Discussion
Transient HaNDL症候群は1981年にBartlesonによって初めて報告された. この症候群は良性の自己限定性疾患で、通常、人生の3~4年目に見られる。 病因は不明であるが,片頭痛のような症状を引き起こす炎症性または感染性の誘因が最も有力な仮説とされている。 除外診断であり、ウイルス性脳炎、髄膜炎、ライム病、神経ブルセラ症、神経ループス、中枢神経系血管炎、HIV、脳血管疾患などの他の疾患を除外することが必須である。 発熱がないことから、今回の症例のように感染症や炎症性疾患の可能性は極めて低い。
一過性の神経症状としては、感覚症状(78%)、失語(60%)、運動症状(56%)が最も多くみられる。 まれに片頭痛様の視覚症状がみられることがあります(12%)。 感覚症状は、しばしば手のしびれで始まり、時に腕、顔、舌に進行します。 体幹や下肢が侵されることは稀である。
本症では、腰椎穿刺で開口圧上昇、リンパ球増加(10-760個/μL)、蛋白正常〜増加、グルコース正常が通常の所見である。 今回の症例では、髄液開口圧が上昇し(マノメーターによる客観的な測定ではなく、腰椎穿刺針を通る流れで評価した主観的なもの)、髄液リンパ球増加(78,320個/μLと60個/μL)、蛋白と糖が3回とも正常であった。
本症例のように脳画像が正常であることが本症の判定基準であるが、特異的でないMRI変化を示す患者も時折報告されている。 最近,HaNDLにおける脳低灌流が報告されるようになった。
HaNDL症候群の診断がついたら、治療は頭痛の対症療法にとどめるべきである。 この症候群は再発寛解型の自己限定的な経過をとるため、患者や家族への教育や安心感が非常に重要である。 HaNDL症候群と片頭痛との関係の可能性については、いくつかの研究で評価されています。 HaNDL症候群の発症時および発症後の頭蓋内血流を評価するために経頭蓋ドップラー超音波検査や脳血管造影が行われている. また,HaNDL症候群の発症時に両側中大脳動脈に非対称な速度と脈動が認められ,その後正常化したことは片頭痛にみられる血管運動特性を模擬している. 本症例は片頭痛予防薬に良好な反応を示した。
小児期にはほとんど報告されておらず、診断が遅れている疾患であるが、再発性頭痛を呈する健常児ではHaNDL症候群を考慮することが必要である。 予後は良好であり,不必要な検査,治療,入院を避けるため,早期に疑うべきである
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