Malformación de Chiari y siringomielia

¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari es un trastorno en el que ciertas estructuras del cerebro no se desarrollan normalmente. Se considera una malformación congénita, lo que significa que el paciente nace con el trastorno. Sin embargo, en algunos casos los pacientes han adquirido el trastorno.

En la malformación de Chiari, el tronco cerebral, el cerebelo y la región cervical superior de la columna vertebral están afectados. El tronco encefálico es una estructura en forma de tallo que conecta la médula espinal con el cerebro anterior (la parte delantera y más grande del cerebro). El cerebelo es una estructura en forma de nuez situada cerca de la base del cerebro. La región cervical superior de la columna vertebral es la zona situada bajo la parte posterior del cráneo.

Cuando estas estructuras no se desarrollan normalmente, se producen ciertas anomalías anatómicas: (1) se forma una fosa o hueco en la parte posterior del cráneo (denominada fosa posterior), (2) las vías por las que fluye el líquido cefalorraquídeo (LCR) se reducen de tamaño o pueden bloquearse, y (3) las amígdalas cerebelosas sobresalen (o se hernian) a través de la parte inferior del cráneo (denominada foramen magnum) hacia el canal espinal superior. Las amígdalas cerebelosas son dos apéndices cerebrales en forma de dedo situados en la base del cerebelo. El foramen magnum es un gran orificio en la base del cráneo que crea un pasaje para la médula espinal.

Tipos de malformación de Chiari

Las malformaciones de Chiari fueron descritas por primera vez en la década de 1890 por el profesor Hans Chiari, un patólogo alemán. El profesor Chiari clasificó estas anomalías por orden de gravedad: Tipos I, II, III y IV. Los niños con los defectos de nacimiento espina bífida (es decir, las estructuras óseas posteriores de la columna vertebral no se cerraron completamente antes del nacimiento) o mielomeningocele (la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron) suelen tener una malformación de Chiari de tipo II. Los tipos III y IV de Chiari implican una hernia grave del cerebelo y son los más graves y raros.

Síntomas de la malformación de Chiari

La mayoría de las personas con malformación de Chiari tipo I no presentan síntomas, mientras que las que tienen los tipos II, III o Iv presentarán síntomas. A veces, los síntomas se desarrollan durante la infancia o al principio de la edad adulta. Los síntomas se desarrollan cuando se crea una presión en el canal espinal cervical superior por la colocación anormal de las amígdalas cerebelosas. Esto puede obstruir el flujo del LCR.

Si bien el dolor de cabeza y el dolor de cuello son los síntomas más comunes, otros síntomas incluyen mareos (vértigo), falta de coordinación e inestabilidad, dificultad para hablar, babeo, náuseas, dificultad para tragar, desmayo con la tos, entumecimiento y pérdida de control de los intestinos o la vejiga. Algunos pacientes han manifestado tener los oídos «llenos», dificultades auditivas, zumbidos en los oídos (tinnitus) y alteraciones visuales.

¿Cuál es la conexión entre la malformación de Chiari y la siringomielia?

La malformación de Chiari tipo I está asociada a otros trastornos como la siringomielia (SM). La SM es un trastorno que se desarrolla cuando el LCR entra en la médula espinal y forma una cavidad llamada siringe. Un syrinx es cualquier ensanchamiento anormal del canal de la médula espinal que crea una cavidad; puede llamarse quiste, hidromielia o siringomielia. A medida que el LCR se acumula en la cavidad, la presión anormal comprime la médula espinal y puede interrumpir o bloquear el flujo normal de LCR.

Síntomas de la siringomielia

La médula espinal es el principal sistema de comunicación entre el cerebro y las extremidades. Cuando se produce una compresión de la médula espinal y/o se interrumpe el flujo de LCR, pueden aparecer diferentes síntomas. Los síntomas pueden incluir dolor, debilidad, entumecimiento y rigidez que afectan a la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas incluyen dolor de cabeza, incapacidad para sentir los cambios de temperatura, sudoración, disfunción sexual y pérdida del control de los intestinos y la vejiga.

Diagnóstico: Malformación de Chiari y/o Siringomielia

El proceso de diagnóstico implica la realización de la historia clínica del paciente, una exploración física y neurológica, y estudios de pruebas específicas para revelar la anomalía y el grado de daño.

Los estudios de imagen pueden incluir: Rayos X (radiografías), Resonancia Magnética (RM), Tomografía Axial Computarizada (TAC) y Mielografía con o sin TAC.

Los estudios de electrodiagnóstico incluyen: Respuesta o Potencial Somasensorial Evocado (SER, SSEP), Respuesta Auditiva del Tallo Cerebral (BAER), y Electromiografía (EMG). Estas pruebas determinan si la médula espinal (SER, SSEP) y el tronco cerebral (BAER) funcionan con normalidad. Un EMG revela detalles sobre la función de la médula espinal y los nervios sensoriales y motores.

Tratamiento

Si la malformación de Chiari o la siringomielia no está causando síntomas, no se recomienda ningún tratamiento. Se recomienda el tratamiento quirúrgico para aliviar y detener la progresión de los síntomas.

Malformación de Chiari

El objetivo de la cirugía es aliviar la presión sobre el tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal. Un tipo de procedimiento quirúrgico se denomina descompresión suboccipital. La zona suboccipital se encuentra bajo el cráneo, cerca de la primera vértebra cervical. Este procedimiento quirúrgico amplía el hueco (fosa posterior) en la parte posterior del cráneo.

Siringomielia

La cirugía se realiza para desbloquear y restaurar la circulación normal del LCR. A veces el procedimiento de descompresión suboccipital (o un procedimiento similar) se acompaña de la implantación quirúrgica de una derivación. Una derivación es un tubo que se utiliza para desviar una obstrucción y restablecer el flujo normal de LCR.

Conclusión

La malformación de Chiari y la siringomielia son trastornos neurológicos complejos. Los síntomas pueden empeorar con el tiempo. Es posible obtener buenos resultados si no se retrasa el tratamiento. Siempre existe el riesgo de que los síntomas vuelvan a aparecer después de la cirugía. En algunos casos, puede ser necesaria otra intervención quirúrgica.