M Napolitano, M Venturelli, E Molinaro, A Toss
Department of Oncology and Hematology, University Hospital of Modena, Modena, Italy
Abstract: NUT midline carcinoma（NMC）は扁平上皮癌のまれで侵攻性の高いサブタイプであり，一般に頭頸部の正中上皮構造から発生することが多い。 NMCは、NUT遺伝子が関与する染色体再配列によって遺伝的に誘導され、細胞形質転換の主要な病原ドライバーと考えられるオンコプロテインを形成する。 NMCの診断は、NUTに対する市販の抗体が利用可能になったことにより著しく容易になり、核免疫組織化学的染色が陽性であれば確定することができる。 NMCは依然として十分に認知されていない悪性腫瘍であるが、近年、成人における疾患に対する認識と診断頻度が高まってきているように思われる。 現在までのところ、頭頸部NMCに対する標準的な治療法は確立されておらず、全身化学療法、手術、放射線療法による集学的治療が臨床の場で採用されています。 近年、BET阻害剤とヒストン脱アセチル化酵素阻害剤が有望な標的薬剤として登場し、成人の頭頸部NMCを対象に臨床試験が行われています。 同時に、次世代BET阻害剤やCDK9阻害剤のような併用アプローチや新規の標的薬剤が前臨床試験で活性を示すようになった。 本総説では，頭頸部NMCの臨床病理学的特徴を探り，この稀ではあるが致死的な疾患の診断，予後，治療に関する現状を提示する
。 NUT正中線がん、頭頸部、BRD4-NUT、BET阻害剤、ヒストン脱アセチル化酵素阻害剤
。