Pseudomyxoma peritonei (PMP) は、通常虫垂から発生するまれながんです。 多くの場合、虫垂の内側にあるポリープから始まります。 無症状であるため、この段階で発見されることは非常に稀です。 大きくなると、虫垂の壁を突き破って腹腔内へと成長し、さらに腫瘍が形成されます。 この腫瘍がムチンというゼリー状の物質を分泌し、これがお腹の中に溜まっていき、溜まりすぎると症状が出るのです。
PMPは1842年にRokitanskyによって初めて発見され、後にWerthが卵巣粘液性腫瘍との関連に着目して命名されました。 調査した虫垂標本では、新生物が見つかったのはわずか1％であった。 腸管新生物の1％の2分の1を占めるに過ぎない。 これらのうち約50％はカルチノイド腫瘍である。 これらの大部分は、閉塞が起こりにくい虫垂の遠位1/3に発生する。 PMPの発生率は年間100万人に1人で、ゼラチン状腹水の10,000例中2例に認められます。 診断された時の年齢の中央値は54歳です。
徴候・症状
- 腹囲の増加（「ゼリー腹」）
- 腹痛
- 一般に触っても痛くない
- 男性では鼠径部に腸の一部の突出を観察できる
- 女性では。 卵巣の肥大がみられることもある
- 治療しないと腸閉塞になる
- 腸の機能低下
- 食事量の低下
- 栄養不良
これらの腫瘍の原因は誰も知らない。 家族性または遺伝的な要因も知られていません。 PMPの発生部位は虫垂であるというのが大方の見解です。 罹患した虫垂から細胞が腹腔内に漏れ出し、腹膜や他の臓器に着床すると考えられています。
示唆的な症状からPMPや虫垂新生物の診断を確定するために、いくつかの診断検査が行われます。 CTスキャンはこの目的のために最も一般的に使用されるX線検査である。 MRIスキャンやPETスキャンも同様に使用されている。 患者は通常、治療後にスキャンでモニターされる。 最終的な診断は、病理医が生検標本を直接観察することによって行われます。 PMPの治療は組織型によって異なりますが、基本的には手術が行われます。 腫瘍減量手術（Cytoreductive Surgery）が行われます。 腹部腫瘍の切除は、虫垂と同様に目に見えるものはすべて取り除きます。 また、手術中の観察により、卵巣、脾臓、胆嚢、卵巣、子宮、横隔膜、腸なども摘出されることがあります。 手術直後には、残った腫瘍細胞を除去するために、腹腔内温熱化学療法（HIPEC）を腹部に直接投与します。
最終的な生存率は、病理学的サブタイプによって決定されます。 その他の要因としては、病変の範囲と細胞減量術の完全性が挙げられる。 病変があまり大きくない患者では、5年生存率82％が妥当な目標である。 細胞減量が不完全な患者では、病変が多く、5年生存率が低い。 別の研究では、生存期間の中央値は初回手術の日から9.8年であることが観察された。 低悪性度粘液性腺癌患者の生存期間は、高悪性度患者の生存期間（4.0年）に比べ、有意に長かった（12.8年）。
本疾患は稀な疾患であるため、あまり研究が行われておらず、現在も良い臨床試験は行われていない。
著者について
Dr. Linda Girgis MD, FAAFPはニュージャージー州サウスリバーの家庭医であり、HIPEC治療とデバルキング手術を組み合わせて、生命予後を最大にするための正しいレジメンをさらに調べる臨床試験が必要です。 彼女は2001年以来、個人開業しています。 彼女は、米国家庭医学委員会からボード認定を取得し、セントピーターズ大学病院とラリタンベイ病院に所属しています。 ドレクセル大学や他の機関の医学生や研修医を指導しています。 Dr. Girgisは、セントジョージ大学医学部で医学博士号を取得しました。 テンプル大学を経て、セイクリッド・ハート病院でインターンとレジデントを修了し、インターン・オブ・ザ・イヤーとして表彰された。 Physician’s WeeklyとMedicalPractice Insiderのブロガーであり、Medcity New, PM360, HIT Outcomesのゲストコラムニストでもあります。 その他にもいくつかのメディアで記事を発表しています。 著書に、”Inside Our Broken Healthcare System”, “The War on Doctors”, “The Healthcare Apocalypse “がある。 USニュースやNBCナイトリーニュースのインタビューにも答えています。