Hepatomegaly and abnormal liver tests due to glycogenosis in adults with diabetes

成人糖尿病患者では、小児でよく報告されているように、肝細胞グリコーゲン蓄積の結果として肝腫大と肝臓酵素の異常が発生する。 高血糖時には、グルコースが肝細胞に自由に入り込み、グリコーゲンの合成を促しますが、インスリンの投与により、さらにグリコーゲンの合成が促進され、生理的レベルを超えることがあります。 肝細胞に過剰なグリコーゲンが蓄積するのは、高血糖と低血糖が断続的に起こり、過剰なインスリンが使用された場合です。 肝グリコーゲノーシスは、コントロール不良のインスリン依存性I型またはII型糖尿病の患者さんに起こります。 この現象の臨床症状には、腹痛や早期満腹感、吐き気、嘔吐などの閉塞性症状が含まれることがあります。 腹水はほとんど報告されていない。 典型的な生化学的所見は、軽度から中等度のアミノトランスフェラーゼの上昇で、アルカリホスファターゼの軽度上昇を伴うか伴わない。 肝合成機能は通常正常である。 肝腫大を含むこれらの異常はすべて、持続的な血糖コントロールによって容易に回復する。 糖尿病患者における肝腫大のもう一つの主要な原因は、脂肪沈着である。 これは血糖コントロールというよりも、体質やインスリン抵抗性の状態によるものである。 脂肪沈着は線維化や肝硬変に進展する可能性がありますが、グリコーゲノーシスはそうではなく、より良い糖尿病管理の必要性を反映しています。 グリコーゲノーシスとステアトーシスは、超音波検査で確実に区別することはできません。 しかし、組織検査は決定的である。 グリコーゲノーシスでは、原発性グリコーゲン蓄積性疾患と同様に、肝細胞の細胞質、およびしばしば核に過剰なグリコーゲンが存在する。 小葉全体の肝細胞は蒼白く腫れ上がり、細胞境界が明瞭になる。 超微細構造検査では、細胞質のグリコーゲンが塊となって小器官を細胞の周辺に追いやっており、脂肪沈着はほとんど認められません。 成人の糖尿病患者におけるグリコーゲン異常症による肝腫大は、すべての点で小児にみられる状態と類似していることを示しました。 小児と同様に、肝酵素の異常はグリコーゲノーシスの有無や程度を予測する上で信頼性に欠ける。 肝グリコーゲノーシスは年齢に関係なく起こりうるので、インスリンを必要とするすべての糖尿病患者において、肝腫大の鑑別診断に含める必要がある。