La stenosi pilorica ipertrofica (HPS) si riferisce all’ispessimento idiopatico della muscolatura pilorica gastrica che poi risulta in una progressiva ostruzione dello sbocco gastrico.
Epidemiologia
La stenosi pilorica è relativamente comune, con un’incidenza di circa 2-5 su 1.000 nascite, e ha una predilezione maschile (M: F ~4:1). È più comunemente visto nei caucasici 4 ed è meno comune in India e tra i neri e altre popolazioni asiatiche.
Fattori di rischio
- essere primogenito
- storia materna di stenosi pilorica 10
Presentazione clinica
Mentre i sintomi possono iniziare già a 3 settimane, in genere si manifesta clinicamente tra 6 e 12 settimane di età. La presentazione clinica è tipica con vomito proiettile non bilanciato. Il piloro ipertrofico può essere palpato come una massa delle dimensioni di un’oliva nel quadrante superiore destro. Uno spruzzo di succussione può essere udibile, e anche se comune, è rilevante solo se sentito ore dopo l’ultimo pasto 6. A causa della perdita di acido cloridrico nel contenuto gastrico dal vomito persistente, i pazienti sono a rischio di squilibrio elettrolitico, in particolare la caratteristica alcalosi metabolica ipocloremica.
Patologia
La stenosi pilorica è il risultato sia dell’iperplasia che dell’ipertrofia delle fibre del muscolo circolare pilorico. La patogenesi di questo non è compresa. Ci sono quattro teorie principali 9:
- anomalie immunoistochimiche
- anomalie genetiche
- causa infettiva
- teoria dell’iperacidità
associazioni
- sindrome di Turner
- tracheo-fistola esofagea
- atresia esofagea
- trisomia 18 10
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
I risultati della radiografia addominale non sono specifici ma possono mostrare uno stomaco disteso con un minimo gas intestinale distale.
Fluoroscopia
Una serie gastrointestinale superiore (pasto di bario) esclude altre cause più gravi di patologia, ma i risultati di una serie gastrointestinale superiore deducono, piuttosto che visualizzare direttamente, il muscolo ipertrofico. Alla fluoroscopia gastrointestinale superiore:
- svuotamento gastrico ritardato
- onde peristaltiche (segno del bruco)
- il piloro allungato con un lume stretto (segno della corda) che può apparire duplicato a causa delle pieghe della mucosa (segno del doppio binario)
- il piloro incide l’antrum riempito di contrasto (segno della spalla) e la(segno della spalla) e (segno della tetta) o la base del bulbo duodenale (segno del fungo)
- l’entrata del piloro può essere a forma di becco (segno del becco)
L’ecografia
L’ecografia è la modalità di scelta nel giusto contesto clinico a causa dei suoi vantaggi rispetto al pasto di bario: visualizza direttamente il muscolo pilorico e non utilizza radiazioni ionizzanti. Sfortunatamente, non è in grado di escludere altre diagnosi come il volvolo midgut. Facile tecnica ecografica è quello di trovare la cistifellea poi girare la sonda obliquamente sagittale al corpo nel tentativo di trovare piloro longitudinalmente 7.
Il muscolo ipertrofico è ipoecoico, e la mucosa centrale è iperecoico. Le misure diagnostiche comprendono (mnemoniche “numero pi”):
- spessore del muscolo pilorico, cioè il diametro di una singola parete muscolare (componente ipoecoica) su un’immagine trasversale: >3 mm (più preciso 3)
- lunghezza, cioè misurazione longitudinale: >15-17 mm
- volume pilorico: >1,5 cm3
- diametro trasversale pilorico: >13 mm
Con il lato destro del paziente verso il basso il piloro deve essere guardato e non deve essere visto aprirsi.
I segni ecografici descritti includono:
- segno del capezzolo ancestrale
- segno della cervice
- segno dell’obiettivo
Trattamento e prognosi
La gestione medica iniziale è essenziale con reidratazione e correzione degli squilibri elettrolitici. Questo dovrebbe essere completato prima dell’intervento chirurgico.
Il trattamento è chirurgico con una piloromiotomia in cui il muscolo pilorico è diviso fino alla sottomucosa. Questo può essere eseguito sia a cielo aperto che in laparoscopia. L’operazione è curativa e ha una morbilità molto bassa 4,5. La recidiva è rara e di solito è dovuta a una piloromiotomia incompleta 11.
Diagnosi differenziale
Di solito c’è poca differenziazione quando i risultati di imaging sono appropriati. Naturalmente, clinicamente è importante considerare altre cause di vomito nell’infanzia.
Un certo grado di pilorospasmo è comune nell’infanzia ed è responsabile di un certo ritardo nello svuotamento gastrico. Il piloro, tuttavia, appare ecograficamente normale. Nei casi in cui i dubbi persistono, la distensione gastrica fluida può essere eseguita per “aprire” un piloro affusolato.
Riflusso gastro-esofageo che rappresenta la causa del vomito in due terzi dei neonati riferiti alla radiologia 8.
Possono essere considerate altre cause di ostruzione gastrointestinale prossimale 8:
- volvolo del budello medio
- nastro antrale gastrico
- nastro duodenale/stenosi duodenale
- pancreas anulare
- bezoario
Vedi anche
- stenosi pilorica ipertrofica (misure ecografiche mnemoniche)