Anche se non comune, la trombocitopenia immune (ITP) è una causa importante di trombocitopenia nelle donne incinte e può verificarsi in qualsiasi momento durante la gestazione.
Quello che può essere difficile, ha detto Keith McCrae, MD, del Taussig Cancer Institute e la Cleveland Clinic Lerner College of Medicine, è distinguere ITP da “incidentale” o gestazionale trombocitopenia, che, secondo l’American Society of Hematology 2013 guida pratica clinica sulla trombocitopenia in gravidanza, è responsabile fino al 80% dei casi di trombocitopenia nella madre.
Trombocitopenia gestazionale di solito porta una diminuzione del 10% della conta delle piastrine e di solito è caratterizzata da conteggi che sono superiori a 70.000 piastrine per microlitro di sangue circolante. “Quando si inizia a scendere al di sotto di questo valore, ci si preoccupa di più della ITP”, ha detto McCrae. “Ma, in quella gamma è molto difficile distinguerla da quella accidentale.”
Mentre la ITP può verificarsi in qualsiasi momento della gravidanza, se una donna sviluppa una trombocitopenia nel primo trimestre – in particolare se si tratta di trombocitopenia isolata – “allora è molto probabilmente ITP,” McCrae ha sottolineato. “Inoltre, la mancanza di altri reperti clinici, come l’ipertensione o l’emolisi, aiutano ad escludere altri disturbi che possono causare trombocitopenia in gravidanza.
Una diagnosi di ITP è solitamente fatta nel 1-4% dei casi di trombocitopenia. Quindi è raro, ma non dovrebbe impedire a una donna di partorire in sicurezza un bambino sano, ha detto.
Per le donne con una diagnosi preesistente di ITP, “sarebbe molto insolito per noi scoraggiare la gravidanza”, ha detto Andra James, MD, uno specialista in gravidanze ad alto rischio alla Duke University School of Medicine. “Abbiamo modi per gestire la trombocitopenia, quindi sarebbe raro per noi dire qualcuno lei non dovrebbe rimanere incinta.”
Un’eccezione potrebbe essere una donna cui ITP non riesce a rispondere a qualsiasi opzione di trattamento. “In quel caso, abbiamo raccomandato alle donne di astenersi dalla gravidanza”, ha detto James. “O se hanno fallito la terapia, e non hanno avuto una splenectomia, suggeriremmo, o prima della gravidanza, o nel secondo trimestre.”
James ha detto che una volta che una donna è incinta e la ITP è diagnosticata, il trattamento di solito non è necessario se la donna ha una conta delle piastrine superiore a 30.000, a meno che non stia avendo sanguinamento sintomatico o lividi. Se le piastrine scendono al di sotto di 30.000, è probabile che sia associato al sanguinamento dall’utero e la terapia sarà raccomandata – di solito prednisone o immunoglobuline intravenose (IVIg).
James ha sottolineato che la conta delle piastrine scenderà in quasi tutte le donne incinte durante la gravidanza. “Quindi, dobbiamo assicurarci che un paziente non stia sviluppando una trombocitopenia acuta da una condizione legata alla gravidanza che può essere pericolosa per la vita, come la sindrome HELLP”, ha detto.
Sebbene sia necessario ricordare che la ITP in gravidanza coinvolge due pazienti – la madre e il feto – l’uso di steroidi o IVIg per trattare la ITP non dovrebbe avere un grande effetto sul feto, McCrae ha notato.
“Prednisone non ottiene davvero attraverso la placenta molto bene”, ha spiegato. “E IVIg probabilmente lo fa un po’, ma non ha alcun effetto sul feto.”
Altri farmaci potrebbero essere potenzialmente problematici. Per esempio, ha detto, “il rituximab può causare linfopenia fetale, che può richiedere 6 o 9 mesi per risolversi. Quindi è qualcosa di cui essere consapevoli.”
McCrae ha anche notato che ci sono stati rapporti di casi di uso sicuro di agonisti del recettore della trombopoietina, ma che portano una classificazione di categoria C della FDA gravidanza.
“Se dovete usare qualcosa su cui non ci sono molti dati, rimandatelo a più tardi nella gravidanza, dopo che molti dei processi di sviluppo hanno avuto luogo nel feto”, ha suggerito McCrae.
“Al momento del parto vogliamo mantenere una conta piastrinica che permetta alle donne di superare in sicurezza il parto, il che significa una conta piastrinica di almeno 50.000”, ha detto James. “E per l’anestesia regionale, gli anestesisti richiedono una conta piastrinica tra 70.000 e 100.000. Quindi, anche se non abbiamo trattato la conta delle piastrine di una donna durante la gravidanza, con l’avvicinarsi del parto, istituiamo una terapia.”
La conta delle piastrine diminuirà in quasi tutte le donne incinte durante la gravidanza, ha notato James. “Quindi, dobbiamo assicurarci che un paziente non stia sviluppando una trombocitopenia acuta da una condizione legata alla gravidanza che può essere pericolosa per la vita, come la sindrome HELLP.”
La ITP di una madre avrà un impatto sul feto? “ITP può causare trombocitopenia nel feto”, ha detto McCrae. “Gli anticorpi delle piastrine materne possono attraversare la placenta e, in alcuni casi, reagire con le piastrine fetali.”
La maggiore preoccupazione legata alla ITP è quella dell’emorragia intracranica, una rara, ma grave complicazione della grave trombocitopenia nel feto. Queste preoccupazioni sono complicate dal fatto che è molto difficile determinare il rischio di sviluppare una trombocitopenia in un feto.
Come spiegato da Terry Gernsheimer, MD, in questo articolo, non ci sono davvero modi accurati di prevedere la conta delle piastrine fetali, e la correlazione tra il materiale e la conta delle piastrine fetali è “scarsa”. Inoltre, questo studio ha suggerito che la storia di trombocitopenia in un fratello precedentemente colpito potrebbe essere il miglior predittore di trombocitopenia nel feto.
L’unico modo totalmente affidabile per determinare una conta piastrinica fetale è quello di eseguire il campionamento percutaneo del sangue del cordone ombelicale, Gernsheimer ha scritto. “Ma il tasso di complicazione di questa procedura è probabilmente almeno altrettanto alto, se non più alto, del rischio di emorragia intracranica fetale durante il parto. Quindi, non c’è alcuna indicazione per farlo.”
McCrae ha detto che una volta che il bambino è nato, una conta delle piastrine del cordone ombelicale dovrebbe essere presa per vedere se la terapia è necessaria. Ha aggiunto che, se necessario, l’IVIg dovrebbe eliminare con successo la trombocitopenia.