What is Chiari Malformation?
Chiari Malformation is the disorder which certain structures in brain fail to develop normal. この疾患は、先天性の奇形と考えられており、患者様が生まれながらにしてこの疾患を抱えていることを意味します。
キアリ奇形では、脳幹、小脳、および脊椎の上部頸部がすべて影響を受けます。 脳幹は、脊髄と前脳（脳の前部で最大の部分）をつなぐ茎のような構造物です。 小脳は、脳の底部近くにあるクルミのような形をした構造物です。 脊椎の上部頸部は後頭骨の下の領域である。
これらの構造が正常に発達しないと、特定の解剖学的異常が発生する。 (1)頭蓋骨の後ろにくぼみができる（後頭蓋窩と呼ばれる）、(2)脳脊髄液（CSF）が流れる通路が小さくなるか、塞がれる、(3)小脳扁桃が頭蓋骨の底（大泉門という）を通って上部脊柱管に突き出る（またはヘルニア）、などがある。 小脳扁桃は、小脳の底部にある2本の指のような脳の付属器です。
キアリ奇形の種類
キアリ奇形は、1890年代にドイツの病理学者ハンス・キアリ教授によって初めて報告されました。 キアリ教授は、これらの異常を重症度の高い順に分類しました。 キアリ奇形は、重症度によってI型、II型、III型、IV型に分類されます。 二分脊椎（脊椎の後部の骨構造が出生前に完全に閉じていない）や骨髄膜小体（脊椎と脊柱管が閉じていない）という先天性異常のある子どもは、通常キアリII型奇形であることが判明しています。
キアリ奇形の症状
キアリ奇形I型の人のほとんどは無症状ですが、II型、III型、IV型の人は症状が出ます。 小児期や成人期早期に症状が出ることもあります。 小脳扁桃の異常な配置により上部頸椎管に圧力がかかると症状が出ます。
頭痛と首の痛みが最も一般的な症状ですが、その他の症状としては、めまい（vertigo）、協調性の欠如とふらつき、不明瞭な言語、よだれ、むせる、飲み込みにくい、咳で失神、しびれ、腸や膀胱の制御不能が挙げられます。
キアリ奇形と脊髄空洞症の関係は？
キアリI型奇形は、脊髄空洞症（SM）などの他の疾患と関連しています。 SMは、髄液が脊髄に入り込み、脊髄空洞症と呼ばれる空洞を形成することで発症する疾患です。 脊髄空洞症は、脊髄管に異常な拡がりを生じ、空洞を形成するもので、嚢胞、脊髄空洞症、脊髄空洞症などと呼ばれることもあります。
脊髄空洞症の症状
脊髄は、脳と四肢の間の主要な通信システムです。 脊髄が圧迫され、髄液の流れが妨げられると、さまざまな症状が現れます。 症状としては、背中、肩、腕または脚に影響する痛み、脱力感、しびれ、こわばりがあります。 その他の症状としては、頭痛、温度変化を感じられない、発汗、性的機能不全、腸や膀胱の制御不能などがあります。
診断：キアリ奇形および/または脊髄空洞症
診断プロセスでは、患者の病歴、身体検査、神経学的検査、異常や損傷の程度を明らかにするための特定のテスト研究が含まれます。 X線（レントゲン）、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピュータ断層撮影法（CATスキャン）、およびCATスキャンを伴うまたは伴わない脊髄造影法
電気診断学には以下が含まれる。 電気診断検査には、体性感覚誘発反応または電位（SER、SSEP）、脳幹聴覚誘発反応（BAER）、および筋電図（EMG）が含まれる。 これらの検査は、脊髄（SER、SSEP）や脳幹（BAER） が正常に機能しているかどうかを判定するものである。 EMGは、脊髄や感覚・運動神経の機能についての詳細を明らかにします。
治療
キアリ奇形や脊髄空洞症が症状を引き起こしていない場合、治療は勧められません。
キアリ奇形
手術の目的は、脳幹、小脳、脊髄への圧迫を和らげることです。 手術の一種に後頭下減圧術というものがあります。 後頭下とは、頭蓋骨の下、第一頸椎の近くにある部位です。 この手術法は、頭蓋骨の後ろのくぼみ（後頭蓋窩）を拡大します。
脊髄空洞症
手術は、CSFのブロックを解除して正常な循環を回復するために行われます。 後頭下減圧術（または同様の処置）に、外科的にシャントを埋め込むことが伴うこともあります。
結論
キアリ奇形と脊髄空洞症は複雑な神経学的疾患です。 症状は時間の経過とともに悪化することがあります。 治療が遅れなければ、良い結果が得られる可能性がある。 手術後に症状が再発する可能性は常にあります。 また、場合によっては、別の手術が必要になることもあります
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