Pseudoseizures: Valutazione e trattamento

Diagnosi

Desai e colleghi hanno suggerito 4 criteri per distinguere le pseudoseizures dalle crisi neurologiche:

1. Durante il comportamento parossistico, l’EEG è normale quando rappresenta una pseudoseizure.

2. Immediatamente dopo il comportamento parossistico, l’EEG non mostra alcun rallentamento postictale con pseudosi.

3. La frequenza di comparsa di pseudosi non diminuisce con il trattamento anticonvulsivo.

4. Le forme di comportamento parossistico viste durante una pseudosi sono incoerenti con le forme di comportamento viste durante le crisi neurologiche.

Le pseudosize presentano frequentemente fenomeni motori stereotipati, come scatti e tremori, ma in modelli che differiscono da quelli visti con le crisi neurologiche. Comportamenti diretti all’obiettivo, espressioni di rabbia o violenza, o movimenti scoordinati delle estremità sono probabili segni di pseudoseizures. I segni di Babinski sono assenti, e di solito non c’è dilatazione pupillare durante una pseudocrisi. Le lesioni fisiche e il mordersi la lingua di solito non si verificano con le pseudosize. Altre distinzioni cliniche tra crisi epilettiche e pseudosi sono state riviste altrove e sono riassunte nella tabella I.

Questi criteri clinici sono più validi quando un paziente soddisfa tutti i criteri. Questo, tuttavia, spesso non è il caso nella pratica clinica. Dei pazienti con crisi epilettiche complesse-parziali, dal 20% al 30% hanno un focus di crisi limbica che non produce anomalie EEG del cuoio capelluto ictali o interictali a causa dell’attenuazione del segnale attraverso il tessuto cerebrale, il cranio e il cuoio capelluto. I pazienti con attacchi di panico erroneamente diagnosticati come convulsioni possono mostrare cambiamenti EEG parossistici durante l’attacco di panico. Una minoranza di pazienti epilettici non riesce a raggiungere il controllo delle crisi nonostante prove adeguate su più anticonvulsivi. E alcuni pazienti con crisi che hanno origine nella corteccia limbica o prefrontale mostrano comportamenti complessi che sembrano rappresentare clinicamente pseudopicche non epilettiche.

L’affidamento sugli esami clinici e sugli studi EEG di routine è stato definito da Ramani un’indagine di I livello. Le indagini di livello I sono sufficientemente conclusive per una diagnosi in molti casi. Quando i risultati sono ambigui, tuttavia, possono essere necessarie indagini più intensive. L’indagine di livello II comporta studi di attivazione EEG o monitoraggio EEG ambulatoriale. L’indagine di livello III comprende studi video/EEG in degenza, telemetria EEG e osservazione diretta dei comportamenti parossistici. Per i pazienti rari, l’indagine con derivazioni EEG nasofaringee o sfenoidali, griglie di elettrodi subdurali posizionate neurochirurgicamente, o elettrodi di profondità inseriti nel parenchima cerebrale possono essere richiesti come alternative all’uso dell’EEG del cuoio capelluto.

Per le indagini di II livello, si cerca di provocare una crisi nel laboratorio EEG. L’ipnosi, la suggestione, la rievocazione di una situazione scatenante e le interviste di stress psicologico sono state utilizzate per attivare pseudocolpi durante il monitoraggio EEG. Queste tecniche non sono state confrontate per l’efficacia in uno studio sistematico. L’efficacia di ogni tecnica probabilmente varia da un paziente all’altro in base alla personalità e ad altre caratteristiche cliniche.

Quando l’attivazione EEG non riesce a chiarire la diagnosi, un paziente può essere dotato di un dispositivo di registrazione EEG ambulatoriale che viene indossato mentre svolge le attività della vita quotidiana. Il paziente registra le crisi in un diario dettagliato o attiva un marcatore di eventi sulla registrazione EEG. Le crisi sono poi correlate alla presenza o all’assenza di cambiamenti parossistici sull’EEG. L’utilità del monitoraggio ambulatoriale è talvolta limitata dalla capacità del paziente e della famiglia di collaborare all’indagine. Il monitoraggio ambulatoriale richiede che il paziente (spesso un bambino) tolleri le limitazioni di mobilità dell’attrezzatura e il disagio degli elettrodi EEG. I membri responsabili della famiglia devono registrare accuratamente le occorrenze delle crisi e monitorare la cura del sistema di registrazione EEG.

Le indagini di livello III sono necessarie per la diagnosi nel 50% o meno dei casi di pseudoseizure. Un paziente viene ricoverato in un’unità ospedaliera dove l’osservazione comportamentale da parte di personale addestrato, il monitoraggio anticonvulsivante del siero, la registrazione simultanea di videotape/EEG e la telemetria possono essere condotte per diversi giorni. Sia la forma osservata di comportamento convulsivo o l’assenza di correlazione tra comportamento parossistico e cambiamenti EEG può essere utilizzato per stabilire una diagnosi di pseudoseizure.