«La maldición de Ondine» es un ejemplo bastante interesante del uso de un cuento en la jerga médica moderna. En este caso, el cuento se ha utilizado a lo largo de la historia para explicar los numerosos casos de personas que han muerto mientras dormían. La creencia común es que un espíritu del agua, «Undine», maldijo a su amante, haciéndole imposible respirar mientras dormía. Repasamos los orígenes de este cuento y su relación con la enfermedad en el mundo real.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, barón Fouqué (1777-1843), fue periodista, dramaturgo, poeta y editor de literatura romántica. Publicó la historia de Undine por primera vez, en 18111. Paracelso escribió sobre Undine antes que el escritor alemán, quien reconoció que su obra se basaba parcialmente en los escritos de Paracelso2. En estos escritos, acuñó los términos para los cuatro elementos y sus características. «Undine» (Unda en latín, que significa ola) fue el término utilizado para describir el espíritu del agua3. Tras múltiples adaptaciones, obras y versiones en lengua francesa, el término Undine fue sustituido por «Ondine», que es la palabra francesa que designa al espíritu del agua3 (Figura 1).
Figura 1. Ondine surgiendo de las aguas – Chauncey Bradley Ives.
En la versión original del cuento, se decía que había una vez un príncipe del agua que vivía bajo el agua en su reino, que tenía una hija llamada «Undine». Esta gente del agua carecía de alma. El príncipe del agua quería que su hija, Undine, poseyera un alma4. Así que envió a Undine a la superficie, porque «la única manera de obtener un alma era logrando una unión íntima en el amor con un hombre mortal». La princesa fue adoptada por un pescador y su esposa, que vivían junto a un lago profundo y oscuro (Figura 2). La pareja había perdido a su joven hija años antes, cuando ésta había desaparecido en el lago. Al alcanzar la mayoría de edad, la princesa Undine se encontró con un apuesto caballero, el conde Huldbrand de Ringstetten, que se había adentrado en el bosque y se había perdido. Esto fue obra de Kuhleborn, el tío de Undine, que quería satisfacer los deseos del príncipe. Poco después se enamoraron y se desposaron, lo que permitió a Undine obtener un alma4.
Figura 2. «Undine» lienzo al óleo de John William Waterhouse, 1872.
Esta felicidad fue, sin embargo, de corta duración, ya que Undine pronto descubrió que su marido ya tenía una amante, Bertalda4. Ella no era otra que la hija perdida de los padres adoptivos de Undine. Huldbrand había engañado a Undine con Bertalda, lo que enfureció a Kuhleborn. Furioso, apareció desde una fuente del castillo del conde, para amenazar a Bertalda y al caballero por su infidelidad4. Sin embargo, la princesa Undine bloqueó la fuente porque aún amaba al caballero. Más tarde, Kuhleborn advirtió a Undine que el castigo por la traición de Huldbrand sería la muerte. El presagio se cumplió pocos años después, cuando el caballero y Bertalda decidieron casarse. Undine visitó al caballero en su habitación por última vez.
«Y, temblando de amor y de la cercanía de la muerte, el caballero se inclinó hacia ella, y ella lo besó con un beso sagrado. Pero ella no volvió a retroceder, sino que le apretó cada vez más… Las lágrimas se agolparon en los ojos de Huldbrand, y su pecho se agitó y se agitó, hasta que, al final, le faltó el aliento, y cayó suavemente de los brazos de Undine sobre las almohadas de su sofá, muerto «4.
La historia de Undine se convirtió en un tema popular para obras de teatro y adaptaciones. Una famosa adaptación del romance fue la obra homónima de Jean Giraudoux5. En esta obra, después de que el caballero rompiera su compromiso con Ondine, ella y el rey de Ondins se encuentran.
«LE ROI DES ONDINS (El rey de Ondins): La fin approche, Ondine… (El fin está cerca, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (No lo mates)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Nuestro pacto lo quiere. Te ha engañado) «5.
Más adelante, en la obra de Giraudoux, Ondine visitó al caballero, y éste se quejó ante ella: «…Desde que te fuiste, todo lo que mi cuerpo debería hacer por sí mismo tengo que ordenarlo… Un momento de desatención y me olvidaré de oír, de respirar… Se diría que murió porque respirar le aburría… «5. En la versión de Giraudoux, se daba a entender que el caballero estaba maldito, y se culpaba a Ondine de ello; sin embargo, se ha afirmado en todas las demás versiones, que esto no es cierto2,3.
El síndrome de hipoventilación alveolar central, también conocido como «maldición de Ondine», se describe típicamente como una condición congénita debida a una mutación del gen PHOX2B6,7,8. Pertenece a la categoría de síndrome de hipoventilación central, que incluye otras causas congénitas de la maldición de Ondine, como la obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, la disautonomía familiar y la malformación de Chiari tipo II; y causas adquiridas como tumores cerebrales, infecciones del sistema nervioso central y enfermedades cerebrovasculares6,7,8. El origen de este término se remonta a Severinghaus y Mitchell, quienes, en 1962, estudiaron a tres pacientes que fueron sometidos a una cordotomía del tracto espinotalámico y que posteriormente desarrollaron episodios de apnea durante el sueño1. El síndrome recibió su nombre de la leyenda alemana sobre un espíritu del agua (versión de la Motte Fouqué)9,10.
Este síndrome se caracteriza por un fallo del impulso respiratorio central para respirar durante el sueño, lo que conduce a una ventilación insuficiente y a una insuficiencia respiratoria11. Normalmente, esto ocurre durante el sueño sin movimientos oculares rápidos, cuando el impulso ventilatorio está controlado casi por completo por el aporte metabólico; lo que provoca hipercapnia o hipoxemia11. Los pacientes con hipoventilación congénita no sólo carecen de respuestas ventilatorias apropiadas a la hipercapnia y la hipoxia, sino que también carecen de las sensaciones y los síntomas físicos del compromiso respiratorio, como la disnea y el malestar6,12,13.
Como hemos visto, la historia del síndrome de Ondine se cita y se interpreta a menudo de forma errónea. Es difícil de creer que algunas personas en el mundo tengan que vivir bajo el temor constante de morir mientras duermen, pues suena bastante inverosímil. Este suceso, aparentemente imposible de explicar, es un excelente ejemplo de cómo la literatura puede servir de puente a la ciencia. Nos gustaría aclarar que Ondine nunca maldijo a nadie, y lo más probable es que no sea la causa del síndrome de hipoventilación alveolar central congénita.