Discussione e trattamento
In questo paziente, i risultati pertinenti che supportano la diagnosi di un glomangioma extradigitale includono la presenza di una massa squisitamente dolorosa con scolorimento della pelle sovrastante. I risultati della risonanza magnetica, anche se non specifici, erano più tipici di quelli visti nel sottotipo solido del tumore del glomo: una piccola massa sottocutanea e incapsulata con bassa intensità su T1 e alta intensità sulle sequenze T2. L’esame istologico ha confermato la diagnosi di glomangioma, con i risultati caratteristici di fogli monomorfi di cellule di dimensioni moderate con nuclei uniformi e citoplasma eosinofilo, con uno stroma contenente numerosi vasi dilatati, a parete sottile. I tumori del glomus sono stati riportati raramente in sedi superficiali, profonde e intravascolari dell’avambraccio, con sintomi variabili. Il glomangioma è stato anche segnalato nell’avambraccio, con conseguente neurite da compressione. Questo caso era unico in quanto le caratteristiche cliniche e di imaging erano più suggestive di un tumore del glomo di tipo solido. Illustra che le neoplasie non comuni possono presentarsi con caratteristiche atipiche, rafforzando la necessità di una diagnosi dei tessuti.
La diagnosi differenziale era ampia, e basata sull’anamnesi e sugli studi di imaging, si è concentrata principalmente sui tumori vascolari benigni. L’angiolipoma può presentarsi come una massa morbida, mobile, sottocutanea con dolore alla palpazione. Questi si verificano più comunemente nell’avambraccio, ma sono rari nei pazienti di età superiore ai 50 anni. La malformazione vascolare può essere una causa di una massa sottocutanea dolorante. I pazienti spesso riferiscono un disagio legato all’attività e una massa di dimensioni variabili, che può migliorare con impacchi compressivi e farmaci antinfiammatori. Le radiografie possono mostrare fleboliti, che sono piccole mineralizzazioni arrotondate. L’angioleiomioma, chiamato anche angiomioma o leiomioma vascolare, è stato considerato in quanto questi tumori spesso si presentano nella mezza età come lesioni solitarie dolorose nei tessuti sottocutanei delle estremità. Il coinvolgimento dell’estremità superiore può essere osservato in circa il 22%. Occasionalmente, gli angioleiomiomi possono mineralizzarsi, specialmente nelle sedi acrali. Questi tumori benigni sono spesso dolorosi, di solito si verificano nelle estremità e sono a crescita lenta. Una possibilità meno probabile è l’emangioma epitelioide, che può presentarsi clinicamente come una massa superficiale o profonda dei tessuti molli. Tipicamente, questi si verificano nella mezza età. La maggior parte si verifica nella testa e nel collo e può essere associata a cambiamenti della pelle sovrastante, come placche o escoriazioni. Può essere presente una linfoadenopatia. Gli schwannomi sono masse dolorose, di solito solitarie, dei tessuti molli che crescono lentamente. Sono tipicamente associati a dolore radiante alla percussione e spesso presentano un “segno della corda” e, occasionalmente, un “segno dell’occhio di bue” alla risonanza magnetica. Molteplici diagnosi potenziali sono state considerate al momento dell’escissione.
I tumori del glomo extradigitale, compreso il glomangioma, sono spesso inaspettati e difficili da diagnosticare. A differenza dei tumori del glomo digitale, che spesso si presentano con una triade di dolore, tenerezza alla palpazione e intolleranza al freddo, i tumori del glomo extradigitale hanno una presentazione clinica più variabile e raramente si presentano con ipersensibilità al freddo. Questi tumori benigni hanno una predominanza maschio-femmina maggiore di 4 a 1 e possono presentarsi in qualsiasi momento dell’età adulta. Lo scolorimento della pelle, come si è visto nel nostro paziente, è un reperto comune. Il glomangioma può presentarsi con caratteristiche cliniche simili, ma in contrasto con il sottotipo solido, rappresenta solo circa il 20% dei sottotipi di tumore del glomo, di solito si presenta nell’infanzia o nella prima età adulta, ed è meno probabile che sia doloroso.
Istopatologicamente, i tumori del glomo nascono dal corpo del glomo neuromioarterioso, che svolge un ruolo nella regolazione del flusso di sangue alla pelle. Ci sono tre sottotipi di tumore del glomo, basati sul modello di differenziazione e sul grado di vascolarizzazione. Questi includono il tipo solido, che è la variante più frequente ed è noto come “tumore del glomo”. Questi sono caratterizzati da fogli di cellule poligonali eosinofile che circondano i capillari. Il glomangioma, come quello visto nel nostro paziente, è una variante con spazi vascolari cavernosi che sono circondati da cellule glomerulari, che possono anche crescere in fogli. Il terzo sottotipo, il glomangiomioma, presenta cellule del glomo associate a differenziazione muscolare liscia.
Anche se la storia naturale dei tumori del glomo extradigitale è tipicamente quella di un processo benigno, i pazienti sono spesso mal diagnosticati per anni a causa della relativa infrequenza e presentazione atipica di queste lesioni. I pazienti possono provare un dolore lancinante e difficoltà nel sonno. Non è raro che i sintomi siano presenti per anni prima della diagnosi.
I risultati radiografici aspecifici possono contribuire alla sfida diagnostica. Le radiografie, come nel nostro paziente, sono spesso non diagnostiche. L’ecografia è utile per differenziare i tumori solidi dalle masse cistiche. Ultrasonograficamente, i tumori del glomus tendono ad essere ovoidali, riccamente vascolari, ben circoscritti, e visualizzare misto- o hypoechogenicity. Il glomangioma, in generale, tende ad essere più scarsamente circoscritto rispetto al sottotipo solido. La risonanza magnetica rimane la modalità di imaging più affidabile, con un tasso di successo del 100% nell’identificazione della massa in uno studio. L’aumento post-contrasto è tipico. Tuttavia, i risultati di bassa intensità su T1 e aumento dell’intensità su T2 sono aspecifici e sono osservati con molte neoplasie dei tessuti molli. Le caratteristiche di imaging in questo caso erano un po ‘insolito per un glomangioma, dato l’aspetto relativamente ben circoscritto su imaging, che rafforza la necessità di correlare i risultati di imaging con i risultati istopatologici.
Un tumore glomus, indipendentemente dal sottotipo, è trattato da escissione marginale quando sintomatico. Questo generalmente è curativo nel 90% o più dei pazienti. Altri riportano tassi leggermente più alti di recidiva locale, che vanno dal 13% a più del 30%, che può essere attribuibile sia alla resezione incompleta che alla vera recidiva. Anche se ci sono stati rapporti isolati di glomangiomi con caratteristiche aggressive, compreso un rapporto di un glomangioma localmente aggressivo, questo è raro. Il glomangiosarcoma, il termine per un tumore maligno del glomo, è estremamente raro.
Il nostro paziente è stato trattato con una resezione marginale extracapsulare. Abbiamo scelto di non eseguire un’ampia escissione locale in quanto ciò non rappresentava una vera recidiva. Piuttosto, sulla base della patologia originale riportata e del reperto chiave dell’esame fisico di un’incisione trasversale di diversi centimetri distale alla massa, abbiamo ritenuto che il chirurgo trattante iniziale molto probabilmente ha rimosso il tessuto sottocutaneo non patologico alla procedura di indice. L’ecografia intraoperatoria è stata utilizzata per una localizzazione precisa, data la storia di escissione fallita. Anche se le incisioni trasversali dovrebbero essere evitate per l’escissione del tumore perché non sono estensibili e possono contaminare più piani di tessuto, l’aspetto benigno su imaging in questo caso ci ha permesso di avvicinarsi a questa massa attraverso una nuova incisione longitudinale senza alcun tentativo di escissione del tratto bioptico precedente. La dissezione sottocutanea profonda ha rivelato una massa ben incapsulata con una tonalità blu-viola. La sezione congelata è stata ottenuta ed era suggestiva di glomangioma. La diagnosi di glomangioma extradigitale è stata confermata all’esame patologico finale sulla base dell’aspetto cellulare e del grado di vascolarizzazione. Al primo follow-up postoperatorio il paziente stava bene e aveva una risoluzione completa dei suoi sintomi. Questo caso rafforza il fatto che la diagnosi errata dei tumori del glomo extradigitale di qualsiasi sottotipo è comune, attribuibile in parte alle presentazioni atipiche e alle caratteristiche di imaging aspecifiche. La tecnica chirurgica meticolosa, compreso l’imaging intraoperatorio come necessario, è necessaria per i tumori situati nei tessuti sottocutanei profondi.