どんな病気ですか?
ライターズクランプは、指、手、前腕の局所性ジストニアです。 症状は通常、細かい動きを必要とする作業を行おうとしているときに現れます。 書くことやピアノを弾くことなど、特定の動作のときだけ症状が出ることもありますが、ジストニアが広がって多くの作業に影響を与えることもあります。
作家けいれんには、単純性とジストニック性の2種類があるとされています。 単純性書痙の人は、1つの特定の作業だけが困難です。 例えば、書くことがジストニアを活性化させる場合、ペンを手に取るとすぐに、あるいは数文字を書くうちに、手のジストニック姿勢が始まり、書く速度と正確さを妨げます。
ジストニック作家けいれんでは、書くときだけではなく、髭を剃る、食器を使う、化粧をするなど他のタスク固有の活動を行うときにも症状が見られます。
症状
単純書痙の一般的な症状は、ペンや道具を過度に握ったり、手首を曲げたり、肘を上げたり、時には指を伸ばしてペンや道具を手から落としたりすることです。 時には、筆記中に肩が上がったり、腕が縮んだりするような障害に進行することもあります。 震えは通常、作家性けいれんの症状ではありません。 症状は通常30~50歳の間に始まり、男女ともに発症します。
手の攣りや痛みはあまりありません。
同様のけいれんは、バイオリンの弓を弾く音楽家、ゴルファーなどの特定のスポーツ選手、またはタイピストに見られることがあります。
ジストニックライタークランプは、全身性または分節性ジストニアに伴って起こることがあります。 ごくまれに、DYT1ジストニア(通常、全身性)の人が、唯一の症状として、作家けいれんを起こします。
原因
作家性けいれんは、運動の制御に関わる脳の深部構造である基底核の機能異常が原因であると考えられています。 大脳基底核は、運動の開始と調節を補助しています。 大脳基底核で何が起こっているのかは、まだ解明されていない。 大脳基底核の神経伝達物質であるドーパミンの不均衡が、いくつかの異なるジストニアの根底にあるのかもしれませんが、ジストニアに関わる脳のメカニズムについてより深く理解するためには、さらに多くの研究が必要です
ライター・クランプは、家族歴がなくても起こることがあります。 また、DYT1遺伝子に関連した早期発症の全身性ジストニアも報告されています。
診断
作家性けいれんの診断は、患者さんからの情報、身体・神経学的検査に基づいて行われます。
時には筋電図(EMG)が行われ、どの筋肉がどの程度過剰に活動しているかが示されます。 関節炎、腱の問題、および筋肉のけいれんはすべて、手の痛みを引き起こす可能性があります。 手根管症候群は、神経圧迫の結果です。
作家けいれんは、使いすぎの状態とよく間違えられます。 使いすぎ症候群や繰り返し使う症候群は、通常、痛みを特徴としますが、作家けいれんは、協調性の問題を引き起こす可能性が高いです。
局所性ハンドジストニアは、手に影響を及ぼすすべての症状の約5%にしか関与していません。
薬物療法
作家性けいれんの患者さんには、多くの薬物が研究されていますが、一様に効果があるとは言えません。
アルタン(ベンゼキソール)、コゲンティン(ベンズトロピン)などの抗コリン薬で、約5%の人の症状が改善しましたが、改善の度合いは通常不満足で副作用が犠牲になっていると言われています。
ボツリヌス毒素注射
選択した筋肉にボツリヌス毒素を注射することは、特に手首や指関節の著しい偏位がある場合、作家けいれんの治療に有用である。 ボツリヌス毒素は、ジストニアに関連する制御不能な筋収縮を軽減するのに役立つ、治療用の筋弛緩剤です。 ボツリヌス毒素は、特定の筋肉に注射され、筋肉の活動を十分に弱めて痙攣を減少させますが、麻痺を引き起こすほどではありません。
手のすべての筋肉は、筋肉の構造がより複雑で、いくつかの筋肉が一緒に働いて動きを達成する首とは異なり、正常な手の動きで特定の役割を果たします。 そのため、適切な手の筋肉に適切な量を注射すれば、BTXは手の機能全体に影響を与えることなく、症状を緩和するのに十分なほどその筋肉を弱めることができます。
この治療はすべての人に有効ではありませんが、少なくとも治療者の3分の2で筆記の著しい改善と痛みの軽減が認められます。
手術
作家性けいれんは、一般的に書くなどの特定の活動下で腕の局所領域のみに影響を与えるため、手術療法は通常考慮されません。
補完療法
作家性けいれんの治療に対する保存療法は、患部の手で書くことを最小限に抑え、タイプや口述など他のコミュニケーション方法を使用するなどです。 テープレコーダーを使用してメモを取ることが有用である。
手のジストニアを助ける物理的な方法としては、鉛筆の持ち方を変えたり、鉛筆を持ちやすくするために特別なワックス型を使用したりすることが挙げられます。 書き方をほんの少し変えるだけで、違いが出てくることもあります。 快適であることが大切です。 筆圧のある人の約60%は、ボードに垂直に文字を書くことで症状を軽減することができます。 作家性けいれんを持つ人々の約50%において、ジストニアは反対の手に「ジャンプ」します。 あるいは、左手で書くと右手の症状が誘発されたり、その逆のケースもあります。 この「ミラー・ジストニア」は、手のジストニアが、手そのものの問題ではなく、脳に由来する運動の問題であることを明確に示しています。
理学療法は、(ジストニアの痙攣と影響を受けていない筋肉の強度によって減少した)局所の腕の柔軟性を改善するのに効果的かもしれません。
ストレスは人生において避けられないものであり、それがジストニアの原因ではないことは明らかですが、ジストニアの症状を悪化させることがあります。 リラクゼーションテクニックや瞑想などのストレス軽減プログラムは、有益であると思われます。 うつ病は症状を悪化させ、悪化させるかもしれませんが、多くの場合、うつ病を治療することでジストニアの改善がみられます。 うつ病は障害であり,治療可能であり,自分自身を反映するものではないことを忘れないことが大切です。
多くの人が同じような症状を経験しています。 家族、友人、ジストニアを持つ他の人たちからの励ましは有益です。 サポートグループの会合で経験を共有することは、励ましや仲間意識、新しい治療法や医学の進歩に関する最新の情報を提供します。