DISCUSIÓN
El síndrome de Guillain-Barré es heterogéneo y consta de varias entidades clinicopatológicas. Sus características clínicas, patológicas y electrofisiológicas se han revisado en otro lugar.8 Se ha descrito la neuropatía sensorial aguda como un tipo de síndrome de Guillain-Barré. Ahora se identifica como síndrome de Guillain-Barré sensorial. Oh et al informaron de ocho pacientes con síndrome de Guillain-Barré sensorial, que cumplían los siguientes criterios diagnósticos; pérdida sensorial simétrica de inicio agudo, progresión hasta 4 semanas, reflejos disminuidos o ausentes, fuerza muscular normal, evidencia electrofisiológica de desmielinización en al menos dos nervios, curso monofásico, sin causa alternativa para la neuropatía, sin historia familiar de neuropatía y aumento de las proteínas del LCR (en algunos).7
El grupo de seis pacientes estudiado por nosotros cumple siete de los nueve criterios descritos anteriormente. Se diferencian de la serie comunicada por Oh et al por sus características electrofisiológicas y por tener reflejos normales o enérgicos. Aunque el cuadro general es compatible con el síndrome de Guillain-Barré sensorial, esas dos características sugieren que el tipo de fibra nerviosa implicada podría ser diferente en nuestros pacientes.
Las fibras nerviosas pueden clasificarse en función del diámetro. Según el esquema propuesto por Lloyd, las fibras nerviosas no mielinizadas con el diámetro más pequeño se clasifican en el grupo IV.9 Las fibras autónomas postganglionares y las fibras sensoriales que transmiten el dolor y la temperatura pertenecen a esta categoría. La vibración y la propiocepción se transmiten a través de grandes fibras mielinizadas. Por lo tanto, en las neuropatías periféricas con afectación selectiva de las fibras de pequeño diámetro, identificadas como neuropatía de fibras pequeñas, debería haber una pérdida sensorial periférica para el dolor y la temperatura con reflejos tendinosos intactos. Se ha demostrado que las fibras nerviosas de pequeño diámetro se ven afectadas en las neuropatías asociadas a varias enfermedades, como la diabetes mellitus,10 las neoplasias malignas,11 la vasculitis,12 y la amiloidosis.13 La neuropatía de fibra pequeña se caracteriza por la alteración de la sensación de dolor y temperatura, la disestesia dolorosa ardiente y la disfunción autonómica, con una preservación relativa de los reflejos tendinosos, la propiocepción y la fuerza muscular.
Los seis pacientes descritos aquí muestran características clínicas compatibles con la neuropatía sensorial de fibra pequeña. Los estudios rutinarios de conducción nerviosa motora y sensorial evaluaron fibras mielinizadas grandes. Los hallazgos normales en este estudio excluyen las neuropatías desmielinizantes y axonales que implican fibras nerviosas de gran diámetro. La respuesta simpática de la piel (SSR) es una técnica electrofisiológica para medir la conducción simpática periférica a través de pequeñas fibras no mielinizadas. La SSR se considera anormal cuando está ausente, lo que indica una disfunción de las fibras simpáticas periféricas.14 Se obtuvo en todos los casos, excepto en las piernas de un paciente, lo que sugiere que las fibras simpáticas periféricas no están afectadas en general. El cuadro clínico general, junto con los hallazgos electrofisiológicos, está a favor de la afectación selectiva de las fibras sensoriales de pequeño diámetro, con una relativa preservación de las grandes fibras mielinizadas y de las pequeñas fibras simpáticas en el grupo.
En general, el resultado parece ser favorable. La disestesia ardiente tiende a desaparecer en 4 meses. El entumecimiento y la pérdida sensorial periférica parecen durar más tiempo. Sin embargo, los déficits residuales no son lo suficientemente graves como para causar una discapacidad significativa. Oh et al informaron de una buena respuesta a los esteroides en uno de los pacientes de su serie de pacientes con síndrome de Guillain-Barré sensorial.7 Sin embargo, en nuestro estudio, una paciente fue tratada con esteroides orales y su resultado no parece ser significativamente diferente del resto.
Estos seis pacientes podrían considerarse quizás un subgrupo del síndrome de Guillain-Barré sensorial, ya que cumplen la mayoría de los criterios diagnósticos descritos anteriormente.7 Parece razonable identificar esta entidad clínica como neuropatía sensorial aguda de fibras pequeñas (ASFSN), basándose en sus características clínicas y electrofisiológicas, aunque no se realizaron pruebas sensoriales cuantitativas para confirmar la afectación de las fibras pequeñas.
En los diferentes tipos clinicopatológicos del síndrome de Guillain-Barré, el daño mediado por anticuerpos parece producirse en diferentes lugares, como la vaina de mielina,15 los axones,16 y los ganglios de la raíz dorsal.17 La afectación de las fibras pequeñas en el síndrome de Guillain-Barré se ha demostrado en un estudio postmortem, aunque no de forma aislada.18 Hay pruebas de que en las neuropatías periféricas, los sistemas de fibras pequeñas funcionalmente diferentes se ven afectados de forma independiente, y es frecuente la afectación selectiva de diferentes tipos de fibras pequeñas.19 Este estudio insinúa que en el síndrome de Guillain-Barré las fibras sensoriales pequeñas son un posible objetivo del daño selectivo por parte de los anticuerpos. Las investigaciones futuras en este sentido deben dirigirse a pruebas electrofisiológicas detalladas para evaluar la función de las fibras pequeñas, como las pruebas sensoriales térmicas cuantitativas, las pruebas cuantitativas de los reflejos axónicos sudomotores y las pruebas autonómicas cardiovasculares, los estudios inmunológicos para identificar los anticuerpos implicados y los ensayos de la terapia inmunomoduladora para evaluar su eficacia y resultados.