Developmental Dysplasia of the Hip (DDH) in Infants and Children: Oorzaken, symptomen, behandelingen

Wat is ontwikkelingsdysplasie van de heup?

Ontwikkelingsdysplasie van de heup (DDH), ook bekend als ontwikkelingsdysplasie van de heup bij kinderen of heupdysplasie, beschrijft een spectrum van afwijkingen aan het heupgewricht die in ernst variëren van een volledige ontwrichting van het heupgewricht tot milde onregelmatigheden van het gelokaliseerde heupgewricht.

Heupdysplasie kan zich bij een baby ontwikkelen rond de geboorte of tijdens de vroege kinderjaren. Hoewel de diagnose meestal bij baby’s en jonge kinderen wordt gesteld, komt DDH ook bij adolescenten en volwassenen voor. Dit kan echter meestal worden toegeschreven aan mildere gevallen van DDH die moeilijk te diagnosticeren zijn en als kind onbehandeld kunnen blijven.

Illustratie van het femur en acetabulum.
ontmoeting in een gezond heupgewricht

In het gezonde heupgewricht komt het bovenste uiteinde van het femur (dijbeen) samen met het acetabulum, zodat ze als een bal en een kom in elkaar passen, waarbij de bal vrij in de kom kan ronddraaien. Kraakbeen, een glad beschermend weefsel, omzoomt de botten en vermindert de wrijving tussen de oppervlakken tijdens de beweging.

In DDH is er echter een abnormale relatie tussen de onderdelen van de heup, en vaak is de heupkom onderontwikkeld en ondersteunt deze de femurkop (bal) niet.

De aandoeningen die onder de term heupdysplasie vallen, omvatten:

Bij kinderen komt heupdysplasie vaker voor in de linkerheup dan in de rechter. Ongeveer 80% van de gevallen volgt dit patroon. De aandoening kan echter in beide heupen voorkomen.

Kan heupdysplasie zichzelf corrigeren?

Sommige milde vormen van heupdysplasie in de ontwikkeling bij kinderen – met name bij zuigelingen – kunnen zich mettertijd vanzelf corrigeren.

Wie loopt risico op heupdysplasie?

Heupdysplasie komt veel vaker voor bij meisjes dan bij jongens, en het heeft de neiging om in families voor te komen. Zelfs bij kinderen die geen erfelijk verband hebben, is er een groter risico bij alle eerstgeborenen.

Wat veroorzaakt heupdysplasie?

Genetica speelt een sterke rol, maar andere invloeden tijdens de zwangerschap en geboorte – zoals aangeboren aandoeningen veroorzaakt door de foetus in een te kleine baarmoeder – en gevallen van stuitligging kunnen ook leiden tot ontwikkelingsheupdysplasie.

Familiegeschiedenis

Het risico op heupdislocatie bij de geboorte is ongeveer één op 1.000. Als een ouder heupdysplasie heeft gehad tijdens de kindertijd, neemt het risico dat zijn of haar eigen kind dit risico ontwikkelt met 12% toe in vergelijking met een ouder zonder voorgeschiedenis van de aandoening. Een kind wiens broer of zus heupdysplasie heeft, heeft 6% meer kans om de aandoening te ontwikkelen.

Vormingsafwijkingen in de baarmoeder

Kanteling van het hoofd (torticollis) en het naar binnen draaien van de voorkant van de voet (metatarsus adductus) zijn aangeboren aandoeningen die vaak het gevolg zijn van het ingesnoerd zijn in een te kleine baarmoeder. Deze aandoeningen waarschuwen medische professionals om uit te kijken naar de aanwezigheid van heupdysplasie, die ook kan worden veroorzaakt door een dergelijke beperking.

Stuitbevalling

Dit is wanneer de baby met de billen naar voren uit het geboortekanaal komt in plaats van met het hoofd naar voren. Een kind dat in stuitligging wordt geboren, heeft 10 keer meer kans om heupdysplasie te ontwikkelen dan een kind dat met het hoofd naar voren wordt geboren.

Wat zijn de tekenen en symptomen van ontwikkelingsheupdysplasie bij kinderen?

Wanneer de afwijking bij de geboorte aanwezig is, kan deze worden ontdekt tijdens een routine lichamelijk onderzoek van de pasgeboren baby. Andere tekenen zijn een beenlengteverschil, een beperkt bewegingsbereik van de heup, of mank lopen of waggelen bij peuters.

Tijdens een routine-onderzoek van een pasgeborene buigt de arts de heupen van het kind voorzichtig in verschillende richtingen. Als de heup uit de kom is of gemakkelijk uit de kom kan worden gebracht of kan worden gesubluxeerd (gedeeltelijk uit de kom), kan de arts een “gekletter” voelen als de heup uit de kom is. In een kleiner percentage van de gevallen wordt het probleem pas later in de baby- of vroege kinderjaren duidelijk. De latere diagnose van heupdysplasie kan worden ontdekt tijdens routineonderzoeken van de heupstabiliteit in de kinderartspraktijk.

Extra tekenen die ongediagnosticeerde ontwikkelingsheupdysplasie onder de aandacht van ouder en arts kunnen brengen, zijn onder meer:

• een ledemaatlengteverschil (één been korter dan het andere) aan de aangedane zijde
• een mank lopen
• een waggelende gang (wat erop wijst dat beide benen zijn aangedaan)
• beperkt bereik van van het heupgewricht (dat aanvankelijk door de verzorger kan worden opgemerkt bij het verschonen van een luier)

Om de diagnose van ontwikkelingsheupdysplasie te bevestigen bij kinderen tot de leeftijd van vier à zes maanden, maakt een orthopeed gebruik van echografie. Deze technologie biedt een belangrijk voordeel ten opzichte van conventionele röntgenfoto’s omdat beelden kunnen worden gemaakt terwijl de heup in beweging is. “Dit is een zeer nauwkeurig en veilig diagnostisch instrument, omdat er geen straling is”, aldus Roger F. Widmann, MD, hoofd van de afdeling Orthopedische Chirurgie bij kinderen van HSS. Bij kinderen ouder dan zes maanden worden röntgenfoto’s, die botdetails beter laten zien, gebruikt om de diagnose te bevestigen.

Hoe wordt heupdysplasie behandeld?

Vroegtijdig ingrijpen is essentieel om ervoor te zorgen dat de botten die het heupgewricht vormen, zich goed ontwikkelen. Onjuiste groei in de bal of de kom kan leiden tot vormingsproblemen in de andere. Het doel is om de gewrichtscongruentie te bereiken en te behouden. “Het acetabulum en de femurkop zijn van elkaar afhankelijk voor een normale groei en ontwikkeling,” legt Dr. Widmann uit. “Als de kogel niet strak in de kom past en zo een specifieke groeistimulans geeft, kan de kom te plat worden en niet in staat zijn om een bol te herbergen. Op zijn beurt, zonder goed contact met het acetabulum, zullen de femurkop en -hals niet normaal groeien.”

Moet heupdysplasie altijd geopereerd worden?

Wanneer behandeling nodig is, is de eerste keuze voor kinderen jonger dan zes maanden niet-chirurgisch, met behulp van een Pavlik-harnas. In de minderheid van de gevallen waarin dit niet werkt, en bij kinderen bij wie de diagnose pas na zes maanden wordt gesteld, kan een operatie nodig zijn.

Het Pavlik-harnas is helaas geen goede behandelingsoptie voor oudere kinderen omdat de heup meer gefixeerd is geraakt in de ontwrichte positie en moeilijker opnieuw uit te lijnen is.

Reductie

Voor het kleine aantal patiënten bij wie de behandeling met het Pavlik-tuigje niet succesvol is, en voor kinderen bij wie de diagnose pas na zes maanden wordt gesteld, kan de orthopeed een gesloten reductie of een open reductie-operatie aanbevelen. Reductie is een procedure waarbij de botten opnieuw worden uitgelijnd of op hun plaats worden gezet om de congruentie van het heupgewricht te optimaliseren. Reductieprocedures worden uitgevoerd door kinderorthopeden met gespecialiseerde ervaring in de behandeling van heupdysplasie. Er zijn twee soorten reductie:

• Gesloten reductie: Hoewel er bij deze procedure geen incisies worden gemaakt, moet het kind wel onder algehele narcose worden gebracht. Bij een gesloten reductie observeert de arts de heup met behulp van radiografie en brengt hem dan voorzichtig in de juiste stand, zonder incisies te maken. Vervolgens wordt een gipsverband aangebracht om de heup tot drie maanden op zijn plaats te houden.
• Open reductie: Bij een open reductie, die ook onder algehele verdoving wordt uitgevoerd, is een chirurgische incisie nodig om weefsel te verwijderen dat de femurkop uit de juiste uitlijning in de kom houdt. Vervolgens wordt ook gips aangebracht.

gesloten reductie en spica cast

Na de gesloten reductie van de heup wordt de patiënt gedurende 12 weken in een spica body cast geplaatst om de juiste uitlijning van de heupbal en de heupkom te behouden. Bij HSS maken we gebruik van 3D MRI-beelden van de heup na een gesloten reductie om de juiste locatie van de heup en de congruentie van het heupgewricht te bevestigen. HSS geeft de voorkeur aan MRI-beelden boven röntgenstralen of CT-scans, omdat er geen straling aan te pas komt.

Foto van een zuigeling in een spica cast.

Open reductiechirurgie voor heupdysplasie

Behandeling door middel van open reductie is over het algemeen voorbehouden aan kinderen ouder dan 10 maanden bij wie een nieuwe diagnose van een dysplastische heup is gesteld, of in gevallen waarin een eerdere, gesloten reductie van de heup niet succesvol was.

In deze procedure maakt de chirurg een incisie, verwijdert hij eventuele obstakels voor de anatomische uitlijning van de heup (zoals het aanpassen van strakke spieren of ander zacht weefsel) en verplaatst hij de femurkop naar het acetabulum. Het kan ook nodig zijn dat de chirurg de normale anatomie herstelt door een heuposteotomie uit te voeren, een procedure waarbij sneden in het femur en/of het acetabulum worden gemaakt om de hoeken waaronder de botten samenkomen aan te passen en de congruentie van het gewricht te optimaliseren. De noodzaak van een femur- of acetabulumosteotomie neemt toe met de leeftijd waarop de diagnose wordt gesteld. Het is gewoonlijk nodig om een abnormale ontwikkeling van de botten te corrigeren bij elk kind ouder dan drie of vier jaar.

Preoperatief beeld van een rechterheupdislocatie, waarbij
het rechterbeen korter lijkt dan het linker.

Röntgenfoto van voor naar achter, zes
maanden na open reductie met een opnieuw uitgelijnde rechterheup.

Alle reductieprocedures, ook die waarbij een osteotomie wordt uitgevoerd, worden op klinische basis uitgevoerd en vereisen algemene anesthesie. Kinderen die een open reductie ondergaan, dragen gedurende een periode van zes tot acht weken gips. Zodra het gips is verwijderd, blijft hij of zij ’s nachts meestal een brace dragen totdat de orthopedisch chirurg vaststelt dat het heupgewricht zich normaal ontwikkelt.

Bij sommige patiënten die een open of gesloten reductie en/of een femorale osteotomie hebben ondergaan, kan ook een osteotomie van het bekken nodig zijn om de hoek van het acetabulum aan te passen. Bij jongere patiënten is de procedure die vaak wordt gebruikt de Pemberton- of Dega-osteotomie, waarbij het benige en kraakbeendak van de heup opnieuw in de normale stand wordt gebracht.

Anterior-to-posterior (front-to-back) röntgenfoto die resterende
acetabulaire dysplasie aan de rechterheup toont (links afgebeeld).

Immediate postoperative X-ray after Dega pelvic osteotomy.

Röntgenfoto: Bekken en heup 18 maanden na Dega bekkenostomie.

Wat zijn de risico’s van DDH-behandelingen?

De risico’s van een operatie – bloedingen, infecties en de risico’s van anesthesie – zijn minimaal. Kinderorthopeden besteden speciale aandacht aan het voorkomen van avasculaire necrose (ook bekend als AVN of osteonecrose), waarbij de botten van het heupgewricht niet genoeg bloed krijgen. Dit kan worden veroorzaakt als de femurkop (de bal van het heupgewricht) met onnodige druk in het acetabulum (de kom) wordt teruggeplaatst, en er dus minimale druk wordt uitgeoefend. Avasculaire necrose kan leiden tot abnormale groei van het bot.

Over de veiligheid van deze ingrepen zegt Dr. Widmann: “Wat ik ouders meestal vertel, is dat het grootste risico bij een diagnose van ontwikkelingsheupdysplasie is om helemaal niets te doen. Onbehandeld lopen deze kinderen een groot risico om als volwassene artrose te ontwikkelen, met de bijbehorende degeneratieve veranderingen die chronische en progressieve pijn en stijfheid veroorzaken.”

Hoewel de aantallen moeilijk te bepalen zijn, geloven sommige leden van de medische gemeenschap dat tot 50% van de volwassenen die uiteindelijk een heupprothese nodig hebben vanwege artrose, de ziekte hebben ontwikkeld als gevolg van een heupprobleem bij kinderen. In de meeste gevallen gaat het om heupdysplasie.

Wat voor soort resultaat kan een kind met DDH verwachten?

Hoe vroeger de aandoening wordt behandeld, hoe groter de kans op een succesvol resultaat, dat wil zeggen een heup die er zowel bij lichamelijk onderzoek als op röntgenfoto’s anatomisch normaal uitziet. Kinderen die behandeld worden voor heupdysplasie worden regelmatig onderzocht tot ze skeletvolgroeid zijn (wanneer de groei voltooid is), om ervoor te zorgen dat de normale ontwikkeling doorgaat. In sommige gevallen kan een ontwrichte heup die met succes werd gereduceerd, later toch nog dysplasie ontwikkelen, waardoor bijkomende behandeling nodig is.

Bijgewerkt: 2/9/2021

Samenvatting Opgesteld door Nancy Novick – Diagnostische beeldvormende onderzoeken verzorgd door HSS Radiologen

Auteurs

John S. Blanco, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Assistant Attending Pediatric Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Assistant Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor, Clinical Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Chief, Hip Preservation Service, Hospital for Special Surgery
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

Roger F. Widmann, MD
Chief Pediatric Orthopaedic Surgery, Hospital for Special Surgery
Attending Orthopaedic Surgeon, Hospital for Special Surgery