Pseudomyxoma peritonei (PMP) is een zeldzame vorm van kanker die meestal in de blindedarm begint. Meestal begint een poliep in de blindedarm in de binnenbekleding. Het wordt zeer zelden in dit stadium ontdekt omdat het asymptomatisch is. Naarmate hij groter wordt, groeit hij door de wand van de blindedarm naar de buikholte waar zich meer tumoren vormen. Deze tumoren scheiden dan mucine af, een geleiachtige substantie, die zich ophoopt in de buik en symptomen veroorzaakt wanneer het te veel wordt. Typisch leidt deze ophoping tot buikzwelling die de klassieke “geleibuik” veroorzaakt en tot beknelling van de buikorganen leidt.
De ziekte werd voor het eerst ontdekt in 1842 door Rokitansky en later genoemd door Werth nadat hij een verband had vastgesteld met mucineuze tumoren in de eierstokken.
PMP lijkt mannen en vrouwen in gelijke mate te treffen, hoewel sommige bronnen beweren dat het vaker bij vrouwen voorkomt. Bij slechts 1% van de onderzochte appendiceale specimens werden neoplasmata gevonden. Zij maken slechts de helft van één procent van de darmneoplasma’s uit. Ongeveer 50% hiervan zijn carcinoïde tumoren. De meeste komen voor in het distale derde deel van de appendix, waar het onwaarschijnlijk is dat obstructie optreedt. De incidentie van PMP is één per één miljoen per jaar en wordt aangetroffen in 2 op de 10.000 gevallen van gelatineuze ascites. De mediane leeftijd op het moment dat de diagnose wordt gesteld is 54 jaar.
Tekenen en symptomen
- Toenemende buikomvang (“jelly belly”)
- Buikpijn
- Generaal niet pijnlijk bij aanraking
- Bij mannen kan uitstulping van delen van de darmen in het liesgebied worden waargenomen
- Bij vrouwen, kunnen vergrote eierstokken worden gezien
- Zonder behandeling kan dit leiden tot darmobstructie
- Gebrek aan functie van de darmen
- Geringe voedselinname
- Malnutritie
Niemand weet wat de oorzaak van deze tumoren is. Er zijn geen familiale of genetische factoren bekend. De meesten zijn het erover eens dat de appendix de plaats van oorsprong is van PMP. Aangenomen wordt dat cellen uit het aangetaste aanhangsel in de buikholte lekken en zich daar op het buikvlies en andere organen nestelen. Zij vermenigvuldigen zich vervolgens en produceren een slijmerig bijproduct dat zich over de gehele buik verspreidt.
Er zijn verschillende diagnostische tests die worden gebruikt om de diagnose PMP en appendiceale neoplasma te bevestigen in het licht van suggestieve symptomen. CT-scans zijn de meest gebruikte radiografische test die voor dit doel wordt gebruikt. MRI-scans en PET-scans zijn eveneens gebruikt. De patiënten worden na de behandeling meestal gecontroleerd door middel van scans. De definitieve diagnose wordt door de patholoog gesteld door rechtstreeks onderzoek van een biopsiemonster. Sommige gevallen van PMP worden tijdens de operatie om andere redenen incidenteel gevonden.
De behandeling van PMP hangt af van het histologische type, maar de steunpilaar van de behandeling blijft chirurgie. Cytoreductieve, of debulking-operatie, wordt uitgevoerd. Alle zichtbare abdominale tumoren worden verwijderd, evenals de appendix. Ook kunnen worden verwijderd: het omentum, de milt, de galblaas, de eierstokken, de baarmoeder, het slijmvlies van het middenrif en de darmen, afhankelijk van wat tijdens de operatie wordt waargenomen. Onmiddellijk na de operatie wordt hypertherme intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) rechtstreeks in de buik toegediend om eventueel resterende tumorcellen te verwijderen. Aanvullende, traditionele chemotherapie kan volgen.
Het pathologische subtype bepaalt de uiteindelijke overleving. Andere factoren zijn de uitgebreidheid van de ziekte en de volledigheid van de cytoreductie. Bij patiënten met minder uitgebreide ziekte is een 5-jaars overleving van 82% een redelijk doel. Patiënten met een meer onvolledige cytoreductie hadden meer ziekte en een lagere 5-jaars overleving. In een andere studie werd de mediane overleving vastgesteld op 9,8 jaar vanaf de datum van de eerste operatie. De overleving was significant langer (12,8 jaar) bij patiënten met laaggradig mucineus adenocarcinoom vergeleken met die met hooggradig (4,0 jaar). Hoewel cytoreductiechirurgie de levensverwachting blijkt te verlengen, hebben patiënten vaak verdere debulking-operaties nodig.
Omwille van de zeldzaamheid van deze ziekte is er niet veel onderzoek verricht en zijn er tot op heden geen goede klinische trials. Er is meer onderzoek nodig naar deze aandoening en er is een klinische studie nodig om debulking-chirurgie in combinatie met HIPEC-behandeling verder te onderzoeken om de juiste behandeling te vinden om de levensverwachting te maximaliseren.
Over de auteur
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP is een huisarts in South River, New Jersey. Ze werkt sinds 2001 in een privépraktijk. Ze is gecertificeerd door de American Board of Family Medicine en is verbonden aan het St. Peter’s University Hospital en het Raritan Bay Hospital. Ze geeft les aan medische studenten en co-assistenten van Drexel University en andere instellingen. Dr. Girgis behaalde haar artsendiploma aan de St. George’s University School of Medicine. George’s University School of Medicine. Ze voltooide haar stage en residentie in het Sacred Heart Hospital, via Temple University, waar ze werd erkend als stagiair van het jaar. Ze is een blogger voor Physician’s Weekly en MedicalPractice Insider en gastcolumnist voor Medcity New, PM360 en HIT Outcomes. Ze heeft artikelen gepubliceerd in verschillende andere mediakanalen. Ze is auteur van de boeken, “Inside Our Broken Healthcare System”, “The War on Doctors” en “The Healthcare Apocalypse”. Ze is geïnterviewd in US News en op NBC Nightly News.