“De vloek van Ondine” is een vrij interessant voorbeeld van het gebruik van een sprookje in de moderne medische volkstaal. In dit geval is het verhaal door de geschiedenis heen gebruikt om de vele gevallen te verklaren van mensen die stierven terwijl ze sliepen. Algemeen wordt aangenomen dat een watergeest, “Undine”, haar minnaar vervloekte, waardoor hij niet meer kon ademen terwijl hij sliep. We bekijken de oorsprong van dit verhaal en hoe het verband houdt met de echte ziekte.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, Baron Fouqué (1777-1843), was een journalist, toneelschrijver, dichter, en uitgever van romantische literatuur. Hij publiceerde het verhaal over Undine voor het eerst, in 18111. Paracelsus schreef eerder over Undine dan de Duitse schrijver, die erkende dat zijn werk gedeeltelijk gebaseerd was op de geschriften van Paracelsus2. In deze geschriften bedacht hij de termen voor de vier elementen en haar eigenschappen. “Undine” (Latijn Unda voor golf) was de term die werd gebruikt om de watergeest te beschrijven3. Na meerdere bewerkingen, toneelstukken en versies in de Franse taal, werd de term Undine vervangen door “Ondine”, het Franse woord voor watergeest3 (Figuur 1).
Figuur 1. Ondine oprijzend uit het water – Chauncey Bradley Ives.
In de oorspronkelijke versie van het verhaal werd gezegd dat er eens een waterprins onder water in zijn koninkrijk leefde, die een dochter had die “Undine” heette. Deze watermensen hadden geen ziel. De waterprins wilde dat zijn dochter, Undine, een ziel zou krijgen4. Dus stuurde hij Undine naar de oppervlakte, want “de enige manier om een ziel te krijgen was door een intieme liefdesrelatie met een sterfelijk mens.” De prinses werd geadopteerd door een visser en zijn vrouw, die aan een diep en donker meer woonden (Figuur 2). Het echtpaar had jaren daarvoor hun jonge dochter verloren, toen zij in het meer was verdwenen. Toen het prinsesje Undine volwassen was geworden, liep zij een knappe ridder tegen het lijf, graaf Huldbrand van Ringstetten, die in het bos was verdwaald. Dit was het werk van Kuhleborn, Undine’s oom, die de verlangens van de prins wilde vervullen. Kort daarna werden ze verliefd en verloofd, waardoor Undine een ziel4.
Figuur 2. “Undine” olieverfdoek door John William Waterhouse, 1872.
Dit geluk was echter van korte duur, want Undine ontdekte al snel dat haar man al een minnares had, Bertalda4. Zij was niemand minder dan de verloren dochter van Undine’s adoptieouders. Huldbrand had Undine bedrogen met Bertalda, wat Kuhleborn woedend maakte. Woedend dook hij op uit een fontein in het kasteel van de graaf, om Bertalda en de ridder te bedreigen voor zijn ontrouw4. De prinses Undine blokkeerde echter de fontein omdat zij nog steeds van de ridder hield. Later waarschuwde Kuhleborn Undine dat de straf voor Huldbrand’s verraad de dood zou zijn. Het voorteken werd pas een paar jaar later vervuld toen de ridder en Bertalda besloten te trouwen. Undine bezocht de ridder nog een laatste keer in zijn kamer.
“En, bevend van liefde en van de nabijheid van de dood, boog de ridder zich naar haar toe, en zij kuste hem met een heilige kus. Maar zij trok zich niet meer terug, zij drukte hem steeds dichter tegen zich aan…Tranen stroomden in Huldbrand’s ogen, en zijn borst golfde en hees zich, tot hij eindelijk geen adem meer kreeg, en hij zacht uit Undine’s armen op de kussens van zijn bank achterover viel – dood “4.
Het verhaal van Undine werd een geliefd onderwerp voor toneelstukken en verfilmingen. Een beroemde bewerking van de romance was het gelijknamige toneelstuk van Jean Giraudoux5. In dit toneelstuk, nadat de ridder zijn verbintenis met Ondine verbroken had, ontmoetten zij en de koning van Ondins elkaar.
“LE ROI DES ONDINS (Koning van Ondins): La fin approche, Ondine… (Het einde is nabij, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Dood hem niet)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Ons pact wil het. Hij heeft je bedrogen) “5.
Later in het toneelstuk van Giraudoux bezoekt Ondine de ridder, en hij klaagt haar aan: “…Sinds jij weg bent, moet ik alles wat mijn lichaam uit zichzelf zou moeten doen, opdragen…Eén moment van onoplettendheid en ik zal vergeten te horen, te ademen… Men zou zeggen dat hij stierf omdat het ademen hem verveelde… “5. In de versie van Giraudoux werd gesuggereerd dat de ridder vervloekt was, en dat Ondine daarvan de schuld kreeg; in alle andere versies is echter verklaard dat dit niet waar is2,3.
Centraal alveolair hypoventilatiesyndroom, ook bekend als “Ondine’s vloek”, wordt gewoonlijk beschreven als een aangeboren aandoening die te wijten is aan een mutatie van het PHOX2B-gen6,7,8. Het behoort tot de categorie van het centrale hypoventilatiesyndroom, waartoe ook andere aangeboren oorzaken van de Ondine-vloek behoren, waaronder de snel optredende obesitas met hypothalamusdysfunctie, familiale dysautonomie en Chiari type II malformatie; en verworven oorzaken zoals hersentumoren, infecties van het centrale zenuwstelsel en cerebrovasculaire aandoeningen6,7,8. De oorsprong van deze term kan worden herleid tot Severinghaus en Mitchell, die in 1962 drie patiënten bestudeerden die een cordotomie van de spinothalamus tractus ondergingen en vervolgens apneu-episoden tijdens de slaap ontwikkelden1. Het syndroom werd genoemd naar de Duitse legende over een watergeest (de versie van de la Motte Fouqué)9,10.
Dit syndroom kenmerkt zich door het falen van de centrale ademhalingsaandrijving om te ademen tijdens de slaap, wat leidt tot onvoldoende ventilatie en respiratoir falen11. Dit gebeurt meestal tijdens de slaap zonder snelle oogbewegingen, wanneer de ademhalingsdrang bijna volledig door metabolische input wordt gecontroleerd, met hypercapnie of hypoxemie tot gevolg11. Patiënten met congenitale hypoventilatie missen niet alleen de juiste ventilatoire reacties op hypercapnie en hypoxie, maar zij missen ook de sensaties en fysieke symptomen van ademhalingscompromis zoals dyspneu en ongemak6,12,13.
Zoals we hebben gezien, wordt het verhaal achter het syndroom van Ondine vaak verkeerd geciteerd en verkeerd geïnterpreteerd. Het is moeilijk te geloven dat sommige mensen in de wereld moeten leven met de voortdurende angst om in hun slaap te sterven, want het klinkt nogal vergezocht. Deze gebeurtenis, die schijnbaar onmogelijk te verklaren is, is een uitstekend voorbeeld van hoe literatuur een brug kan slaan tussen wetenschap. We willen graag verduidelijken dat Ondine nooit iemand heeft vervloekt, en dat dit hoogstwaarschijnlijk niet de oorzaak is van het congenitale centrale alveolaire hypoventilatiesyndroom.