肥厚性幽門狭窄症（HPS）とは、胃の幽門筋が特発性に肥厚し、その結果、胃の出口閉塞が進行する病態をいいます。
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疫学
幽門狭窄症は比較的多く、出生1000人あたり約2～5人の発症で、男性優位（男：女～4：1）であるといわれています。
Risk factors
- 初産であること
- 母体の幽門狭窄歴10
Clinical presentation
症状は早ければ3週で始まりますが、通常は生後6～12週で臨床的に顕在化することが多いとされています。 臨床症状は、非乾酪性の投射性嘔吐が典型的である。 肥大した幽門を右上腹部のオリーブサイズの腫瘤として触知することができる。 水しぶきのような音が聞こえることがありますが、これはよくあることですが、最後の食事から数時間後に聞こえる場合に限ります 6. 7277>
病理学
幽門狭窄は幽門円筋線維の過形成と肥大の両方が原因である。 その病態は解明されていない。 主に4つの説がある 9．
- 免疫組織化学的異常
- 遺伝的異常
- 感染性原因
- 過酸説
関連
- Turner症候群
- tracheo-Turner症候群食道瘻
- 食道閉鎖症
- トリソミー18 10
X 線写真の特徴
Plain X-rayograph
腹部X線所見は特異的ではないが、遠位腸管ガスの少ない膨張胃が見られることがあります。
透視検査
上部消化管シリーズ（バリウム食）は、他のもっと重大な原因の病変を除外するが、上部消化管シリーズの所見は、肥大した筋肉を直接可視化するというより、推測するものである。 上部消化管透視で。
- 胃排出の遅延
- 蠕動波（キャタピラーサイン）
- 細長い幽門（ストリングサイン）、粘膜の陥没により二重に見える（ダブルトラックサイン）
- 幽門が造影剤を押しつける（ダブルトラックサイン）
- 幽門が造影剤を押しつけている（ダブルトラックサイン）。(ショルダーサイン)、(ティットサイン)、十二指腸球の底部(マッシュルームサイン)
- 幽門の入り口がくちばし状(ビークサイン)になることがある
超音波
超音波は、直接幽門筋を可視化し、電離放射線を使用しないという点では、バリウム食に勝るので正しい臨床現場では選択されたモダリティといえるだろう。 しかし、中腸捻転などの他の疾患を除外することはできない。 簡単な方法としては、胆嚢を見つけ、プローブを体に対して矢状方向に斜めにして、幽門を縦方向に見つけることである7。 診断上の測定値は以下の通り（ニーモニック「数π」）：
- 幽門筋厚、すなわち横断像上の単一筋壁（低エコー成分）の直径。 >3ミリメートル（最も正確な3）
- 長さ、すなわち、長手方向の測定。 >15-17 mm
- 幽門容積。 >1.5 cm3
- 幽門の横の直径。 >13 mm
患者の右側を下にして、幽門が開くのを見る必要があります。
超音波診断のサインとしては、
- antral nipple sign
- cervix sign
- target sign
治療と予後
初期の医学管理としては水分補給と電解質平衡の補正は必須である。
治療は、幽門筋を粘膜下層まで切開する幽門側切開術が行われる。 これは開腹手術と腹腔鏡手術の両方で行うことができる。 この手術は根治的であり、病的状態も非常に低い4,5。 再発は稀で、通常は不完全な幽門側切開によるものである11.
鑑別診断
画像所見が適切であれば、通常ほとんど鑑別はない。 もちろん、臨床的には乳児期の嘔吐の他の原因を考えることは重要である。
ある程度の幽門痙攣は乳児期によく見られ、胃排出の遅れの原因である。 しかし、幽門部は超音波検査では正常に見える。 疑問が残る場合は、先細りの幽門を「開く」ために、液体胃膨張を行うことができる。
胃食道逆流症は、放射線科に紹介された幼児の3分の2の嘔吐の原因となっている 8.
その他の近位部消化管閉塞の原因も考えられる 8:
- 中腸捻転
- 胃前庭網
- 十二指腸網/十二指腸狭窄
- 膵臓環流
膵臓環流ベゾアール
参照
- 肥大性幽門狭窄症（超音波測定ニーモニック）