星細胞腫は、神経系のグリア（支持）細胞の一種から発生する腫瘍です。 小児脳腫瘍の中でも特に多いのが小脳性星細胞腫で、小脳という脳の腰の部分にある運動やバランスを司る部位に発生する星細胞腫です。 小脳星細胞腫は、小児の全脳腫瘍の約15～25％を占める。
これらの腫瘍は成人にも発生することがあるが、頻度ははるかに低い。 ほとんどの小脳星細胞腫は低悪性度（ゆっくり成長する）腫瘍であり、この種の腫瘍と診断された小児の予後は良好である。 高悪性度（または悪性）の星細胞腫も小脳に発生することがあるが、非常にまれである。
症状
小脳星細胞腫に関連する最も一般的な症状は、
- 歩行障害
- 不器用
- 吐き気
- 頭痛
- 嘔吐
脳腫瘍のいくつかの初期症状であり、その症状は以下の通りです。 頭痛や吐き気などの症状は、腫瘍の大きさや脳と脊髄を包んでいる脳脊髄液のバックアップによって引き起こされる頭蓋内圧の上昇の結果です。
その他の症状は、腫瘍の「腫瘤効果」、つまり腫瘍が周囲の脳組織に直接及ぼす圧力に関連するものです。 これらの症状は腫瘍の位置によって異なることがある。
診断
画像検査は、小脳星細胞腫の診断における重要な要素である。 造影剤が静脈内投与されるため、脳神経外科医は正常な脳を背景にして腫瘍を可視化できる。
– 磁気共鳴画像（MRI）スキャンは、腫瘍と隣接構造との関係を決定するのに重要である。
– コンピュータ断層撮影（CT）スキャンも使用される。 この研究では、子供の頭皮に特別なマーカー（フィデューシャルと呼ばれる）を付けた後、造影MRIが行われます。 フィデューシャルはコンピュータで処理され、腫瘍の位置が計算され、3次元の再構成が行われます。 この画像は、手術時に腫瘍の位置を正確に特定し、腫瘍を最大限に除去し、周囲の脳への損傷を最小限に抑えるために用いられます
治療
小脳星細胞腫に対する手術では、腫瘍が及ぼす圧力を軽減するために腫瘍を摘出します。 これらの腫瘍の大部分については、手術によって治癒が期待できます。 腫瘍を摘出したら、顕微鏡で観察して正確な診断を行い、次の治療のステップに進みます。
- 放射線療法は、悪性腫瘍の症例や腫瘍摘出が不完全だった小児に用いられます。
- 化学療法は、外科的切除が完全にできないような重度の悪性の場合にのみ行われます。
- さらに、一部の小さい腫瘍は定位放射線手術で効果的に治療できる場合があります。定位放射線手術では、がん細胞を特異的に狙い、周囲の脳には影響を与えないように放射線を高度に集束させます。
低悪性度星細胞腫の細胞はすべて同じではないため、これらの低悪性度腫瘍の一部は最終的に高悪性度腫瘍に進化します。
より悪性の形態への進化は、低悪性度星細胞腫の小児の死亡原因の中で最も多くなっています。