The long-term follow-up of patients with congenital diaphragmatic hernia: a broad spectrum of morbidity

先天性横隔膜ヘルニア（CDH）は生命を脅かす異常で、死亡率は約40-50%（症例選択による）となっている。 一酸化窒素（NO），高周波酸素法（HFO），体外式膜酸素法（ECMO）などの新しい治療法が，肺高血圧や人工換気の後遺症に伴う死亡率を下げる可能性が指摘されている。 これらの新しい治療法が本当に有益であると証明されれば、より多くの重症のCDH患者が生き残り、CDHに関連した合併症や結果が増加する可能性がある。 CDH児の追跡調査では、肺障害、心血管系疾患、消化器系疾患、成長障害、神経認知障害、筋骨格系異常など、多くの合併症が報告されています。 CDHの長期肺疾患は、肺構造の変化と長期の人工呼吸器サポートによる閉塞性肺機能障害と拘束性肺機能障害から構成されています。 CDHはまた、持続的な肺血管の異常と関連しており、新生児期に肺高血圧を引き起こす。 肺高血圧の長期的な影響は不明です。 胃食道逆流症（GERD）もまた、全疾患の重要な要因であるが、その根本的なメカニズムはまだ十分には解明されていない。 成人のCDH患者では食道炎の発生率が高く、Barrett食道が発生することもある。 しかし、多くのCDH患者ではGERDを疑うような病歴はなく、その結果、病的な逆流性食道炎の患者を見逃している可能性がある。 GERDが認識されないまま長期化すると、最終的には成長障害につながる可能性がある。 これは多くの若いCDH患者にみられることであるが、口腔嫌悪による摂取量の不足と肺疾患によるカロリー要求量の増加が原因である可能性もある。 神経学的転帰は、CDH患者の生後数日間における周産期および新生児期の低酸素血症のリスクの増加によって決定される。 ECMOで治療された患者では、神経学的障害の発生率はさらに高く、おそらくより重度の低酸素血症とECMO関連合併症のリスクを反映していると思われる。 多くの研究が、上記の健康問題がCDH患者の全体的な幸福に与える大きな影響を取り上げているが、そのほとんどは修復後の最初の数年間に集中しており、CDH患者の健康関連のQOLに焦点を当てた研究はわずかしかない。 CDHの長期生存者における実質的な病的状態を示すデータが散見されることから、長期的な後遺症を系統的に評価するフォローアップ研究は必須である。 このような研究に基づいて、ルーチンのフォローアッププログラムにより焦点を当てたアプローチが確立されるかもしれない。