狭窄性心膜炎は、心膜に炎症、瘢痕化、肥厚、石灰化が生じる様々な状況によって引き起こされる治癒可能性のある疾患である。 異常な心膜が拡張期充填を制限すると、疲労、呼吸困難、腹部膨満感、末梢浮腫、または右心不全として現れる一連の血行動態の影響がある。 収縮性心膜炎のこれらの臨床症状は、心筋症によるものと類似しています。 血行動態や臨床症状が類似しているため、収縮性心膜炎と心筋症の鑑別はしばしば困難である。 拡張末期圧の均一化」という従来の侵襲的な血行動態の基準でさえ、収縮性心膜炎に特異的なものではありません。 心筋疾患と心膜疾患には多くの類似点があるにもかかわらず、収縮性心膜炎には信頼性の高い診断を可能にするいくつかのユニークな特徴がある。 それらの特徴とは、1． 心室充満の呼吸性変動 2. 心室間依存性、3. 1, 2
心室充満の呼吸性変動は、収縮性心膜炎における胸腔内と心腔内の圧力変化の解離と心室相互作用の亢進から生じている。 吸気により胸腔内圧は低下し、通常は心内圧に十分に伝達されるが、収縮心膜炎では心膜の拘束により心内圧は胸腔内圧よりはるかに低下する。 この吸気による圧力変化の差により、心臓の左側への充満が減少する。 吸気時の左心充満の減少は、僧帽弁流入速度の低下と心室間隔の左心室側への移動を引き起こす。 呼気では、左心充満が増加し、心室間隔が右心室側に移動し、心臓の右側への充満が減少し、肝静脈の流れが拡張期後期に逆転する。 組織ドップラーは心筋の組織速度を測定し、心筋弛緩の非侵襲的な評価を行うものである。 LV心筋弛緩の状態を反映する拡張初期の僧帽弁輪速度（e’）は、拘束性心筋症を含む心筋疾患に関連した心不全のほとんどの形態で低下している。 内側僧帽弁輪からの正常なe’速度は9cm/sec以上であり、筋萎縮症患者では通常6cm/sec以下となる。 一方、収縮性心膜炎では、心臓の横方向の運動が収縮性心膜によって制限されるため、e’は通常維持されるか、あるいは増加する。 さらに、内側僧帽弁輪e’速度は外側僧帽弁輪e’よりも大きいのが普通である。
我々のグループは、狭窄性心膜炎が外科的に確認された130人の患者群と、拘束性心筋症または重度の三尖弁逆流の患者36人を対象に、これらの心エコー所見の検査性能特性を研究した3。 3つの変数が収縮性心膜炎と独立して関連していた：1）心室中隔シフトの存在、2）内側僧帽e’速度、3）肝静脈呼気拡張期逆流比であった。 これらの基準は、心房細動または粗動のある患者のサブセットにおいても、それぞれ収縮性心膜炎と有意に関連していた。 心室中隔シフトの存在と内側e’ ≥ 9 cm/sまたは肝静脈呼気拡張期反転比≥ 0.79 (肝静脈拡張期反転速度 / 拡張期前進流速度) の組み合わせは、収縮性心膜炎の診断に87%の感度と91%の特異性を示した
心エコー所見は、拘束性心筋症と同様に、収縮性心膜炎の場合も2つ予測されている。 1つ目は、膨張したように見えるか、吸気時に十分に潰れない、下大静脈の襞である。 これは、静脈圧の上昇を示す心エコー図上のマーカーである。 もうひとつは、上大静脈の収縮期成分のドップラープロファイルが比較的 “平坦 “であることである。 正常な患者や閉塞性肺疾患の患者とは対照的に、収縮性心膜炎の患者は心充満が制限されており、呼吸周期中の上大静脈流入速度の変動はほとんど認められない。 この所見は臨床的に有用である。なぜなら、重度の閉塞性肺疾患や、過度の呼吸努力を伴う他の疾患は、時に収縮性心膜炎に類似した心エコー所見を引き起こすことがあるからだ4
図1
まとめ：心不全症状を呈する患者で、駆出力が維持されている場合は収縮性心膜炎と考えるべきであると言える。 心エコーは通常そのような患者を評価する最初の診断検査であるため、以下の特徴が収縮性心膜炎の診断に役立つ。 1.心室中隔運動異常（心室の相互依存から） 2. 内側僧帽弁輪e’速度≧9cm/sec 3. 肝静脈呼気拡張期反転比≧0.79（図）さらに僧帽弁流入速度制限（E/A比> 0.8）、下大静脈襞形成あり5
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