拡張型心筋症（DCM）
拡張型心筋症（DCM）は、一方または両方の心室の拡張と定義されています。 左心室の拡張は、事実上常に左心室収縮機能の障害を伴う。 いくつかの種類の心筋症（虚血性心筋症、頻脈性心筋症、糖尿病性心筋症など）が最終的に心室拡張を引き起こす可能性があることに注意する必要があります。 しかし、拡張型心筋症（DCM）という用語は、特発性または遺伝性の左心室拡張を指します。 DCMの患者は一般的に人生の早い時期に心不全を発症し、心不全、心室性不整脈または突然の心停止の家族歴があることが一般的である。
以下の心筋症は心室の拡張をもたらす：
- 拡張型心筋症（DCM）-特発性または遺伝性。
- 虚血性心筋症
- アルコール性心筋症
- 糖尿病性心筋症
- たこつぼ心筋症
- 頻脈性心筋症
- 非-型心筋症
- 心筋梗塞性心筋症
- 心筋梗塞性心筋症
- 心筋梗塞性心筋症
- 周産期心筋症
- 心臓弁膜症に続発する心筋症
非-型心筋症
長期の予後はこれらの疾患によって著しく異なる。 特発性拡張型心筋症の予後は、ほとんどの癌の予後よりも悪いかもしれないが、頻脈による心筋症は洞調律の回復によって完全に治癒することが可能である。 拡張型心筋症は現在、心臓移植の最も一般的な適応である。
心エコー検査では、拡張型心筋症の異なるタイプを区別することはできない。 心室拡張の他の原因（例：虚血性心筋症）は、DCMの診断を確定する前に除外する必要がある。 患者の特徴、臨床的特徴、家族歴、遺伝子検査は、調査の重要な手がかりとなります。 左冠動脈主幹部（LAD）または心外膜冠動脈2本の有意な狭窄（>75%の内腔閉塞）がある場合、虚血性心筋症を疑うべきである（Felker et al）。
左室拡張は、拡張の根本的な原因にかかわらず、心室頻拍および心停止の顕著なリスク上昇を伴います。 唯一の例外は非圧縮性心筋症による心室拡張で、心室性不整脈のリスクはわずかに上昇するのみである（Almeida et al）
Gene and DCM
DCMの全症例の約40%は遺伝である。 したがって、心不全の早期発症を伴う家族歴がこれらの人によく見られます。 変異の大部分は常染色体優性遺伝で、浸透率や発現率はさまざまである。 常染色体劣性、X連鎖劣性、ミトコンドリア型も頻度は低いが生じる（McNally et al）。
家族メンバーのスクリーニングは、12誘導心電図、心エコー、臨床検査、血統を含めて正当なものである。 家族の約30％が拡張型心筋症の徴候を示すという研究結果もある（Burkett et al）
100以上の遺伝子が拡張型心筋症に関与しているとされている。 これらの大部分はサルコメア、Zディスク、または細胞骨格のタンパク質をコードしている（Herschberger et al）。 De novoの変異は遺伝性の変異に比べると少ない。 明らかに、すべてのDCM遺伝子が発見されているわけではない。
DCMの遺伝子検査
拡張型心筋症と確認された患者、あるいはその可能性が高い患者の遺伝子検査が推奨される。
既知の変異がない場合、特発性拡張型心筋症と定義される。
拡張型心筋症（DCM）の心エコー
- 拡張型心筋症（DCM）では、両心室の拡張と左室収縮機能の障害（すなわち。
- 左心室拡張機能は正常であるか、または制限的パターン（E/A比の増加および急速な減速時間；拡張機能を参照）を示すことがある。）
- 左室壁厚は正常であるが、心室が肥大しているため、心室質量は常に増加している。
- 心筋収縮機能は全体的に低下している（すなわち、全般的に運動低下している）。
- 心筋梗塞では駆出率が低下するが、心室容積が大きいため一回拍出量は正常であることがある。
- 心室の拡張は僧帽弁輪や三尖弁輪の拡張を招き、僧帽弁逆流や三尖弁逆流を引き起こす。
- 心室の拡張と収縮力の低下により、心室腔の血流が遅くなる。 その結果、自発的なエコー造影や心室内の血栓の出現を招くことがある。
ストローク量はDCMの初期には一般に正常である。 収縮力の障害が進行すると、次第に一回拍出量が減少し、心不全症状が進行します。
拡張型心筋症（DCM）の心電図
DCMの初期には心電図は全く正常であることがあります。 初期に心電図異常を呈する患者さんでは、以下のような変化を示すことがあります。
- 左室肥大の徴候
- 非特異的なST-T変化
- 左脚ブロック（LBBB）
- 非特異的な心室内伝導遅延（IVCD）
DCMの進行した段階は以下のECG変化を呈する可能性がある。
- 低電圧（低R波振幅）、これは広範囲の心筋線維化および低キネシスを示す。
- 病的なQ波はDCMによる場合もあるが、心筋梗塞（すなわち虚血性心筋症）による可能性の方が高い。
AV blockは遺伝性DCMか炎症性全身疾患（サルコイドーシス、ライム病、巨大細胞心筋炎）を示唆する。
DCMの不整脈
生死に関わる心室性不整脈はDCM患者で一般的である。 特にLMNA変異を有する患者では、心室性不整脈のリスクが非常に高い。 失神、非持続性心室頻拍、頻回の心室性早期収縮を示すDCMは、不整脈誘発性DCMと呼ばれます。 左室機能障害の程度にかかわらず、これらの患者では突然の心停止や持続性心室頻拍のリスクが高い。 また、心室性不整脈の家族歴は不整脈原性DCMの高いリスクを予測する。
心室性不整脈の証拠とLMNA変異が確認された患者は、ESC（Prioriら）およびHRS/AHA/ACCガイドライン（Kusumotoら）に従ってICDが投与されるべきである。
Other specific forms of dilated cardiomyopathy
Alcohol cardiomyopathy (cardiomyopathy caused by alcohol)
Regular alcohol consumption >80 g/day for more than 5 years will give the high risk of developing dilated cardiomyopathy(Fauchier et al.)である。 高アルコール摂取は心室拡張の一般的な原因であると推定される。 心筋症を引き起こすのに必要なアルコールの量には大きな個人差があるが、ほとんどの場合、明らかな心筋症が発症するまでに数年の大量摂取が必要である。
アルコールは心筋細胞の複数のメカニズム（例えばATP産生、電気機械的結合、カルシウム感受性、膜電位など）に影響を与える。 また、アルコールは炎症やアポトーシスを直接引き起こすこともある（Maischら）
アルコール性心筋症は左右両方の心室の拡張を引き起こすため、拡張型心筋症との区別が困難である。 原則として駆出率は<45％である。
糖尿病による心筋症。 糖尿病性心筋症
近年、糖尿病の方は従来の心不全の危険因子（高血圧、心臓弁膜症、虚血性心疾患、心筋梗塞など）がなくても心不全を発症することが明らかになりつつあります。 1型糖尿病の人は心不全のリスクが10倍まで上昇します（Rawshani et al; Lind et al）。 2型糖尿病患者では、糖尿病でない人と比較して、リスクは最大5倍となる可能性がある（Lindら）。
しかし、糖尿病患者における心不全を引き起こすメカニズムは、依然として不明である。 ほとんどの研究が高血糖に焦点を当て、HbA1cと心不全のリスクとの強い関連性を示している。 Sattarら（1946）＜6148＞糖尿病性心筋症は心筋の線維化，リモデリング，拡張機能障害によって特徴づけられる。 拡張機能不全は糖尿病性心臓の特徴であると思われる。 糖尿病患者の心不全の約50％は駆出率維持型心不全であり、糖尿病患者の大半は拡張機能障害を示す。 また、糖尿病性心筋症の初期には左室肥大がよくみられます（Jia et al）。 1946>
駆出率低下を伴う糖尿病性心筋症は、駆出率低下性心不全（HFREF）のガイドラインに従って管理されます。
駆出率維持型糖尿病性心筋症（HFPEF）については、複数の臨床試験が進行中であるが、エビデンスに基づく介入はない