Necrotiserende Fasciitis (Vleesetende Ziekte)

Definitie/Omschrijving:

Necrotiserende fasciitis is een potentieel levensbedreigende bacteriële infectie die bestaat uit snel voortschrijdende necrose van fascia en onderhuids vet dat uiteindelijk resulteert in necrose van de bovenliggende huid en spieren. De snelst voortschrijdende vorm van necrotiserende fasciitis is de streptokokkeninfectie van groep A, ook bekend als vleesetende bacterie. Bij necrotiserende fasciitis kan het ook gaan om microbiële infecties met één enkele bacterie (monomicrobieel) of een combinatie van bacteriën (polymicrobieel). Necrotiserende fasciitis kan door verschillende oorzaken (traumatisch en niet-traumatisch) en bij een verscheidenheid van patiëntenpopulaties voorkomen. Sommige aandoeningen blijken patiënten te predisponeren voor het risico op infectie. De meeste van deze aandoeningen veroorzaken immunosuppressie en omvatten diabetes, maligniteit, drugsmisbruik en chronische nierziekte.

De progressie van de infectie begint met de introductie van bacteriën op de plaats en is meestal een gevolg van trauma aan de huid, hoewel trauma geen noodzakelijk onderdeel is. Zodra de infectie plaatselijk is gezaaid, verspreidt de bacterie zich door diepe fasciale vlakken die wijdverspreide weefselschade en infectie veroorzaken. De verspreiding van bacteriën kan leiden tot ischemie van het gebied als gevolg van trombose in de bloedvaten, wat uiteindelijk kan resulteren in gangreen.

Epidemiologie en etiologie:

Epidemiologie:

Het aantal gerapporteerde gevallen van necrotiserende fasciitis bij volwassenen is 0,40 gevallen per 100.000 mensen/jaar, terwijl de incidentie bij kinderen met 0,08 gevallen per 100.000 mensen/jaar beduidend hoger ligt. Necrotiserende fasciitis wordt als een zeldzame aandoening beschouwd, maar het sterftecijfer blijft hoog. Het sterftecijfer wordt op 20-40% geschat en neemt toe naarmate de initiële diagnose langer op zich laat wachten. Volgens het Center for Disease Control komen er in de Verenigde Staten jaarlijks naar schatting 9.000-11.500 gevallen van necrotiserende fasciitis voor, met als gevolg 1.000-1.800 sterfgevallen per jaar. Hoewel necrotiserende fasciitis vaak fataal is bij volwassenen, lijkt het sterftecijfer bij kinderen lager te zijn. Een zeer variabele klinische presentatie maakt de diagnose uitdagend, wat vaak resulteert in misdiagnose en vertraging van de therapie.

Etiologie:

Necrotiserende fasciitis wordt veroorzaakt door bacteriën. De meest voorkomende bacterie die in verband wordt gebracht met necrotiserende fasciitis na een klein trauma is Groep A Streptokok. Wanneer necrotiserende fasciitis zich ontwikkelt na een operatie, is het waarschijnlijk een mix van bacteriën. Bij binnenkomst in het lichaam vermenigvuldigt deze zich snel en geeft toxinen/enzymen af die de fascia en het zachte weefsel beschadigen. De bacterie schermt zich af van het immuunsysteem van het lichaam, waardoor de proliferatie langs weefselvlakken versnelt.

Elke aandoening die de kenmerken van de huid verstoort, kan leiden tot infectie. Enkele van deze aandoeningen zijn huidtrauma’s, geïnfecteerde naalden (bijv. intraveneuze drugsgebruikers), psoriasis, doorligwonden, waterpokken en insectenbeten. Gewoonlijk treedt necrotiserende fasciitis op na een soort trauma aan de huid, maar er zijn ook niet-traumatische oorzaken gemeld. De oorzakelijke factor kan zo onbeduidend zijn als een schram of insectenbeet. Er zijn ook gevallen bekend van necrotiserende fasciitis die optrad na acupunctuurbehandelingen en gewrichtsaspiraties.

Karakteristieken/Klinische presentatie

Signalen en symptomen:

De patiënt kan zich aanvankelijk presenteren met:

• toenemende pijn,
• gevoeligheid bij palpatie aan het lokale gebied en periwond,
• purpura, erytheem, zwelling.
• , crepitus, purulente drainage en meestal een voorgeschiedenis van een of ander trauma.
• Klachten van griepachtige verschijnselen (misselijkheid, braken, koorts, malaise etc.) komen ook vaak voor.
• Patiënten kunnen zich presenteren met symptomen van sepsis die koorts, tachycardie, veranderde mentale toestand en diabetische ketoacidose omvatten die typisch gepaard gaat met trauma aan de huid.
• Progressieve symptomen zijn onderhuidse bloedingen, gangreen en necrose, wat kan leiden tot systemisch inflammatoir responssyndroom (SIRS), septische shock en zelfs de dood.

De klinische presentatie van necrotiserende fasciitis varieert en kan meestal worden verward met andere pathologieën, zoals cellulitis en oppervlakkige huidinfecties. Bewustwording van de klinische presentatie van necrotiserende fasciitis is van cruciaal belang vanwege de snelle progressie van de ziekte. Het is gebleken dat een nauwkeurige diagnose moeilijk is: slechts 15% tot 34% van de patiënten met necrotiserende fasciitis heeft de juiste opnamediagnose. Vaak is er sprake van een verkeerde diagnose door de vage symptomen die aanwezig kunnen zijn (bv. erytheem, koorts, pijn), of het ontbreken daarvan.

Typen:

Necrotiserende fasciitis kan worden ingedeeld in 2 typen:

1. Type 1: wordt gedefinieerd als necrotiserende fasciitis veroorzaakt door zowel aerobe als anaerobe bacteriën,
2. Tpe 2 :wordt veroorzaakt door groep A betahaemolytische Streptococcus en Staphylococcus aureus.

Systemic Involvement:

Er zijn meerdere systemen die worden aangetast als gevolg van necrotiserende fasciitis. Indien onbehandeld, kan necrotiserende fasciitis leiden tot multi-systeem orgaanfalen. Specifieke betrokken systemen zijn:

• Integumentair systeem: Weefselafbraak als gevolg van de infectie
• Cardiovasculair systeem: Betrokken door de hypotensie die optreedt als teken van necrotiserende fasciitis. Bovendien kan hartfalen het gevolg zijn van het voortschrijden van de aandoening.
• Longstelsel: Kan worden aangetast door eventueel ademhalingsfalen dat in latere stadia kan optreden
• Maagdarmstelsel: Vaak voorkomende tekenen van misselijkheid en braken
• Genitourinair systeem: Kan leiden tot nierfalen
• Immunologisch systeem: Gewoon teken van koorts

Risicofactoren:

• Diabetes (geaccosieerd met 70.3% van de patiënten in een studie uit 2003)
• Chronische ziekte
• Immunosuppressie
• Intraveneus druggebruik
• Perifere vaatziekte
• Nierfalen
• Onderliggende maligniteit

Diagnostische Procedures:

• CT scans: Diepe fasciale verdikking, ophoging, vloeistof en gas in de weke delen in en rond de oppervlakkige fascia zijn indicatoren van necrotiserende faciitis.

• Echografie: Verdikking en vervorming van diepe fascia, en vochtcollecties langs diepe fascia worden aangeduid
• MRI: Diepe fasciale verdikking, diepe fasciale vochtcollecties, en hyperintense T2W-signaal binnen spieren
  • Controversieel onderwerp aangezien sommige auteurs stellen dat fasciale versterking een indicator is, terwijl andere auteurs stellen dat het ontbreken van fasciale versterking een positieve bevinding is.

• Laboratoriumonderzoeken: (dezelfde als voor ernstige wekedelinfecties)
  • Volledig bloedbeeld
  • Elektrolyten
  • Erytrocytenbezinkingssnelheid
  • C-reactief proteïne

• Diepvriessnee biopsie: Beperkt vanwege de hoge kosten

Een numeriek scoreformulier, de zogenoemde laboratoriumrisico-indicator voor necrotiserende fasciitis (LRINEC), werd op basis van laboratoriumparameters ontworpen als een mogelijk aanwijzingsinstrument voor de detectie van necrotiserende fasciitis. Een score ≥6 heeft een positief voorspellende waarde van 92% en een negatief voorspellende waarde van 96%.

Een score van de LRINEC van minder dan 5 wijst op een laag risico van <50%; een score van 6-7 op een intermediair risico en een score van 8 en meer wijst op een hoog risico van meer dan 75%. De scoring is gebaseerd op de volgende criteria:

Parameter	Range	Score
Hb (g/dl)	>13,5 11,0 – 13.5 <11	0
Witte cellen (10^9/L)	<15 15 – – 13,0	<15 . 25 >25	0
Natrium (mmlo/L)	<135	2
Creatinine (μmol/L)	>141	2
Glucose	>10	1
C-reactief eiwit	>150	4

Daarnaast, kunnen bloed- en puskweken worden onderzocht en kan chirurgische exploratie aangewezen zijn om de diagnose necrotiserende faciitis te bevestigen. . Echter, het LRINEC scoringssysteem miste diagnostische gevoeligheid. Verhoogd serumlactaat werd ondersteund als zowel een diagnostische als prognostische indicator

Differentiële Diagnose :

• Cellulitis
• Oppervlakkige huidinfecties
• Acute epididymitis
• Gasgangreen
• Hernias
• Orchitis
• Testiculaire torsie
• Toxisch shock syndroom

Medische behandeling:

Een agressieve vorm van behandeling voor necrotiserende fasciitis is noodzakelijk vanwege de snelle progressie van de infectie zodra deze is opgelopen. De gebruikelijke behandeling bestaat uit intraveneuze breedspectrumantibiotica en vroegtijdig chirurgisch debridement om het necrotische weefsel te verwijderen. Totdat chirurgisch debridement heeft plaatsgevonden, beperkt weefselhypoxie de werkzaamheid van intraveneuze antibiotica. Een hoge dosis antibiotica is van cruciaal belang bij de behandeling van de infectie om de hoeveelheid weefselschade die kan optreden, te beperken. De ontsteking die met de infectie gepaard gaat, veroorzaakt intense pijn en ongemak die niet worden verlicht door pijnstillende medicatie. Deze twee klinische bevindingen die bij necrotiserende fasciitis aanwezig zijn, helpen om deze van cellulitis te onderscheiden. Vroegtijdige herkenning is van vitaal belang voor een succesvolle behandeling. Indien in een vroeg stadium ontdekt, kan chirurgisch debridement gering en meer lokaal zijn voor de geïnfecteerde epidermis, subcutaan en adipeus weefsel.

Wondverzorging is van het grootste belang na chirurgisch debridement. Afhankelijk van de omvang van de pathologie, kan een uitgebreid debridement nodig zijn, resulterend in grote operatieve wonden. Dit houdt een verhoogd risico op verdere wondinfecties in, en optimale wondverzorging is van het grootste belang. Er kan gebruik worden gemaakt van vacuümverbanden of wondbehandeling met negatieve druk om het wondgenezingsproces te bevorderen, door de bloeddoorbloeding te verbeteren en granulatieweefsel te stimuleren, met name in de diepte van de wond. Hierdoor wordt exsudaat verwijderd, waardoor de remmende mediatoren en matrix metalloproteïnasen die het genezingsproces verstoren, afnemen.

In de latere stadia van necrotiserende fasciitis kan systemische shock optreden met falen van vele orgaansystemen tot gevolg. Ademhalingsfalen, hartfalen, lage bloeddruk en nierfalen kunnen in dit stadium optreden. Amputatie van ledematen is noodzakelijk zodra de infectie zich begint uit te breiden naar andere orgaansystemen.

Hyperbare zuurstoftherapie is voorgesteld als een aanvullende therapie voor de behandeling van necrotiserende fasciitis. Er zijn echter tegenstrijdige resultaten gevonden over de werkzaamheid van deze behandeling. De belangrijkste voordelen van hyperbare zuurstoftherapie als aanvulling op de standaardbehandeling zijn weefselbehoud en verminderde mortaliteit. In een andere studie van Golger et al. werd vastgesteld dat de toevoeging van hyperbare zuurstoftherapie geen verbetering van het sterftecijfer liet zien. Er bestaat behoefte aan onderzoek op een hoger niveau voor meer afdoende resultaten.

Fysiotherapeutische behandeling:

Fysiotherapeutische behandeling zal voornamelijk plaatsvinden na chirurgisch debridement, en is voornamelijk gericht op onderhoud, preventie en behandeling van secundaire complicaties. Fysiotherapie speelt geen rol bij de curatieve behandeling van deze pathologie. Patiënten met necrotiserende fasciitis hebben een verhoogd risico op het verlies van uithoudingsvermogen en kracht.

• Preventie:
  • Profylactische borstfysiotherapie ter voorkoming van atelectase, aangezien deze patiënten vaak de meeste tijd in bed doorbrengen
  • Verlies van spierkracht en bewegingsbereik: Door incorporatie van oefenprogramma
  • Verlies van functie: Mobiliteitsprogramma
  • Doorligwonden: Positionering en mobilisatie
• Onderhoud: Van borstkas, functie en bewegingsbereik
• Beheersing van secundaire complicaties:
  • Pneumonie/borstinfecties/ respiratoir falen met incorporatie van borstfysiotherapie
  • Gevolgen van immobiliteit – Gegradueerd versterkend oefenprogramma; transfer training; loopre-educatie; verbeteren onafhankelijkheid; aanpakken functionele beperkingen
  • Doorligwonden: Positionering en mobilisatie
  • Amputatie revalidatie

1. Shupak A, Oren S, Goldenberg I, Barzilai A, Moskuna R, Bursztein S. Necrotizing fasciitis: an indication for hyperbaric oxygenation therapy? Chirurgie 1995;118(5):873-8.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 Bechar J, Sepehripour S, Hardwicke J, Filobbos G. Laboratorium risico-indicator voor necrotiserende fasciitis (LRINEC) score voor de beoordeling van vroege necrotiserende fasciitis: een systematische review van de literatuur. The Annals of The Royal College of Surgeons of England 2017 May 27;99(5):341-6.
3. 3.0 3.1 Schroder̈ A, Gerin A, Firth GB, Hoffmann KS, Grieve A, von Sochaczewski CO. Een systematische review van necrotiserende fasciitis bij kinderen vanaf de eerste beschrijving in 1930 tot 2018. BMC infectieziekten. 2019 Dec;19(1):317.
4. Hsiao C-T, Weng H-H, Yuan Y-D, Chen C-T, Chen I-C. Voorspellers van mortaliteit bij patiënten met necrotiserende fasciitis. American Journal of Emergency Medicine 2008; 26: 170-75.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 Puvanendran R, Huey JC, Pasupathy S. Necrotiserende fasciitis. Canadian Family Physician 2009;55(10):981-7.
6. File JT, Tan JS, DiPersio JR. Groep A streptokokken necrotiserende fasciitis. Diagnose en behandeling van het “vleesetende bacterie syndroom”. Cleveland Clinic journal of medicine 1998;65(5):241-9.
7. 7.0 7.1 Jallali N, Withey S, Butler PE. Hyperbare zuurstof als adjuvante therapie bij de behandeling van necrotiserende fasciitis. The American Journal of Surgery 2005;189(4):462-6.
8. De Nationale Necrotiserende Fasciitis Stichting. Wat is NF? Beschikbaar via: http://www.nnff.com/what-is-nf.html (bekeken op 1 april 2012).
9. 9.0 9.1 Fazeli M, Keramati M. Necrotizing fascitis: an epidemiologic study of 102 cases. Indian Journal Of Surgery 2007;69:136-139.
10. Kiat HJ, Natalie YH, Fatimah L. Necrotizing fasciitis: How reliable are the cutaneous signs? Journal of emergencies, trauma, and shock. 2017 Oct;10(4):205.
11. Goodman C, Snyder T. Differential Diagnosis for Physical Therapists Screening for Referral. 4th ed. St. Louis: Saunders Elsevier, 2007.
12. 12.0 12.1 Wong CH, Chang HC, Pasupathy S, Khin LW, Tan JL, Low CO. Necrotiserende fasciitis: klinische presentatie, microbiologie, en determinanten van mortaliteit. J Bone Joint Surgery Am 2003;85-A(8):1454-60.
13. Hodgins N, Damkat-Thomas L, Shamsian N, Yew P, Lewis H, Khan K. Analysis of the increasing prevalence of necrotising fasciitis referrals to a regional plastic surgery unit: a retrospective case series. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2015 Mar 1;68(3):304-11.
14. 14.0 14.1 Bisno AL, Cockerill FR, Bermudez CT. The Initial Outpatient-Physician Encounter in Group A Streptococcal Necrotizing Fasciitis. Clinical Infectious Diseases 2000 Aug; 31:607-8.
15. El-khani U, Nehme J, Darwish A, Jamnadas-Khoda B, Scerri G, Heppell S, Bennett N. Multifocale necrotiserende fasciitis: een over het hoofd geziene entiteit? Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery. 2012 Apr 1;65(4):501-12.
16. Corona PS, Erimeiku F, Reverté-Vinaixa MM, Soldado F, Amat C, Carrera L. Necrotiserende fasciitis van de extremiteiten: implementatie van nieuwe management technologieën. Injury. 2016 Sep 1;47:S66-71.
17. Baharestani M. Negatieve druk wondtherapie in de adjunctieve behandeling van necrotiserende fascitis: onderzoek naar klinische uitkomsten. Ostomy Wound Management 2008;54:44-50.
18. Golger A, Ching S, Goldsmith CH, Pennie RA, Bain JR. Sterfte bij patiënten met necrotiserende fasciitis. Plast Reconstr Surg 2007; 119(6): 1803-7.
19. Duffin M, Farist K, Novak M. The impact of physical therapy on necrotizing fasciitis: Een casusverslag. Georgia Regent University. 2014.
20. Vaughn A. Fysiotherapeutische interventie voor in de acute zorg voor een adolescent met uitgebreide spierdestructie follwoing necrotiserende fasciitis: A case report . De faculteit van het Marieb College of Health and Human Services Florida Gulf Coast University. 2017.