Abstract
Dit is een geval van een tweejarige jongen met een ganglion uitgaande van het sternoclaviculaire gewricht. Ganglia zijn zeldzaam in de pediatrische populatie, met minder dan 2% voorkomend onder de leeftijd van 2 jaar. Bovendien zijn ganglia van het sternoclaviculaire gewricht ook uiterst zeldzaam. De casus illustreert het belang van het houden van ganglia binnen de differentiële diagnose voor palpabele subcutane massa’s, zelfs bij jonge kinderen, vooral wanneer ze worden gezien als een verbinding met het gewricht.
1. Voorstelling van het geval
Een tweejarige jongen werd naar Radiologie verwezen voor sonografisch onderzoek van een palpabele massa boven het linker sternoclaviculaire gewricht. De massa werd een maand voor de presentatie gevonden en was langzaam in omvang toegenomen. Volgens de moeder klaagde de patiënte niet over pijn of pruritis, en de enige symptomen die werden waargenomen waren intermitterende lage koorts die begon nadat de massa was opgemerkt. Het gebrek aan symptomatologie leidde dus tot het uitstellen van de presentatie aan een zorgverlener. Na een maand zonder achteruitgang besloten de ouders van de patiënt medische hulp in te roepen.
Bij lichamelijk onderzoek werd de massa opgemerkt aan het superieure aspect van het linker sternoclaviculaire gewricht. Palpatie leverde geen pijn op en toonde een beweeglijke, stevige, licht samendrukbare bult van een centimeter. Er werd een röntgenfoto van de borstkas gemaakt, die geen lytische of blaastische laesies van het sternum, sleutelbeen of schouderblad aantoonde.
Er werden geen radiopake weke delen of ectopische verkalkingen waargenomen, en de gewrichten zelf zagen er normaal uit. Geen massa’s werden gevisualiseerd in de bovenste longkwabben. CBC, ESR, LDH, en CRP toonden geen afwijkingen.
Ultrasound imaging werd uitgevoerd die een onregelmatige anechoïsche, dunwandige structuur aantoonde, zonder intern kleurendoppler signaal, en met verhoogde door transmissie consistent met een cyste die een smalle hals aantoonde die diep in het linker sternoclaviculaire gewricht dook (Figuur 1). Er waren geen interne septaties, puin, of vaste componenten (figuur 2). Deze bevindingen waren consistent met de diagnose van een ganglion van het sternoclaviculaire gewricht. Na bespreking van de beeldvorming en de goedaardige aard van de ziekte, koos de moeder van de patiënt voor een verwijzing naar de orthopeed wegens cosmetische bezorgdheid. De orthopedisch chirurg stelde verwijdering van het ganglion op dit moment uit gezien het gebrek aan pijn of veranderingen in de schouderbeweging en koos voor eenvoudige observatie bij gebrek aan veranderingen in de klinische presentatie.
2. Discussie
Ganglia, ook wel ganglion cysten genoemd, zijn met vloeistof gevulde weke delen zwellingen die het meest voorkomen op het dorsale oppervlak van de pols. Deze ganglia kunnen op elk moment van het leven optreden, hoewel de incidentie het hoogst is tussen het tweede en vierde decennium. Ganglia bij kinderen zijn bijzonder zeldzaam: één studie vermeldt dat 10% van de ganglia voorkomt bij patiënten jonger dan 20 jaar en minder dan 2% bij kinderen jonger dan 10 jaar. Bij de algemene bevolking zou 70% van de ganglia zich op de dorsale pols bevinden en 20% op de palmaire zijde van de hand. Sternoclaviculaire ganglia vallen onder de resterende 10% van diverse anatomische bronnen. De combinatie van een tweejarige patiënt met een ongewone anatomische lokalisatie zoals het sternoclaviculaire gewricht maakt het tot een uiterst zeldzaam geval.
Ganglia worden meestal gekenmerkt door een communicerende pedikel tussen het lumen van de cyste en het synovium van hun brongewricht. Er wordt verondersteld dat de vloeistof in de cyste in één richting stroomt als gevolg van een eenrichtingsklepmechanisme. Studies hebben dit aangetoond door injectie van contrastvloeistof in de cyste zonder waargenomen retrograde stroming in het aangetaste gewricht.
Omgekeerd leidde injectie van contrastvloeistof in de gewrichtsruimte tot anterograde stroming van contrastvloeistof in de cystische ruimte. De vloeistof binnen een ganglion onderscheidt zich van synoviale vloeistof met hoge concentraties hyaluronzuur, terwijl de cyste zelf niet door een synoviaal membraan wordt omsloten. Dit onderscheidt een ganglion van een synoviale cyste, een ander veel voorkomend type van weke delen massa.
Ganglia kunnen voorlopig worden gediagnosticeerd met lichamelijk onderzoek door transilluminatie van de massa. Een ganglion zal door zijn vloeibare samenstelling transillumineren in vergelijking met een vaste massa die dat niet doet. Echografie is de snelste en eenvoudigste beeldvormingsmethode voor het stellen van een diagnose, waarbij MRI als bevestigingsmethode kan fungeren indien de echografie niet eenduidig is. Typische echografische bevindingen tonen een anechoïsche, cystische architectuur met goed gedefinieerde marges en posterior enhancement als gevolg van de met vloeistof gevulde aard van de cyste. In een studie van Teefey e.a. werd aangetoond dat de meeste ganglia complex van aard zijn, waarbij interne septaties vaak voorkomen, vooral bij cysten van de palmaire en dorsale pols. Eenvoudige cystische architectuur werd vaker aangetroffen in cysten van de buigpeesschede. Het is van belang op te merken dat de architectuur van de cyste in deze casus ook eenvoudig is, wat de zeldzaamheid van de toestand van de patiënt nog benadrukt.
Extra bevindingen van Teefey et al. zijn de aanwezigheid van interne reflectoren en vasculaire stroming die het cysteweefsel voedt. De aanwezigheid van vaste componenten leidt af van, maar sluit de diagnose van een ganglion niet uit, aangezien vaste massa’s kunnen voorkomen en vaak goedaardige weke delen neoplasma’s imiteren.
Het gebruik van MRI is grotendeels gereserveerd voor gevallen van onduidelijke sonogrambevindingen die gepaard gaan met een hoge mate van klinische verdenking voor een ganglion. De bevindingen bevestigen die welke op echografie worden gezien met cysten die verschijnen als uniloculaire of multiloculaire vochtverzamelingen grenzend aan het aangetaste gewricht. Op T1-beeldvorming vertonen de cysten gewoonlijk een laag signaal, hoewel de aanwezigheid van verschillende eiwitachtige effusies of bloedingen in de cyste het signaal kunnen versterken. Op T2 beeldvorming zullen de cysten voorspelbaar een signaal van hoge intensiteit bevatten als gevolg van hun hoge vochtgehalte.
In conclusie, ganglia zijn een relatief veel voorkomend type van weke delen massa in de volwassen bevolking, het meest voorkomend rond de gewrichten van de pols. Hoewel de beeldvormingskenmerken van het ganglion beschreven in deze casusbeschrijving typisch zijn, is het bijzonder zeldzaam gezien de atypische gewrichtsbetrokkenheid en de jonge leeftijd van de patiënt.
Disclosure
De standpunten in dit manuscript zijn die van de auteurs en weerspiegelen niet het officiële beleid van het Ministerie van het Leger, het Ministerie van Defensie, of de regering van de Verenigde Staten.
Conflicts of Interest
De auteurs hebben geen financiële, persoonlijke of andere gevestigde belangen bij de informatie in dit document.