The pathogenesis of chronic immune thrombocytopenic purpura

慢性免疫性血小板減少性紫斑病（ITP）は、患者の免疫システムが血小板自己抗原と反応し、免疫による血小板破壊や血小板産生抑制により血小板減少を来す、いわゆる自己免疫疾患です。 血小板の膜タンパク質は、理由は不明ですが、抗原となり、免疫系を刺激して自己抗体と細胞傷害性T細胞を産生させます。 最初の抗原反応はおそらく脾臓で起こり、その後、他の抗体産生組織、特に骨髄が刺激される。 血小板糖タンパク質（GP）IIb-IIIaおよび/またはGPIb-IXに対する自己抗体は、ITP患者の大多数で産生され、抗原特異的アッセイを用いて検出することができます。 多くの患者は複数の抗体を産生しますが、これはエピトープの拡散現象に起因すると考えられています。 一旦産生された自己抗体は、血小板と結合してその貪食や補体活性化および溶解による破壊を引き起こすか、あるいは巨核球と結合して血栓形成の低下を引き起こします。 ITPにおける血小板破壊の証拠としては、以下のようなものがあります。 (1）正常なレシピエントにITP血液または血漿を注入すると血小板減少症になることがある。（2）ほとんどのITP患者において、放射性標識血小板の血管内生存率が低下する。（3）形態学的およびin vitroにおいて、血小板食作用の証拠がある。 ITPにおいて血小板産生が抑制されている証拠としては、以下のものが挙げられます。 (1) 形態学的研究により、ほとんどのITP患者において巨核球の損傷が認められる。 (2) ほとんどの患者において、血小板のターンオーバーは正常または減少している。 (3) in vitroの研究では、抗体による巨核球の生産および成熟の阻害が認められる。 (4) トロンボポエチン模倣薬による治療を受ける多くのITP患者で血小板数の増加がみられる。 要約すると、ITPにおける血小板自己抗原による免疫系の活性化は、血小板破壊や血小板産生抑制をもたらす可能性があります。 個々の患者における各機構の重要性は、おそらく様々であろう。