While uncommon, immune thrombocytopenia (ITP) is een belangrijke oorzaak van trombocytopenie bij zwangere vrouwen, en kan op elk moment tijdens de zwangerschap optreden.
Wat moeilijk kan zijn, zei Keith McCrae, MD, van het Taussig Cancer Institute en het Cleveland Clinic Lerner College of Medicine, is het onderscheiden van ITP van “incidentele” of gestationele trombocytopenie, die volgens de American Society of Hematology’s 2013 Clinical Practice Guide on Thrombocytopenia in Pregnancy, verantwoordelijk is voor maximaal 80% van de gevallen van trombocytopenie bij de moeder.
Gestationele trombocytopenie brengt meestal een daling van 10% in het aantal bloedplaatjes met zich mee en wordt meestal gekenmerkt door tellingen die hoger zijn dan 70.000 bloedplaatjes per microliter circulerend bloed. “Als je daaronder begint te komen, maak je je meer zorgen over ITP,” zei McCrae. “Maar in dat bereik is het heel moeilijk om het te onderscheiden van incidenteel.”
Terwijl ITP op elk moment in de zwangerschap kan voorkomen, als een vrouw trombocytopenie ontwikkelt in het eerste trimester – vooral als het geïsoleerde trombocytopenie is – “dan is het zeer waarschijnlijk ITP,” wees McCrae erop. “Ook het ontbreken van andere klinische bevindingen, zoals hypertensie of hemolyse, helpen allemaal om andere aandoeningen uit te sluiten die trombocytopenie in de zwangerschap kunnen veroorzaken.
Een diagnose van ITP wordt meestal gesteld in 1-4% van de gevallen van trombocytopenie. Het is dus zeldzaam, maar zou een vrouw er niet van moeten weerhouden om veilig een gezonde baby ter wereld te brengen, zei hij.
Voor vrouwen met een reeds bestaande diagnose van ITP, “zou het zeer ongebruikelijk zijn voor ons om zwangerschap af te raden,” zei Andra James, MD, een specialist in zwangerschappen met een hoog risico aan de Duke University School of Medicine. “We hebben manieren om trombocytopenie te beheren, dus het zou zeldzaam zijn voor ons om iemand te vertellen dat ze niet zwanger zou moeten worden.”
Een uitzondering zou een vrouw kunnen zijn van wie ITP niet reageert op enige behandelingsoptie. “In dat geval hebben we vrouwen geadviseerd af te zien van zwangerschap,” zei James. “Of als ze therapie hebben gefaald, en geen splenectomie hebben gehad, zouden we voorstellen, hetzij voorafgaand aan de zwangerschap, of in het tweede trimester.”
James zei dat zodra een vrouw zwanger is en ITP is gediagnosticeerd, behandeling meestal niet nodig is als de vrouw een bloedplaatjestelling boven 30.000 heeft, tenzij ze symptomatische bloedingen of blauwe plekken heeft. Als de bloedplaatjes onder de 30.000 dalen, gaat dit waarschijnlijk gepaard met bloedingen uit de baarmoeder en zal therapie worden aanbevolen – meestal prednison of intraveneuze immunoglobuline (IVIg).
James wees er wel op dat het aantal bloedplaatjes bij vrijwel alle zwangere vrouwen tijdens de zwangerschap zal dalen. “Dus we moeten ervoor zorgen dat een patiënt geen acute trombocytopenie ontwikkelt door een zwangerschapsgerelateerde aandoening die levensbedreigend kan zijn, zoals het HELLP-syndroom ,” zei ze.
Hoewel niet mag worden vergeten dat bij ITP in de zwangerschap twee patiënten betrokken zijn – de moeder en de foetus – zou het gebruik van steroïden of IVIg om ITP te behandelen niet veel effect op de foetus mogen hebben, merkte McCrae op.
“Prednison komt niet echt goed door de placenta heen,” legde hij uit. “En IVIg doet het waarschijnlijk een beetje, maar heeft niet echt een effect op de foetus.”
Andere medicijnen zouden mogelijk problemen kunnen opleveren. Bijvoorbeeld, zei hij, “rituximab kan foetale lymfopenie veroorzaken, wat 6 tot 9 maanden kan duren om te verdwijnen. Dus dat is iets om bewust van te zijn.”
McCrae merkte ook op dat er casusrapporten zijn geweest over het veilige gebruik van trombopoëtine-receptor agonisten, maar dat ze een FDA-zwangerschapscategorie C-classificatie dragen.
“Als je iets moet gebruiken waarover niet veel gegevens beschikbaar zijn, stel het dan uit tot later in de zwangerschap nadat veel van de ontwikkelingsprocessen in de foetus hebben plaatsgevonden,” stelde McCrae voor.
“Op het moment van de bevalling willen we een aantal bloedplaatjes handhaven dat vrouwen in staat stelt om veilig door de bevalling te komen, wat een aantal bloedplaatjes van ten minste 50.000 betekent,” zei James. “En voor regionale anesthesie zullen anesthesisten een aantal bloedplaatjes eisen ergens tussen 70.000 en 100.000. Dus, terwijl we het aantal bloedplaatjes van een vrouw tijdens de zwangerschap misschien niet hebben behandeld, als de bevalling nadert, stellen we enige therapie in.”
Het aantal bloedplaatjes zal bij vrijwel alle zwangere vrouwen tijdens de zwangerschap dalen, merkte James op. “Dus moeten we ervoor zorgen dat een patiënt geen acute trombocytopenie ontwikkelt door een zwangerschapsgerelateerde aandoening die levensbedreigend kan zijn, zoals het HELLP-syndroom.”
Zal de ITP van een moeder een impact hebben op de foetus? “ITP kan trombocytopenie bij de foetus veroorzaken,” zei McCrae. “Antilichamen tegen de maternale bloedplaatjes kunnen de placenta oversteken en, in sommige gevallen, reageren met de foetale bloedplaatjes.”
De grootste ITP-gerelateerde zorg is die van intracraniële bloeding, een zeldzame, maar ernstige complicatie van ernstige trombocytopenie bij de foetus. Deze zorgen worden gecompliceerd door het feit dat het zeer moeilijk is om het risico te bepalen dat zich een trombocytopenie ontwikkelt bij een foetus.
Zoals uitgelegd door Terry Gernsheimer, MD, in dit artikel, zijn er eigenlijk geen nauwkeurige manieren om het aantal foetale bloedplaatjes te voorspellen, en de correlatie tussen materiaal en foetale bloedplaatjesaantallen is “slecht”. Bovendien suggereerde deze studie dat de geschiedenis van trombocytopenie bij een eerder getroffen broer of zus de beste voorspeller zou kunnen zijn van trombocytopenie bij de foetus.
De enige volledig betrouwbare manier om een foetale bloedplaatjestelling te bepalen, is het uitvoeren van percutane navelstrengbloedbemonstering, schreef Gernsheimer. “Maar het complicatiepercentage van deze procedure is waarschijnlijk minstens zo hoog, zo niet hoger, dan het risico van foetale intracraniële bloeding tijdens de bevalling. Dus, er is geen indicatie om het te doen.”
McCrae zei dat zodra de baby is geboren, een navelstreng trombocyten telling moet worden genomen om te zien of therapie nodig is. Hij voegde eraan toe dat indien nodig, IVIg de trombocytopenie met succes zou moeten opheffen.