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What Is Hemophilia?
血友病は血液を正常に固めることができなくなるまれな病気です。 これは、凝固因子と呼ばれるタンパク質が体内で十分に作られないために起こります。 血液凝固は、切り傷やけがの後の出血を止めるのに役立ちます。 凝固が起こらない場合、誰かが簡単に、または通常よりも長く出血することができます。
異なる治療法は、血友病のほとんどの人々で出血を制御するのに役立ちます。
血友病の兆候&症状とは何ですか？
People with mild hemophilia (hee-muh-FIL-ee-uh) hurt or surgery after the normalよりも長く出血した。 重度の血友病を持つ人々はまた、全く理由もなく出血する可能性があります。 このタイプの出血は、自然出血と呼ばれ、通常、関節に起こる。
血友病の症状は、人が持っているどのくらいの凝固因子と出血場所によって異なります：
- 関節に出血すると、関節に「泡立った」感じ、次に腫れ、圧痛、硬さ、関節を使うのが困難になることがあります。
- 筋肉に出血すると、痛み、腫れ、温かさ、患部のあざができます。
筋肉や関節に出血した乳幼児は、騒いだり、ハイハイや歩行を嫌がることがあります。 - 消化器官に出血があると、黒いうんちや血便、吐いたものに血が混じるなどの症状が出ることがあります。
- 脳に出血すると、頭痛、嘔吐、眠気、または発作が起こります。
血友病の原因は？
凝固因子は、体が血栓を形成するのを助けることによって出血を制御します。 私たちの体には、血液を固めるために協力し合う13の凝固因子があります。 このような場合、「血友病の種類は何ですか？」
血友病には主に血友病Aと血友病Bがあります。
血友病は、血液中の凝固因子の量に基づいて、軽度、中等度、または重度になることができます。
誰が血友病になるのですか？
血友病は遺伝性疾患である。 遺伝子の変化（突然変異）があると発症し、通常は遺伝（親から子へ受け継がれる）します。
血友病は主に男子に発症します。 しかし、女の子や女性は軽度の血友病Aを持つ血友病キャリアになることがあります。彼らは軽度の出血症状を持ち、その遺伝子を子供に伝えることができます。
How Is Hemophilia Diagnosed?
血友病を診断するために、医師は以下のような血液検査を指示します。
- 全血球数（CBC）
- プロトロンビン時間（PT）
- 活性化部分トロンボプラスチン時間（PTT）
- 第8因子活性試験
- 第9因子活性試験
もし血友病は家族にある場合は、。 出生前検査として、羊水穿刺や絨毛膜絨毛サンプリングが行われることがあります。
生後6ヶ月で血友病と診断される赤ちゃんはほとんどいません。 それは、出血につながるような怪我をすることが少ないからです。
子供が大きくなり、よりアクティブになるにつれて、医師は子供が簡単にあざを作り、負傷したときにあまりにも多くの出血がある場合は血友病を疑うかもしれません。
How Is Hemophilia Treated? CDCのホームページで、全米の場所を調べてみてください。
血友病の子供のための医療チームは、通常、以下を含みます。
- 血液学者（血液の状態を治療する医師）
- 出血に関連する状態を専門とする看護師
- 整形外科医（骨、関節、骨格を治療する医師）
- 血友病の子供の医療チームは通常以下の通りです。
- 理学療法士（筋力強化やストレッチ、関節の健康をサポート）
- ソーシャルワーカーおよび心理学者（子供や両親が血友病に対処するのをサポート）
血友病の主な治療は、因子補充療法です。 これは、体が必要とする凝固因子を与えるものです。 これは、静脈内（IV、静脈に）投与されます。 患者は、定期的に因子補充療法を受けるか（予防として知られています）、出血の治療として受けることができます。 現在、いくつかの製品が販売されています。
因子補充は、病院または血友病治療センター
医師も処置（歯のクリーニングなど）および手術中の出血抑制に薬を与えることができます。
血友病の人の中には、インヒビター（凝固因子に対する抗体）を発症している人もいます。 彼らの体は、新しい凝固因子を侵入者とみなし、その凝固作用を阻害する抗体を発達させます。
両親はどのように助けることができますか？
血友病の子供が最高のケアを受け、できるだけ出血の問題を回避するのに役立ちます。
- 血友病治療センターに登録する。
- すべての定期的な医師の診察に行く。
- すべての処方薬を指示通りに投与する。
- ケアチームと協力して、子供が怪我をしたり出血した場合に取るべき正確なステップを知る。
- どの活動やスポーツがOKで、どの活動を避けるべきかについて医師の指示に従う。
- 早期に歯科医を見つける。 お子さんは、フッ素入り歯磨き粉で1日2回歯を磨き、毎日フロスで磨くとよいでしょう。 歯を健康に保つことは、歯科処置の必要性を防ぐのに役立ちます。
- 処置（歯医者への訪問を含む）や手術の前に医師に確認しましょう。
また、お子さんの学校スタッフ、友人、すべての介護者に、お子さんが血友病であることを伝えましょう。
- 出血の兆候をどのように認識するか
- 軽い擦り傷や切り傷からの出血をどのように治療するか
- いつ医師に連絡するか
- いつ救急室に行くか
What else Should I Know?
Hemophilia treatment has a long way come to be。 ほとんどの人は、自分の状態を慎重に管理することで、完全で健康的な生活を送っています。
- The National Hemophilia Foundation
- World Federation of Hemophilia
医師や科学者は、補充因子や遺伝子治療など、他の治療法について、より良い方法、便利な方法について研究し続けています。
このような進歩のおかげで、血友病の子どもたちはより活発な生活を送ることができます。