Pemphigus foliaceus
葉状天疱瘡とは？
Pemphigus foliaceusはまれな自己免疫性水疱疾患で、皮膚の表面上の水疱、びらんおよび痂皮で特徴付けられます。
落葉状天疱瘡の原因は何ですか？
落葉状天疱瘡は、体の免疫システムの細胞が、皮膚細胞間の接着点を損傷するタンパク質（自己抗体）を産生するときに発生します。 これらの接着点は、皮膚細胞の最上層（表皮）の一つをつなぎ合わせている画鋲のような役割を果たします。 この接着点が損傷すると、皮膚細胞はばらばらになり、表皮が剥がれ落ちてしまうのです。 表皮は非常に薄いため、水疱に気づかず、皮膚だけが剥がれているように見えることがあります。
皮膚に対する免疫攻撃の原因はわかっていません。 遺伝的および環境的要因が関与していると考えられています。硫黄基を含む一部の薬剤が関与していると考えられており、若年者にこの疾患が流行している国では、特定の寄生虫感染や昆虫が関与していると考えられています。
葉状天疱瘡の発症の誘因としては、日焼け、チオールを含む薬剤、ワクチン、放射線療法などが挙げられます。
落葉状天疱瘡はどのような病気ですか？
落葉状天疱瘡は通常、成人期（平均50～60歳）に初めて発症しますが、小児期にも発症することがあります。 これは湿疹や真菌感染症、脂漏性皮膚炎などの一般的な疾患と間違われやすいのですが、これらの疾患の治療には反応しません。 全身に広がり、痛みを伴うこともあります。 水疱は非常に見えにくいので、発疹は気づかれないまま何ヶ月も続くことがあります。 他の天疱瘡と異なり、落葉状天疱瘡では口や他の粘膜は侵されません。
顔面病変はしばしば落葉状天疱瘡の初期症状です
頭皮はよく侵されています。
On the skin, very surface erosions and desquamation/scaling develops and may become extensive.The skin is in your skin.
What other problems can occur with pemphigus foliaceus?
どのように落葉状天疱瘡を診断するのですか？
診断を確定するために、通常は皮膚生検が必要です。 1つは水疱の縁を含む生検で、ホルマリン漬けの組織検査を行い、もう1つは皮膚周囲の生検で、皮膚に異常蛋白の証拠があるかどうかを調べます。
天疱瘡の疾患群はまれで、治療方針は大規模な対照研究よりも、小規模なケーススタディや医師の経験に基づいて長年にわたって開発されています。
落葉状天疱瘡に罹患した一部の人は、状態を安定させるために最初は入院が必要になる場合があります。 誘因となる可能性のある薬剤はすべて中止すべきである。 適切な創傷被覆材が必要で、感染を防ぐために抗生物質が投与される。
経口プレドニゾロンが、疾患活動をコントロールするための第一選択薬として、一般的に1mg/kg/日程度の用量で使用されている。
ステロイド温存剤は、長期間の大量ステロイド投与による副作用を軽減するために、一般に疾患の初期に導入される。 単一の薬剤がルーチンに優れていることは示されていない。 薬剤の選択は、症状の重さ、その人の他の医学的問題、薬物、血液検査の結果によって決まります。
選択肢としては、
- 以下のような抗炎症剤があります。
- ダプソン-落葉状天疱瘡の軽症例および小児では、プレドニゾロンなしでダプソン単独で十分な場合があります
- ミノサイクリン/ドキシサイクリン
- 免疫抑制剤（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリンなど）
- 免疫調節剤（ヒトIVIG、プラズマフェレーシスなど）
- 生体応答調節剤（リツキシマブ静注など）
抗炎症剤は以下のとおりです：
葉上皮天疱瘡の予後について教えてください。
天疱瘡は重症で、ステロイドが登場する前は90％の死亡率でした。 現在、死亡率は5-10％であり、その主な原因は本疾患をコントロールするために必要な免疫抑制の結果生じる可能性のある感染症にあります。 したがって、副作用を最小限にするために、治療法を調整することが重要です。
現在、落葉状天疱瘡の治療法はありませんが、うまく治療することは可能です。
葉状天疱瘡に関する詳しい情報
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
この情報はDedee Murrell教授により執筆されました
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