Abstract
Multilocular cystic renal cell carcinoma（MCRCC）は文献上非常に少なく、嚢胞性腎腫との混同はよりまれであると考えられる。 本報告の目的は，MCRCCの1例を提示し，正確な診断を得るために術前の放射線評価と免疫組織化学染色による確認が重要であることを強調することである。 症例は73歳女性で，4カ月前から右脇腹痛の既往があった。 CTでBosniak type IIIの腎臓腫瘤を認めた． 腹腔鏡下腎部分切除術の結果，初診時は嚢胞性腎腫と診断された． 免疫組織化学的染色でEpithelial Membrane Antigenが陽性となり、MCRCCと診断変更された。 多発性嚢胞性腎細胞癌は，身体所見やX線検査では嚢胞性腎腫と確実に区別できない。免疫組織化学染色法は，これらの疾患の区別に有用であり，正確な診断と適切なフォローアップが可能である
1. はじめに
Multilocular cystic renal cell carcinoma（MCRCC）は、2004年に世界保健機関によって腎細胞癌の異なるサブタイプとして分類されました。
2012年の国際泌尿器病理学会（ISUP）の成人腎新生物に関するコンセンサス会議では、MCRCCの非攻撃性の挙動がしばしば報告されていることから、ISUPは「Multilocular cystic clear cell renal cell neoplasm of low malignant potential」という新しい用語を指定しました。
2016 WHO Classification of Tumors of the Urinary System and Male Genital Organsはこの新しい用語を含み、低悪性度の腫瘍細胞で豊富な細胞質を持つ単層の腫瘍細胞で裏打ちされた多数の嚢胞で全体が構成されている腫瘍として定義しています。
文献におけるMCRCCの発生率は非常に低く、腎細胞癌のうちMCRCCの発生率は1～2%であると報告しています。
発生率が低く正確な診断が難しいにもかかわらず、MCRCCと嚢胞性腎臓腫（CN）の混同はさらに珍しく、PubMed検索では、この問題を報告した2件の論文のみが見つかっています .
本報告の目的は、MCRCCの1例を提示し、正確な診断を得るために術前の放射線評価と免疫組織化学染色による確認の重要性を強調することである。 症例提示
73歳女性は、4ヶ月前から断続的に軽い右脇腹痛があり、受診した。 関連する既往歴はなく，新生物の家族歴もなかった。 著明な体重減少，食欲不振，発熱，高血圧，尿路感染症，血尿，消化器症状などはなかった。 身体所見では右脇腹の触診で軽度の圧痛を認め、腹部の触診では腫瘤や腹膜反応は認められなかった。
ルーチン血液検査（ヘモグロビン、白血球数、血小板、クレアチニン、CRP、肝機能検査、凝固）および尿検査による臨床所見は正常だった。
腹部・骨盤造影CT検査が行われた。 造影剤を使用しないCTでは、境界のはっきりした水密性の腫瘤（15-17 HU）を認めた（図1）。
造影剤投与後のCTでは、20HUの増強を示す厚く不規則な複数の隔壁に分離された複数の嚢胞を有する腎塊の多拠点形態が確認された。 胸部・腹部リンパ節腫脹は認められなかった。 これらの所見はBosniak type III病変と一致する（図2）。
3. 治療と結果
腹腔鏡下腎部分切除術が虚血なく行われ、術中・術後の合併症はなかった。
手術標本の顕微鏡検査では、4 3 2 cmのピンク色の粗い腎性円形腫瘤で出血性内容物と複数の隔壁を認めた。
顕微鏡評価では、嚢胞変性と隔壁の広範囲な領域を伴う新生物を認めた（図3）。
10倍像では細胞質のはっきりした丸い細胞が観察され、CCRと一致するが、最初の病理診断で嚢胞性腎腫と診断された。
別の病理医の診断では，これらの透明細胞はFuhrman核グレードが低く，卵巣様間質も認められないことから，正確な診断には免疫組織化学的検査が必要であるとの見解であった（図4）。
CTでの腫瘤の挙動と顕微鏡所見から、免疫組織化学染色を行ったところ、エストロゲン、プロゲステロン受容体とCD10は陰性、上皮膜抗原（EMA）は陽性であることが判明しました。
これらの所見から、確定病理診断は嚢胞性腎腫からFuhrman grade 1のMCRCCに変わり、手術断端は新生物を認めませんでした。 鑑別診断
Bosniak type III病変は悪性度は未判定です。 ボスニアックIII型病変の50％以上に悪性腫瘍が認められる。 腎細胞癌（RCC）、嚢胞性RCC、管状嚢胞癌または明細胞乳頭状RCCなどのこのような腫瘍は、嚢胞性、壊死性または出血性の変化を示し、これらの腫瘍の3分の2（61％）ではFuhrmanの核グレード2であった。 これには、腎臓の上皮性・間質性混合腫瘍、嚢胞性腎腫、多眼性嚢胞、腎膿瘍が含まれます。 考察
MCRCC患者の診断評価は、この病理学の非特異的な放射線所見のために、手術前に厄介である。 これらの腎腫瘤の多くは、病変の悪性度を予測するためにBosniak cyst分類システムに従って分類される。
これらの知見に基づき、いくつかの研究では他の嚢胞性RCCとMCRCCを区別することが試みられている。 Youらは、MCRCCと他のタイプの嚢胞性RCCを発見する確率を予測するために、Bosniak分類とHounsfield単位を用いた診断アルゴリズムを提案した。 彼らは皮質髄質相の38HUをカットポイントとし、この相のHUは他のタイプのRCCで有意に高く、感度83％、特異度80％で、他のRCCの予測にROC曲線下面積0.886（95％CI 0.808-0.963；）であることを見いだした .
私たちのケースでは、皮質髄相のHUは37HUと報告されており、MCRCCに直面していることを裏付けています。
より具体的には、Zhaoらによるある研究では、CNとMCRCC間の術前診断の精度を高めることを試みています。 彼らは、浅い葉状、腎洞まで突出、薄い壁、結節のない仕切りがCNに有利で、皮質および腎像の段階でnet growth、厚い壁、結節、造影剤投与後の高い増強は、MCRCCの可能性が高いことを観察している。 すべての差は統計学的に有意な差であった()。
組織学的に、嚢胞性腎腫とMCRCCを区別するのに役立つ異なる特徴が存在する。 CNでは、隔壁の表面、ホブネイル上皮、卵巣様間質、成熟した尿細管が局所的に分布しているが、嚢胞性塊の明らかな固形領域や透明細胞の伸展性結節はMCRCCに有利である .
定義診断には免疫組織化学的な方法がとられる。 すべての嚢胞性腎腫瘍は上皮成分を有するため、これらの上皮細胞の悪性成分を顕微鏡検査ではなく、他の方法で区別することが重要です。
良性上皮細胞から悪性細胞を識別するために免疫組織化学分析を行った研究がいくつかあります。 Zhangらによるそのうちの1つは，MCRCC19例と他の嚢胞性腎病変，および対照として良性の単純皮質嚢胞22例とを比較したものである。 彼らは、嚢胞には上皮細胞が並び、透明な腫瘍細胞群はCKpan（19/19）、EMA（16/19）、CK7（15/19）、CA-IX（17/19）、PAX8（15/19）などの上皮マーカーに陽性で、CD10（7/19）には低い染色率だった。
別の研究では、対照例に対してMRCCの免疫組織化学染色の特性を評価し、それぞれ以下の結果を示している。 CD10（63％対96％）、CK7（92％対38％）、α-メチルアシル-CoA-ラセマーゼ（21％対67％）、ビメンチン（58％対33％）、エストロゲン受容体（8％対8％）、CAM 5.2（100％, 96％）, EMA, CA-IX, PAX-2 (100%), およびプロジェステロン受容体 (0%).
Turbiner and coll.による報告でも、MRCCの免疫組織化学的染色の特徴は以下の通りであった。 Turbinerらの報告によると，22例のCNの詳細な病理学的解析では，卵巣様間質，エストロゲン受容体，プロゲステロン受容体，CD10陽性，カルレチニン，インヒビンがCNの診断に有用であったが，我々の例ではこれらのマーカーがすべて陰性であり，CNの初期診断の棄却に有用な情報であった。
したがって、EMA、CK7、CA-IXの有用な免疫組織化学的染色は、より正確な診断を確立し、私たちの症例のようにMCRCCから他の嚢胞性病変を区別するのに役立つと考えることができます。
これらの患者に対する最良の治療法については、文献的にはまだ議論の余地がありますが、MCRCCは侵襲性が低いため、腎部分切除術による治療が好まれる場合もあります。
治療と結果を報告する大規模シリーズの1つでは、MCRCC患者76人を治療し、18人が開腹根治的腎摘除術を、18人が腹腔鏡下根治術を、22人が開腹部分腎摘除術を、18人が腹腔鏡下部分腎摘除術を施行した。 66名の患者を3カ月から113カ月（中央値52カ月）フォローアップした。最終フォローアップ日において、直腸癌で死亡した1名を除き、すべての患者が生存しており、転移や局所再発の徴候を示した患者はいなかった
単一施設で治療したRCC2679名のシリーズで、67例のMCRCCを発見。 開腹根治的腎摘出術19例、開腹部分腎摘出術12例、腹腔鏡下根治的腎摘出術9例、腹腔鏡下部分腎摘出術20例であった。 47人の患者を平均42カ月（平均6-84カ月）追跡調査したが、再発や転移の証拠は見つからなかった。 4名は癌以外の原因で死亡した。
これらの研究と同様に、我々は10ヶ月のフォローアップの後、満足のいく臨床的、腫瘍学的結果を示した腹腔鏡下腎部分切除術を行うことにした。 結論
多発性嚢胞性腎細胞癌は身体所見やX線検査では嚢胞性腎腫と確実に区別できない。免疫組織化学染色法はこれらの疾患の区別に有用で、正確な診断と適切なフォローアップが可能である。
本腫瘍の悪性度は低いが，癌においては正確な診断が常に重要である。
Competing Interests
著者らは，競合する利益はないことを表明している。