Thrombotic thrombocytopenic purpura（TTP）は微細血管障害性の溶血性貧血と血小板減少性紫斑病に特徴づけられる臨床症候群である。 原典では、微小血管障害性溶血性貧血、血小板減少性紫斑病、神経機能障害、腎機能障害、発熱の5徴候を含んでいるが、ほとんどの患者はこの5徴候をすべて備えてはいない。 TTPの病理学的特徴はありません。 治療しなければ、TTPは通常、致死的です。 病態生理学的には、フォンウィルブランド因子切断酵素（ADAMTS-13）の欠如が関与していると考えられ、その結果、異常に大きなフォンウィルブランド多量体が生じ、血小板凝集およびその後の血小板減少症や微小血栓を引き起こします。 Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. 血栓性血小板減少性紫斑病-溶血性尿毒症症候群におけるADAMTS-13活性：142人の患者の前向きコホートにおける症状および臨床結果との関連性. Blood. 2003;102:60-68.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTPは、臨床的には類似していても、病因や治療法が異なる血栓性微小血管症の幅広い臨床症状を解読する際に考慮すべき点の1つである。 溶血性尿毒症症候群は、類似の症候群ですが、通常、より顕著な腎臓成分を有し、ある種の大腸菌感染によって産生される志賀毒素によって引き起こされます。 非定型溶血性尿毒症症候群（aHUS）は、臨床的にはTTPに見せかけた補体介在性微小血管症ですが、補体の調節異常が原因です。 N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com