CTEPHの治療
CTEPHに対する最善かつ好ましい治療は、肺血栓内膜切除術（PTE）や肺内膜切除術という外科的処置である。 PTEは非常に繊細な手術であり、この手術に経験豊富な医師がいる施設でのみ行われるべきです。
CTEPHを手術で治療する（PTE）
PTE手術では、まず、他の臓器に血流を供給するために心肺バイパス装置に乗せられます。 そして、外科医が肺の動脈からすべての血栓を取り除く間、心臓は停止します。
良いニュースは、PTE手術により、ほとんどの患者で大幅な改善が見られ、通常のPAPに戻ることができることです。 PTEができない場合は、バルーン肺動脈形成術（BPA）と呼ばれる新しい治療法の候補になる可能性があります。 この方法では、医師が小さな風船を肺動脈内で膨らませ、肺動脈を広げます。 この治療法は、PAPを下げ、心臓の右側への負担を軽減するのに役立ちます。
- PTE手術の経験のある医師がいる医療機関に行くようにしてください
- 2週間ほど入院します
- 息切れがします。 手術直後から息苦しさは改善されるはずです
- 胸骨を切ったり縫ったりするため痛みがあるかもしれません
- 骨が治るまで約2ヶ月かかります
- 運転はしないでください。 CTEPHを手術で治療する（肺移植）
CTEPHで肺移植が必要になることはほとんどありませんが、進行した患者さんで他の治療法がうまくいかない場合には、選択肢のひとつとなります。 肺移植は感染症、腎不全、拒絶反応などの重大な合併症を伴うため、最後の手段として考えるべきである。 肺移植の長期成績は向上していますが、まだ理想には程遠い状態です。
CTEPHの薬物療法
薬物療法は、手術の候補でない患者、または手術後に持続的なPHを有する患者にのみ使用する必要があります。
PTE手術やBPAに成功した患者を含め、すべてのCTEPH患者は、新しい血栓ができないように、一生、抗凝固剤を服用しなければなりません。 どのような薬がよいのか、またそのリスクや副作用についても医療機関に相談してください。
セルフケアとCTEPH
CTEPHを発症したら、生活を楽にするための手段を講じることができます。 多くの患者さんは、運動や栄養、サポートグループなど、ライフスタイルを変えています。
運動
運動は、体を鍛え、強くし、階段を上るなどの活動をする際に呼吸を助ける素晴らしい方法です。 肺のリハビリテーション（PR）は、メディケアによって支払われる組織的な運動プログラムです。 PRは、息切れの抑制や軽減を図り、より強くなったことを実感できるようにするものです。
- 体系的で監視された運動活動
- 栄養に関するアドバイス
- 薬の服用方法と服用時期に関するヘルプ
- 呼吸器系の問題に対するテクニック
- 呼吸器系の維持と改善に関する情報
- 禁煙の支援
- うつ病や不安の支援
- 息切れを抑える筋肉強化の支援
PRはCTEPHの多くの人々のQOLを高めることができるためです。 必ず医療機関にご相談ください。
栄養
適切な食事をすることも、CTEPHをよりよく管理するために役立ちます。 CTEPHの患者さんには、体重を維持することが困難な方もいます。 体重が減少すると、筋肉量が減少し、体力が低下して他の身体的な問題が生じる可能性があります。 CTEPHの他の患者さんは、心臓や肺に負担をかける過体重である可能性があります。 健康的な体重を維持するためのいくつかの有用なヒントがあります：
- 3つの大きな食事の代わりに、一日を通していくつかの小さな食事を食べる。
- 水分の取りすぎにならないよう、1日に飲むべき水分量について医療機関に問い合わせる。
- ゆっくり食べ、よく噛む。
- 低塩分の食事にする。
抑うつと不安
CTEPHの多くの人は、気分や不安感を持つことがあります。 実際、CTEPHのような複雑な医学的問題を抱える患者さんにとって、うつ病は例外ではなく、一般的なことです。
人によっては、特に自分を傷つけたいと考えている場合、薬物療法がうつ病に有効な場合があります。 薬物療法以外のうつ病や不安症の治療法には、会話療法、運動、サポートグループとの会合などがあります。 CTEPHの診断は、家族全員にとって難しいものです。 ご家族の方も、うつや不安の感情をお持ちかもしれないことを思い出してみてください。
旅行
CTEPHを伴う旅行は困難な場合があるため、事前に計画を立てることが重要です：
- 旅行計画を医療チームと検討し、特殊用品、薬、追加の酸素が必要かどうかを確認します。 普段は酸素を必要としない人でも、高地に旅行する場合は必要な場合があります。
- 旅行中に薬や酸素を入手できる場所を知っておきましょう。
酸素の使用
CTEPHの人の中には、呼吸を良くして日常生活を改善するために追加の酸素が必要な場合があります。 酸素には依存性がないため、使用量を気にする必要はありません。 酸素の効果：
- 呼吸を楽にする
- 睡眠・気分・精神力を高める
- 日中の体の動きをよくする
酸素には3種類あり、
- 睡眠・気分・精神力を高める
- 日中の体の動きをよくする。
- 圧縮ガス酸素：家庭用と旅行用に、さまざまなサイズのスチールやアルミの容器に入っています
- 液体酸素：液体を酸素に変えて呼吸します
- 酸素濃縮器：空気中の窒素を取り除き、酸素濃度を高める電気装置
医師から処方されたら質問したいこと： 酸素は、以下のように処方されることがあります。
- 適正な量の酸素を供給してもらうにはどうしたらよいですか？
- 酸素容器はいつ、どれくらいの頻度で使用すればよいですか？
- どのタイプの酸素機器が自分のライフスタイルに適していますか？
航空機での酸素使用については規則が定められています。 酸素ボンベを持って飛行機を利用することはできません。 航空会社提供の酸素ボンベ、または米国連邦航空局認定の携帯用酸素ボンベのいずれかを使用する必要があります。 その他の規則もありますので、ご旅行の2週間前までに航空会社または酸素供給会社にご確認ください。