Discussione
La sindrome di HaNDL transitoria è stata descritta per la prima volta da Bartleson nel 1981. Si tratta di un disordine benigno e autolimitato che si osserva di solito durante la terza e quarta decade di vita. L’eziologia rimane elusiva, il postulato più plausibile è un trigger infiammatorio o infettivo che precipita una malattia simile all’emicrania. È una diagnosi di esclusione ed è obbligatorio escludere altre condizioni come encefalite virale, meningite, malattia di Lyme, neurobrucellosi, neurolupus, vasculite del sistema nervoso centrale, HIV e malattie vascolari cerebrali. L’assenza di febbre rende altamente improbabile la possibilità di condizioni infettive e infiammatorie come visto nel caso attuale.
I risultati neurologici transitori più comuni includono manifestazioni sensoriali (78%), afasia (60%) e sintomi motori (56%). Raramente possono essere osservati sintomi visivi simili all’emicrania (12%). I segni sensoriali iniziano spesso con intorpidimento della mano e progrediscono occasionalmente al braccio, al viso e alla lingua. Il tronco e le gambe sono raramente coinvolti. Il caso attuale ha anche sintomi sensoriali come correlati a deficit neurologici transitori.
In questa entità, i risultati usuali sulla puntura lombare sono una pressione di apertura elevata, linfocitosi (10-760 cellule/μL), proteine da normali ad aumentate, e glucosio normale. Nel caso attuale, la pressione di apertura del CSF era aumentata (soggettivamente come valutato dal flusso attraverso l’ago della puntura lombare, non misurato oggettivamente da un manometro), con linfocitosi del CSF (78,320 e 60 cellule/μL) e proteine e zucchero normali in tutte e tre le occasioni. La pleocitosi liquorale si risolve con il tempo, anche se la durata esatta non è ancora stata stabilita.
L’imaging cerebrale normale è un criterio per questa sindrome, come osservato nel caso attuale, ma occasionalmente sono stati riportati pazienti con cambiamenti non specifici della risonanza magnetica. Più recentemente, ci sono state alcune segnalazioni di ipoperfusione cerebrale nella HaNDL. Questi, pur essendo una sfida per i criteri diagnostici stabiliti per la sindrome di HaNDL, suggeriscono che la risonanza magnetica multimodale acuta precoce potrebbe fornire importanti indizi aggiuntivi per differenziare questa entità da altre condizioni.
Una volta stabilita la diagnosi della sindrome di HaNDL, il trattamento dovrebbe consistere nella gestione sintomatica del mal di testa. Questa sindrome ha un decorso auto-limitato recidivante remittente; quindi, l’educazione e la rassicurazione del paziente e della famiglia sono molto importanti. La sindrome HaNDL e la sua potenziale relazione con l’emicrania sono state valutate in diversi studi. La sonografia Doppler transcranica e gli angiogrammi cerebrali sono stati utilizzati per valutare il flusso sanguigno intracranico durante e dopo gli episodi di sindrome HaNDL. Velocità e pulsatilità asimmetriche sono state documentate nelle arterie cerebrali medie bilaterali durante un episodio che si è normalizzato in seguito simulando le caratteristiche vasomotorie viste nell’emicrania. Il caso attuale ha anche mostrato una risposta favorevole alla profilassi antimicranica.
Nonostante sia una condizione probabilmente sottodiagnosticata e raramente segnalata in età pediatrica, la sindrome di HaNDL dovrebbe essere considerata in bambini altrimenti sani che presentano cefalea ricorrente. Ha una buona prognosi e dovrebbe essere sospettata al più presto per evitare indagini, terapie e degenze ospedaliere inutili.
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