QT延長症候群（LQTS）における心室再分極異常と機械機能障害（収縮延長および/または拡張機能障害）の関連性に関するHaugaaら1による最近の報告とDe Ferrari and Schwartz2による付随する論説は非常に興味深く読ませていただきました。 我々は、Haugaaらによる「これらの所見は、多くの症候性LQTS突然変異体保有者における拡張機能の障害を示唆している」という声明に特に興味を持った。 この見解に沿うように、Mossら3もLQT3患者（SCN5A-ΔKPQ変異）における心室再分極の延長を左心室（LV）弛緩の遅延と関連付けている3。 これらの患者では、平均 QTc は 578 ± 55ms、LV 等容弛緩時間（IVRT）は 125 ± 27ms、僧帽弁 E 波減速時間は 289 ± 80ms、僧帽弁 E 波速度は 57 ± 8ms で、軽度の拡張期機能障害が示唆されました3。 後期 Na 電流を阻害する薬剤であるラノラジンで QTc 間隔を 26±3ms 短縮すると、IVRT が 13%有意に短縮し、僧帽弁 E 波減速時間が 22%短縮し、僧帽弁 E 波速度が 25% 増加した3。 LQT3患者では、徐脈により心臓が明らかな拡張機能障害の発生から保護される可能性がある。
同様に、LQT2を模倣した動物モデルにおいて、IKr遮断薬clofiliumによるLV単相性活動電位期間（APD）とQTc間隔の延長がLV緩和の遅延と関連していた（未発表の資料）。 この知見は、APDの延長が細胞内Ca2+の異常な過渡変化と、位相性（スパイク）と緊張性（ドーメリック）成分によって特徴づけられる痙攣収縮を伴う、不全イヌおよびヒト心臓から分離したLV筋細胞の報告と一致する4,5。 Mossの研究結果と同様に3、これらの不全心筋細胞のAPDの短縮は、EADを抑制し、細胞内Ca2+過渡および痙攣収縮のトニック成分を、フェイシック成分には影響を与えずに消失させた4
収縮/収縮期の延長と弛緩の遅延も、心筋血流に影響を与えることがある。 冠状動脈血流は収縮期には最小で、IVRT期間と一致する初期弛緩期に最大となる。 この問題に直接関係するのは、冠血流の波動強度分析を用いたMayetのグループによる研究である。 彼らは、心室弛緩時に心筋による冠微小循環の圧迫が解除されると、「後方走行吸引波」が発生し、これが拡張期の冠血流増加の主要因になることを示した6。 したがって、心室再分極が延長した患者では、「吸引波」が減少し、その結果、拡張期の冠血流量が減少することが考えられる。 この条件は、心室再分極が遅くなる後天性疾患（例えば、心不全や左室肥大）にも当てはまるかもしれない。
まとめ 我々は、イオンチャネル異常症による心室再分極異常は、「純電気疾患」を引き起こすだけではなく、収縮機能にも影響を与え、おそらく心筋灌流も損なわれるという証拠が蓄積しつつある、というDe FerrariとSchwartzの意見に同意する。 心筋灌流の障害がLQTS患者の症状や心筋梗塞のリスクに寄与しているかどうかは、まだ確定されていない。
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