DISCUSSIONE
Un uomo di 27 anni con una lesione ischemica del talamo paramediano destro ha sviluppato movimenti involontari rapidi, simmetrici e sostenuti delle palpebre alla chiusura volontaria degli occhi. A parte la vigilanza alterata all’inizio, un segno ben noto di infarti talamici paramediani,9 non sono stati osservati ulteriori deficit neurologici. Poiché gli scatti ritmici delle palpebre del nostro paziente non erano precipitati da lente derive verso il basso e indipendenti dalla convergenza o dalla direzione dello sguardo, la condizione è diversa dai casi di nistagmo palpebrale riportati in precedenza.2 Inoltre, il nostro paziente non ha mostrato alcun nistagmo oculare associato o segni di malattia del mesencefalo, midollare o cerebellare, che frequentemente accompagnano il nistagmo palpebrale.2,6,10 La frequenza delle contrazioni palpebrali del paziente (circa 7 Hz) differisce ulteriormente dal blefaroclono, cioè da scatti ripetitivi delle palpebre, spesso indotti dalla chiusura degli occhi, ma con frequenze di circa 2-4 Hz.3 Per quanto riguarda la loro regolarità e le loro caratteristiche di movimento, chiamiamo i movimenti involontari delle palpebre del nostro paziente tremore palpebrale.
I movimenti involontari delle palpebre sono stati descritti occasionalmente con lesioni che colpiscono il talamo.4,11,12 Tra questi casi, è riportato un paziente con lesioni ischemiche bilaterali confinate al talamo paramediano, che ha mostrato inabilitanti movimenti palpebrali involontari bilaterali, che possono ben rappresentare una variante grave del tremore palpebrale osservato qui.12 La risonanza magnetica mostra che la lesione sul lato destro di questo paziente corrisponde molto strettamente alla lesione nel nostro caso. Tuttavia, una lesione aggiuntiva e leggermente diversa al talamo paramediano sinistro rende difficile un confronto diretto con il nostro paziente. Questo vale anche per gli altri tre casi, dove le lesioni aggiuntive e i deficit neurologici precludono deduzioni inequivocabili sui nuclei talamici colpiti.4,11
Normalmente, i movimenti palpebrali risultano dall’attività antagonista di LP e OO, che si inibiscono reciprocamente.6 I movimenti palpebrali involontari possono quindi derivare da un’eccitazione o inibizione inappropriata di LP o OO, o di entrambe.1 Nel nostro paziente, c’era un’attività inappropriata di OO ad occhi aperti e un’attività inappropriata di LP ad occhi chiusi. La discrepanza tra la frequenza delle contrazioni in LP e OO suggerisce ulteriormente che l’inibizione reciproca tra i due muscoli era compromessa. Poiché una lesione ischemica dovrebbe provocare una perdita di funzione, la disinibizione piuttosto che l’eccitazione anormale di OO e LP è la spiegazione più probabile per questi risultati. Si può ipotizzare che la lesione al talamo paramediano abbia portato a una perdita del controllo inibitorio delle strutture premotorie corticali e/o sottocorticali coinvolte nei movimenti palpebrali.
A livello corticale, studi di imaging funzionale nell’uomo e studi elettrofisiologici nelle scimmie indicano che le regioni frontali ampiamente congruenti con il campo visivo supplementare e il campo visivo frontale, sono coinvolte nei movimenti palpebrali.13,14 Entrambe le regioni proiettano direttamente sul grigio periaqueduttale,15-17 cioè la regione che fornisce l’input tonico ai motoneuroni LP nel nucleo caudale centrale non accoppiato per sostenere la posizione delle palpebre aperte.5,6 Poiché queste proiezioni viaggiano attraverso la capsula interna e non attraverso il talamo,17 la lesione delle connessioni corticonucleari dirette non può spiegare il tremore palpebrale nel nostro paziente. Infatti, entrambe le regioni hanno ulteriori connessioni reciproche con il talamo paramediano, in particolare con le divisioni multiforme e parvocellulare del MD che mostrano un’alta densità di neuroni GABA-ergici inibitori.18-Il MDpc è anche collegato alla corteccia motoria cingolata rostrale, cioè la regione che fornisce l’input corticale al subnucleo intermedio controlaterale e omolaterale del nucleo facciale, che contiene motoneuroni per l’OO.18,22 In questo caso, il MDpc è stato chiaramente lesionato ed è quindi probabilmente responsabile del deficit del nostro paziente, in quanto nessuno degli altri nuclei colpiti ha connessioni comparabili alle strutture premotorie coinvolte nei movimenti delle palpebre. Noi ipotizziamo che la lesione al MDpc possa aver indotto uno squilibrio eccitatorio-inibitorio tra i segnali diretti corticonucleari e indiretti mediati dal talamo per la chiusura volontaria degli occhi. Anche se molto speculativo, questa ipotesi può anche spiegare perché disturbi comparabili non sono visti con lesioni emisferiche più grandi, come in tali casi queste vie dirette e indirette sono danneggiati contemporaneamente.
In sintesi, questo caso dimostra che tremore palpebrale può essere un segno clinico di lesioni focali che interessano il talamo paramediano, molto probabilmente il MDpc. È degno di nota che contrazioni inappropriate di LP e OO con inibizione reciproca disturbata simili a quelle osservate nel nostro paziente sono state registrate in un sottogruppo di pazienti con blefarospasmo.1 Il nostro caso dà quindi un ulteriore sostegno a un possibile ruolo del talamo paramediano nella patogenesi di questo disturbo.12 Tuttavia, rimane aperto se il presunto ruolo inibitorio di questa regione si rivolge a regioni corticali coinvolte nei movimenti palpebrali, altri nuclei talamici, o nuclei del tronco cerebrale che controllano LP e OO.