore indicis muscoli possono avere intensità del segnale anormale, mentre il muscolo estensore carpi radialis è risparmiato (,Fig 9,). Il sito esatto della lesione in questi casi può essere determinato anche senza la visualizzazione diretta della struttura anatomica che comprime il nervo interosseo posteriore. Attualmente la questione di quale sia la terapia chirurgica appropriata è oggetto di controversie. Tuttavia, in futuro, le informazioni ottenute con la risonanza magnetica possono essere di notevole valore per la pianificazione chirurgica e la gestione della sindrome del nervo interosseo posteriore (,6).

Sindromi da intrappolamento del nervo ulnare

Il nervo ulnare nasce dalla corda mediale del plesso brachiale (C8 e T1). Il nervo segue l’arteria brachiale e ascellare medialmente e verso il basso fino alla porzione media dell’omero. Successivamente, il nervo scorre dorsalmente, penetra nel setto intermuscolare mediale, scende lungo la testa mediale del muscolo tricipite, e infine entra nel tunnel cubitale, che si trova al condilo mediale del gomito. Distalmente al tunnel cubitale, il nervo ulnare si trova tra i due capi del muscolo flexor carpi ulnaris e scorre distalmente tra il flexor carpi ulnaris e il flexor digitorum pro-fundus fino alla faccia volare del polso (,5). Al polso, il nervo ulnare scorre attraverso il canale di Guyon. Distalmente al canale di Guyon, si suddivide in rami motori superficiali e profondi. Il ramo motorio profondo si dirige prima lateralmente verso i muscoli ipotenari e poi procede medialmente, in profondità verso i muscoli intrinseci della mano. A livello della parte superiore del braccio, non ci sono muscoli innervati dal nervo ulnare. A livello del gomito, il nervo ulnare dà rami motori al flessore del carpo ulnare e alla metà ulnare del muscolo flessore digitorum profundus. La metà radiale di quest’ultimo è innervata dal nervo interosseo anteriore (vedi “Sindromi da intrappolamento del nervo mediano”). Nella parte distale dell’avambraccio, il nervo ulnare emette un ramo sensoriale dorsale che innerva l’aspetto ulnare del dorso della mano. Nel palmo, il ramo superficiale innerva il muscolo palmaris brevis, la pelle della faccia ulnare del palmo e il lato ulnare del quarto e quinto dito. Il ramo profondo motore fornisce i muscoli ipotenari (cioè, abduttore digiti minimi, flessore digiti minimi, e opponens digiti minimi), il capo profondo del flessore pollicis brevis, l’adduttore pollicis, e i muscoli interossei dorsale e palmare, così come i muscoli lombari terzo e quarto della mano (,44).

Le neuropatie prodotte dall’intrappolamento del nervo ulnare includono la sindrome del tunnel cubitale e la sindrome del canale di Guyon.

Sindrome del tunnel cubitale

Definizione.-

La sindrome del tunnel cubitale è la seconda neuropatia periferica più comune dell’estremità superiore. La compressione moderata del nervo all’interno del tunnel cubitale, come avviene a causa della diminuzione fisiologica del volume del tunnel cubitale durante la flessione del gomito, può essere normale e non può provocare una neuropatia (,45). La sindrome del tunnel cubitale deriva dalla compressione patologica o da una lesione del nervo ulnare all’interno del tunnel cubitale, dove il nervo passa sotto il retinacolo del tunnel cubitale (noto anche come legamento epicondilo-colecranico o banda di Osborne) (,6).

Origini.-

Le possibili cause della sindrome del tunnel cubitale includono l’uso eccessivo, la sublussazione del nervo ulnare a causa della lassità congenita del tessuto fibroso, la frattura omerale con corpi mobili o formazione di callo, uno sperone artritico derivante dall’epicondilo o dall’olecrano, un’anomalia muscolare (per esempio, un muscolo anconeus epitrochlearis), una massa dei tessuti molli, un ganglio, un osteocondroma, una sinovite secondaria all’artrite reumatoide, un’infezione (per esempio, la tubercolosi) e un’emorragia. Altre possibili cause includono la compressione esterna acuta o cronica (ad esempio, “paralisi sonnolenta”, danno perioperatorio), trauma (ad esempio, dall’uso di un martello pneumatico) e compressione da un retinacolo ispessito (o legamento arcuato) del muscolo flessore carpi ulnaris (,6,,46,,47).

Riscontri clinici.-

I pazienti avvertono tipicamente dolore nell’aspetto mediale del gomito, e il dolore di solito peggiora con la flessione del gomito. Inoltre, i pazienti possono avere parestesia o intorpidimento nell’aspetto ulnare del palmo e nelle dita. Molti sperimentano anche una debolezza che colpisce tutti i muscoli innervati dal nervo ulnare. L’esame fisico rivela tenerezza sopra il tunnel cubitale. Il nervo ulnare può subire una sublussazione durante la palpazione all’epicondilo mediale. In genere, nei pazienti con lesioni del nervo ulnare si osserva una posizione simile ad un artiglio della mano. La sensazione cutanea è compromessa nell’area sensoriale ulnare. I risultati dei test elettrodiagnostici possono indicare una diminuzione della velocità di conduzione nervosa o un fallimento completo della conduzione nervosa al gomito. Il test discriminativo del nervo ulnare può aiutare a determinare la posizione precisa della lesione (,2).

Caratteristiche dell’imaging RM.-

All’interno del tunnel cubitale, il nervo ulnare normale è più visibile posteriormente all’epicondilo mediale su immagini RM assiali T1-pesate, sulle quali appare come una struttura rotonda ipointensa circondata da grasso. Nei pazienti con sindrome del tunnel cubitale, il nervo può apparire con una maggiore intensità di segnale sulle immagini acquisite con sequenze T2 pesate o STIR (,Fig 10,). La dislocazione del nervo ulnare è forse più chiaramente visibile su immagini assiali acquisite durante la flessione del gomito (,3). In presenza di intrappolamento del nervo, le immagini di risonanza magnetica possono mostrare osteoartrite, sinovite, anomalie ossee e muscolari, o masse come causa della sindrome. I risultati della risonanza magnetica indicativi della denervazione del muscolo ulnare includono l’edema o l’atrofia grassa del flexor digitorum profundus, flexor carpi ulnaris (,Fig 11,), e uno qualsiasi dei muscoli intrinseci ulnari della mano. Le immagini di risonanza magnetica della regione del gomito sono spesso ottenute per corroborare la diagnosi clinica o determinare la causa della sindrome del tunnel cubitale o del fallimento della chirurgia di trasposizione del nervo ulnare (,6). Inoltre, la risonanza magnetica della colonna cervicale, del plesso brachiale, dello sbocco toracico, del braccio superiore e dell’avambraccio (compresi il polso e la mano) può essere eseguita per escludere il cosiddetto fenomeno del doppio schiacciamento in alcuni pazienti. In presenza del fenomeno del doppio schiacciamento, la compressione in un punto lungo un nervo causa una maggiore suscettibilità alla neuropatia da compressione lungo l’intero corso del nervo (,34).

Sindrome del canale di Guyon

Definizione.-

La sindrome del canale di Guyon risulta da una lesione del nervo ulnare a livello del canale di Guyon (chiamato anche tunnel pisohamato) (,Fig 12). Il tetto del canale di Guyon è costituito dal legamento palmare del carpo, dal muscolo palmaris brevis e dalle origini dei muscoli ipotenari. I tendini del flexor digitorum profundus, il legamento carpale trasverso, i legamenti pisohamato e pisometacarpale, e l’opponens digiti minimi formano il pavimento del canale di Guyon. Il bordo mediale comprende l’osso pisiforme e il tendine del flessore del carpo ulnare. La parete laterale è costituita dai tendini dei flessori estrinseci, dal legamento carpale trasverso e dall’uncino dell’uncinato. Il canale di Guyon inizia al bordo prossimale dei legamenti carpali volari e termina all’arco fibroso dei muscoli ipotenari (,48,,49).

Origini.-

Le cause possibili di lesioni del nervo ulnare al canale di Guyon includono gangli, lipomi e altre cisti; anomalie dei legamenti o dei muscoli; aneurismi dell’arteria ulnare; fratture del radio, dell’osso pisiforme, dell’uncino dell’uncinato o di altre ossa del polso; e trauma cronico ripetitivo, come nella paralisi del manubrio nei ciclisti (,44,,50-,58).

Riscontri clinici.-

I pazienti provano dolore al polso, anomalie sensoriali e debolezza muscolare che colpisce le dita. Nella sindrome del canale di Guyon, i sintomi dipendono dal sito della lesione rispetto alla biforcazione del nervo ulnare. La lesione più comune (lesione di tipo 1) si trova in un sito prossimale al canale di Guyon ed è caratterizzata da perdita sensoriale combinata con debolezza di tutti i muscoli intrinseci ulnari della mano. Una lesione isolata della branca motoria profonda in una posizione immediatamente distale alla biforcazione (lesione di tipo 2) colpisce tutti i muscoli intrinseci ulnari della mano ma non produce alcuna perdita sensoriale. Una lesione della branca motoria profonda in una posizione distale ai rami ipotenari (lesione di tipo 3) colpisce i muscoli interossei e lombrici ma risparmia i muscoli ipotenari. La perdita sensoriale senza debolezza è indicativa di una lesione isolata della branca superficiale (lesione di tipo 4) (,44,,46). L’esame fisico rivela tipicamente tenerezza durante la percussione sul nervo ulnare al polso, in particolare nei pazienti in cui le fibre sensoriali del nervo ulnare sono interessate. Il risultato dei test di discriminazione a due punti e di sensazione può essere anormale sulla faccia ulnare del quarto e quinto dito. Il risultato dei test sensoriali sul dorso della mano è normale, poiché quest’area è innervata dal ramo dorsale del nervo ulnare. Anche la debolezza o l’atrofia dei muscoli intrinseci della mano può essere presente, a seconda del sito della lesione e del modello di denervazione muscolare corrispondente. Si può anche osservare una diminuzione della forza durante il pizzicamento e la presa, e una deformità di abduzione del mignolo (nota anche come segno di Wartenberg del nervo ulnare). I risultati dei test elettrodiagnostici rivelano una latenza motoria distale prolungata o una mancata conduzione lungo le fibre ulnari ai muscoli ipotenari o al primo muscolo interosseo dorsale, combinata con una normale risposta sensoriale del nervo ulnare dorsale (,2). La diagnosi differenziale comprende anomalie dell’arteria ulnare, neuropatie ulnari più prossimali (per esempio, sindrome del tunnel cubitale, sindrome dello sbocco toracico, radicolopatia cervicale), sclerosi laterale amiotrofica, mielopatia focale del motoneurone, siringomielia e tumore di Pancoast (,6,,59).

Caratteristiche dell’imaging RM.-

Le sequenze pesate in T1 sono le più adatte per identificare il nervo ulnare nel canale di Guyon. Nelle immagini pesate in T1, il nervo appare come una struttura rotonda o ovoidale circondata da una piccola quantità di grasso. La biforcazione del nervo ulnare è normalmente ben rappresentata, e il corso di entrambi i rami può essere seguito distalmente (,3). Nei pazienti con lesioni del nervo ulnare nel canale di Guyon, le dimensioni e l’intensità del segnale del nervo dovrebbero essere valutate. La risonanza magnetica può aiutare ad escludere la presenza di una lesione di massa e può dimostrare la compressione di un muscolo anomalo o accessorio o di una banda fibrosa (,3). Inoltre, la risonanza magnetica è un metodo eccellente per rilevare anomalie nei muscoli intrinseci della mano (,Fig 13,,,). Il modello di anomalie muscolari visto alla risonanza magnetica correla bene con il modello dei risultati clinici della denervazione muscolare.

Neuropatie da intrappolamento

Oltre alle sedi anatomicamente definite in cui si verificano le neuropatie da compressione (sindromi da intrappolamento), le neuropatie periferiche possono verificarsi in qualsiasi sito lungo il corso dei nervi mediano, ulnare e radiale. Le neuropatie non da intrappolamento sono neuropatie periferiche che non sono causate dall’impingement dei nervi in sedi anatomiche predisposte. Le neuropatie non da intrappolamento includono neuropatie dovute a lesioni nervose e infezioni, poliradiculoneuropatie demielinizzanti infiammatorie, e polineuropatie e neuropatie causate da masse.

Gli infortuni ai nervi

La maggior parte dei pazienti con una lesione acuta dei nervi periferici non vengono sottoposti a risonanza magnetica. I pazienti in cui viene diagnosticata una transezione nervosa acuta sulla base della storia clinica combinata con i risultati degli esami fisici ed elettrodiagnostici di solito vengono sottoposti a un intervento chirurgico. Tuttavia, molte lesioni non risultano in una dissezione del nervo (,1). Nei pazienti senza dissezione del nervo, può essere difficile per i clinici distinguere tra lesioni nervose che recuperano da sole (lesioni neurapratiche e assonotetiche, secondo il sistema di classificazione Seddon) e lesioni nervose che non recuperano spontaneamente e possono richiedere un intervento chirurgico (lesioni neurotetiche). La risonanza magnetica può aiutare la differenziazione tra lesioni assonotetiche e neurotmetiche sulla base delle caratteristiche dell’intensità del segnale nervoso e muscolare a diversi intervalli di tempo dopo la lesione nervosa (,57). Nelle lesioni assonotmetiche, con la rigenerazione assonale nel tempo, c’è una remissione completa di qualsiasi anomalia del nervo o del muscolo innervato. La durata della rigenerazione assonale può variare a seconda della gravità della lesione nervosa. Al contrario, le anomalie MR nelle lesioni neurotecniche non si risolvono nel tempo, perché il nervo non si rigenera (,8,,11). Un tipico reperto elettrodiagnostico nelle lesioni nervose neurapratiche è il blocco focale o il rallentamento della conduzione nervosa. I potenziali d’azione delle unità motorie possono essere normali. I risultati tipici della risonanza magnetica nelle lesioni nervose neuraprassiche sono un aumento focale dell’intensità del segnale nervoso sulle immagini T2-pesate e STIR, combinato con anomalie moderate o assenti nell’intensità del segnale muscolare. Nelle lesioni nervose assonotetiche, un deficit di conduzione nervosa distale alla lesione si osserva inizialmente al test elettrodiagnostico e raggiunge gradualmente il suo picco dopo 1-2 settimane. Le lesioni assonotetiche si riprendono entro diverse settimane dopo la rigenerazione assonale. I risultati tipici della risonanza magnetica nelle lesioni assonotetiche includono aumenti transitori dell’intensità del segnale nervoso distale al sito della lesione sulle immagini T2-pesate e STIR, seguiti dalla normalizzazione dell’intensità del segnale nervoso con la rigenerazione assonale. Inoltre, segni transitori di denervazione muscolare possono apparire già 24-48 ore dopo la lesione, risultati che si normalizzano gradualmente con la reinnervazione muscolare. Al test elettrodiagnostico, la degenerazione assonale nelle lesioni neurotecniche si manifesta tipicamente come una persistente assenza di conduzione nervosa distale alla lesione. Alla risonanza magnetica, l’aumento dell’intensità del segnale nervoso sulle immagini T2-pesate e STIR scompare molto tardi, e i segni transitori di denervazione muscolare (ad esempio, l’edema neurogenico) sono tipicamente seguiti dalla riduzione del volume muscolare e dall’atrofia grassa del muscolo (,1).

L’aumento dell’intensità del segnale visto nei nervi periferici feriti sulle immagini T2-pesate e STIR può riflettere l’edema endoneuriale o perineuriale come risultato dei cambiamenti nella barriera sangue-nervo; cambiamenti nel contenuto di acqua a causa del flusso assoplasmatico alterato; infiammazione, come evidenziato da una risposta dei macrofagi; o la presenza di prodotti di degradazione assonale e mielinica (,60,,61). L’imaging di risonanza magnetica delle lesioni nervose acute e del recupero dei nervi può progredire in futuro attraverso l’uso di nuove tecniche di imaging di risonanza magnetica e agenti di contrasto (ad esempio, piccole particelle di ossido di ferro superparamagnetico) che possono consentire la rappresentazione dell’attività dei macrofagi nei nervi feriti (,61). Insieme queste tecniche possono aiutare i medici a decidere tra la chirurgia e la gestione conservativa.

Infezioni

Vari agenti infettivi virali e batterici possono causare una neuropatia in cui i sintomi clinici imitano quelli di un disturbo nervoso focale. Gli agenti infettivi più comuni includono il virus dell’immunodeficienza umana, il virus varicellazoster, il virus herpes simplex, il virus della poliomielite e il citomegalovirus. Anche le infezioni batteriche come la lebbra, la tubercolosi e la difterite possono portare a manifestazioni neuropatiche. La storia clinica, l’esame fisico e i test di laboratorio sono le chiavi per la diagnosi. La risonanza magnetica non è utile per valutare i nervi periferici nei pazienti con neuropatie infettive.

Poliradiculoneuropatie demielinizzanti infiammatorie

Le poliradiculoneuropatie demielinizzanti infiammatorie sono neuropatie immunomediate caratterizzate da molteplici focolai di demielinizzazione e degenerazione assonale dei nervi periferici. La classificazione delle neuropatie demielinizzanti infiammatorie si basa sul fatto che la loro insorgenza sia acuta o cronica.

La più comune poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta è la sindrome di Guillain-Barré, che si manifesta con debolezza muscolare rapidamente progressiva e iporeflessia. Le gambe sono di solito colpite per prime, con successivo coinvolgimento ascendente delle braccia e del viso. Nei pazienti con sindrome di Guillain-Barré, la risonanza magnetica della colonna vertebrale e della cauda equina può mostrare un miglioramento delle radici nervose o un lieve miglioramento delle radici nervose intratecali dopo la somministrazione di un composto di gadolinio. Questo aumento corrisponde ai caratteristici processi infiammatori e demielinizzanti perineuriali della sindrome di Guillain-Barré (,62).

Sono state descritte diverse forme di poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP). Sono denominate, secondo le manifestazioni cliniche e i sintomi associati, come segue: CIDP classica, CIDP sensoriale, neuropatia demielinizzante sensoriale e motoria acquisita multifocale, neuropatia demielinizzante sensoriale acquisita distale e neuropatia motoria multifocale con o senza blocco di conduzione (,63). Queste condizioni differiscono non solo nelle loro manifestazioni cliniche ma anche nelle loro caratteristiche elettrofisiologiche e di laboratorio e nelle loro risposte al trattamento. Tuttavia, il sistema di classificazione è ancora in fase di sviluppo man mano che le analisi di laboratorio avanzate portano a una migliore comprensione di questi complessi disturbi neurologici (,64). Ad oggi, solo alcuni sottotipi di CIDP sono stati studiati con la risonanza magnetica. Questa sezione fornisce una breve panoramica delle caratteristiche di imaging MR della CIDP classica, neuropatia motoria multifocale e CIDP coincidente con gammopatia monoclonale.

Le caratteristiche di imaging MR della CIDP classica sono simili a quelle della neuropatia motoria multifocale. La CIDP classica è caratterizzata da una progressiva debolezza simmetrica degli arti, mentre la neuropatia motoria multifocale ha una distribuzione asimmetrica (,Fig 14,,,). L’aumento dell’intensità del segnale dei nervi colpiti può essere osservato su immagini T2-pesate o STIR (un risultato che può essere associato ad un gonfiore diffuso dei nervi), e l’aumento del contrasto dei nervi può essere osservato su immagini T1-pesate dopo la somministrazione endovenosa di un chelato di gadolinio (,65). Il substrato patologico di questi risultati di imaging MR non è noto; tuttavia, le anomalie dell’intensità del segnale possono derivare dalla demielinizzazione o dall’aumentata permeabilità della barriera emato-nerva, mentre il gonfiore dei nervi può essere causato da infiammazione ed edema (,65). Nella CIDP classica, cambiamenti ipertrofici a bulbo di cipolla dovuti a demielinizzazione e rimielinizzazione ripetitiva possono anche essere osservati lungo il corso dei nervi mediano, radiale e ulnare sulle immagini di risonanza magnetica (,66).

CIDP può anche verificarsi in associazione con gammopatia monoclonale di significato sconosciuto. Può essere difficile sulla base dei risultati clinici in alcuni pazienti per distinguere tra CIDP associato con gammopatia monoclonale di significato sconosciuto e una neuropatia periferica demielinizzante distale. In questi pazienti, le immagini di risonanza magnetica possono raffigurare il modello di distribuzione prossimale delle anomalie nervose, che è caratteristico della CIDP associata a gammopatia monoclonale e non si vede nelle neuropatie periferiche demielinizzanti distali (,64). I risultati tipici alla risonanza magnetica della colonna vertebrale, del plesso brachiale e dei nervi mediani, radiali e ulnari prossimali includono un aumento dell’intensità del segnale sulle immagini T2-pesate o STIR e un gonfiore delle radici nervose, del midollo brachiale e dei nervi prossimali. L’aumento del contrasto dei nervi di solito non è visto (,64).

Polineuropatie

Le polineuropatie sono differenziate sulla base della localizzazione della lesione, che può colpire il perikaryon delle cellule nervose (in presenza di un’alta concentrazione di mercurio, alluminio o cadmio, o con farmaci come adriamicina e vincristina); l’assone (in pazienti con diabete mellito, intossicazione da etanolo, uremia, o una carenza di tiamina o piridossina); la guaina nervosa (in pazienti con sfingolipidosi, paraproteinemia, o una neuropatia ereditaria come la malattia di Charcot-Marie-Tooth); e il tessuto molle che circonda i nervi periferici (in pazienti con vasculite o una malattia metabolica). Nei pazienti con una polineuropatia, la risonanza magnetica del cervello o della colonna vertebrale può rivelare un coinvolgimento del sistema nervoso centrale. La risonanza magnetica dei nervi periferici non è ben stabilita. Tuttavia, la risonanza magnetica del braccio può mostrare anomalie muscolari associate a neuropatie assonali. I risultati tipici della risonanza magnetica sono un aumento dell’intensità del segnale muscolare sulle immagini pesate in T1 (un risultato della degenerazione muscolare grassa dovuta alla denervazione cronica) e sulle immagini pesate in T2 (un risultato della degenerazione muscolare acuta o subacuta) (,67).

Lesioni di massa

Le lesioni di massa dei nervi periferici possono essere classificate come lesioni che hanno origine da cellule nervose o guaine nervose (cioè, tumori neurogenici benigni e maligni) o come lesioni che hanno origine dai tessuti molli circostanti. I tumori neurogeni benigni includono schwannomi (chiamati anche neurilemomi) (,Fig 15,); neurofibromi; amartomi fibrolipomatosi (indicati anche come fibrolipomi neurali, lipofibromi, neuromi incapsulati, o macrodystrophia lipomatosa); neuromi traumatici; e gangli della guaina nervosa. I tumori neurogeni periferici maligni sono ampiamente classificati sotto il termine ombrello di tumori maligni della guaina nervosa periferica. I tumori maligni della guaina nervosa periferica includono schwannomi maligni, tumori tritonici maligni, neurilemomi maligni, neurilemosarcomi, neurofibrosarcomi, sarcomi neurogenici e neurosarcomi (,68). Le lesioni di massa che possono provenire dai tessuti molli circostanti includono gangli e altre cisti, linfonodi ingrossati, lipomi (,Fig 16,,), emangiomi, e altri tumori benigni o maligni dei tessuti molli, così come metastasi da tumori maligni come il melanoma o il cancro al seno.

Sommario

Un’ampia varietà di neuropatie periferiche può interessare i nervi mediano, radiale e ulnare. Anche se un esame clinico approfondito, combinato con studi elettrofisiologici, rimane la pietra angolare del work-up diagnostico delle neuropatie periferiche, in alcuni casi la risonanza magnetica può fornire informazioni utili per quanto riguarda l’esatta posizione anatomica della lesione o può aiutare a restringere la diagnosi differenziale. Nei pazienti con neuropatia periferica, la risonanza magnetica può stabilire le origini della condizione e fornire informazioni cruciali per la gestione o la pianificazione chirurgica.