DISCUSSION
Het syndroom van Guillain-Barré is heterogeen en bestaat uit verschillende klinisch-pathologische entiteiten. Hun klinische, pathologische en elektrofysiologische kenmerken zijn elders besproken.8 Acute sensorische neuropathie als een type van het Guillain-Barré syndroom is beschreven. Het wordt nu geïdentificeerd als sensorisch Guillain-Barré syndroom. Oh et al rapporteerden acht patiënten met sensorisch Guillain-Barré syndroom, die voldeden aan de volgende diagnostische criteria; acuut begin symmetrisch sensorisch verlies, progressie tot 4 weken, verminderde of afwezige reflexen, normale spierkracht, elektrofysiologisch bewijs van demyelinisatie in ten minste twee zenuwen, monofasisch beloop, geen alternatieve oorzaak voor neuropathie, geen familieanamnese van neuropathie, en verhoogd CSF eiwit (bij sommigen).7
De door ons bestudeerde groep van zes patiënten voldoet aan zeven van de negen hierboven beschreven criteria. Zij verschillen van de serie gerapporteerd door Oh et al in hun elektrofysiologische kenmerken en het hebben van normale of brisante reflexen. Hoewel het algemene beeld verenigbaar is met het sensorische Guillain-Barré syndroom, suggereren deze twee kenmerken dat het betrokken zenuwvezeltype mogelijk anders zou kunnen zijn bij onze patiënten.
Zenuwvezels kunnen worden geclassificeerd afhankelijk van de diameter. Volgens het door Lloyd voorgestelde schema worden ongemyeliniseerde zenuwvezels met de kleinste diameter ingedeeld in groep IV.9 Postganglionische autonome vezels en sensorische vezels die pijn en temperatuur overbrengen, behoren tot deze categorie. Trillingen en proprioceptie worden overgebracht door grote gemyeliniseerde vezels. Daarom moet er bij perifere neuropathieën met selectieve betrokkenheid van vezels met een kleine diameter, geïdentificeerd als dunnevezel-neuropathie, sprake zijn van perifeer sensorisch verlies voor pijn en temperatuur met intacte peesreflexen. Kleine diameter zenuwvezels zijn aangetoond te zijn aangetast in neuropathieën in associatie met verschillende aandoeningen, waaronder diabetes mellitus,10 maligniteiten,11 vasculitis,12 en amyloïdose.13 Kleine vezel neuropathie wordt gekenmerkt door verminderde pijn- en temperatuursensatie, brandende pijnlijke dysaesthesie, en autonome disfunctie met relatieve sparing van peesreflexen, proprioceptie, en spierkracht.
Alle zes hier beschreven patiënten vertonen klinische kenmerken die compatibel zijn met kleine vezel sensorische neuropathie. Routine motorische en sensorische zenuwgeleidingsonderzoeken beoordeelden grote gemyeliniseerde vezels. Normale bevindingen in deze studie sluiten demyeliniserende en axonale neuropathieën uit waarbij zenuwvezels met grote diameter betrokken zijn. Sympathische huidrespons (SSR) is een elektrofysiologische techniek om perifere sympathische geleiding door kleine ongemyeliniseerde vezels te meten. De SSR wordt als abnormaal beschouwd wanneer hij afwezig is, wat wijst op een disfunctie van de perifere sympathische vezels.14 Bij één patiënt werd de SSR opgewekt in alle patiënten, behalve in de benen, wat erop wijst dat de perifere sympathische vezels over het algemeen niet aangetast zijn. Het algemene klinische beeld en de elektrofysiologische bevindingen wijzen in de richting van een selectieve betrokkenheid van zintuiglijke vezels met een kleine diameter, met relatieve sparing van grote gemyeliniseerde vezels en kleine sympathische vezels in de groep.
In het algemeen lijkt de uitkomst gunstig te zijn. De brandende dysaesthesie heeft de neiging te verdwijnen binnen 4 maanden. Gevoelloosheid en perifeer sensorisch verlies lijken langer aan te houden. De restverschijnselen zijn echter niet ernstig genoeg om significante invaliditeit te veroorzaken. Oh et al rapporteerden een goede respons op steroïden bij een van de patiënten in hun serie van patiënten met sensorisch Guillain-Barré syndroom.7 In onze studie werd echter een patiënte behandeld met orale steroïden en haar uitkomst lijkt niet significant te verschillen van de rest.
Deze zes patiënten kunnen misschien worden beschouwd als een subgroep van sensorisch Guillain-Barré syndroom, omdat zij voldoen aan de meeste van de eerder beschreven diagnostische criteria.7 Het lijkt redelijk om deze klinische entiteit te identificeren als acute kleine vezel sensorische neuropathie (ASFSN), gebaseerd op hun klinische en elektrofysiologische kenmerken, hoewel kwantitatieve sensorische testen niet werden uitgevoerd ter bevestiging van kleine vezel betrokkenheid.
In verschillende klinisch-pathologische typen van het Guillain-Barré syndroom, lijkt antilichaam gemedieerde schade op te treden op verschillende plaatsen, zoals myelineschede,15 axonen,16 en achterwortelganglia.17 Kleine vezelbetrokkenheid bij het Guillain-Barré syndroom is aangetoond in een postmortale studie, hoewel niet geïsoleerd.18 Er zijn aanwijzingen dat bij perifere neuropathieën functioneel verschillende kleine vezel systemen onafhankelijk van elkaar zijn aangedaan, en dat selectieve betrokkenheid van verschillende kleine vezel typen frequent voorkomt.19 Deze studie laat vermoeden dat bij het Guillain-Barré syndroom kleine sensorische vezels een mogelijk doelwit zijn voor selectieve schade door antilichamen. Verder onderzoek in dit verband moet gericht zijn op gedetailleerde elektrofysiologische testen om de kleine vezel functie te beoordelen, zoals kwantitatieve thermische sensorische testen, kwantitatieve sudomotor axon reflex testen, en cardiovasculaire autonome testen, immunologische studies om de betrokken antilichamen te identificeren, en proeven van immunomodulerende therapie om de werkzaamheid en het resultaat te beoordelen.