DISCUSSION
Een 27-jarige man met een ischemische laesie van de rechter paramediane thalamus ontwikkelde snelle, symmetrische, en aanhoudende onwillekeurige bewegingen van de oogleden bij het vrijwillig sluiten van het oog. Afgezien van verminderde waakzaamheid bij het begin, een bekend teken van paramediane thalamus infarcten,9 werden geen verdere neurologische stoornissen waargenomen. Aangezien de ritmische schokken van de oogleden van onze patiënt niet werden uitgelokt door langzame neerwaartse bewegingen en onafhankelijk waren van convergentie of blikrichting, verschilt de aandoening van eerder gerapporteerde gevallen van ooglidnystagmus.2 Bovendien vertoonde onze patiënt geen geassocieerde oculaire nystagmus of tekenen van midhersenen, medullaire, of cerebellaire ziekte, die vaak gepaard gaan met ooglid nystagmus.2,6,10 De frequentie van de ooglid stuiptrekkingen van de patiënt (ongeveer 7 Hz) verschilt verder van blepharoclonus- dat is, repetitieve schokken van de oogleden, vaak geïnduceerd door oogsluiting, maar optredend met frequenties van ongeveer 2-4 Hz.3 Gezien hun regelmatigheid en hun bewegingskarakteristieken, noemen wij de onwillekeurige ooglidbewegingen van onze patiënte ooglid tremor.
Involuntaire bewegingen van de oogleden zijn incidenteel beschreven bij laesies die de thalamus aantasten.4,11,12 Onder deze gevallen, is een patiënt met bilaterale ischemische laesies beperkt tot de paramediane thalamus gemeld, die invaliderende bilaterale onwillekeurige ooglidbewegingen vertoonde, die mogelijk een ernstige variant van de hier waargenomen ooglid tremor vertegenwoordigen.12 MRI toont aan dat de rechtszijdige laesie van deze patiënt zeer nauw overeenkomt met de laesie in onze casus. Echter, een aanvullende en iets andere laesie aan de linker paramediane thalamus maakt een directe vergelijking met onze patiënt moeilijk. Dit geldt ook voor de andere drie gevallen, waar bijkomende laesies en neurologische tekorten eenduidige conclusies over de aangedane thalamische kernen onmogelijk maken.4,11
Normaal zijn ooglidbewegingen het gevolg van antagonistische activiteit van LP en OO, die elkaar wederzijds inhiberen.6 Onwillekeurige ooglidbewegingen kunnen daarom het gevolg zijn van ongepaste excitatie of inhibitie van LP of OO, of beide.1 Bij onze patiënt was er ongepaste OO activiteit met de ogen open en ongepaste LP activiteit met de ogen dicht. De discrepantie tussen de frequentie van de contracties in LP en OO suggereert verder dat de wederzijdse inhibitie tussen beide spieren was aangetast. Omdat een ischemische laesie zou moeten resulteren in functieverlies, is ontremming in plaats van abnormale excitatie van OO en LP de meest waarschijnlijke verklaring voor deze bevindingen. Aangenomen kan worden dat laesie aan de paramediane thalamus heeft geleid tot een verlies in inhiberende controle van corticale en/of subcorticale premotorische structuren betrokken bij ooglidbewegingen.
Op corticaal niveau geven functionele beeldvormingsstudies bij mensen en elektrofysiologische studies bij apen aan dat frontale regio’s, grotendeels congruent met het supplementaire oogveld en het frontale oogveld, betrokken zijn bij ooglidbewegingen.13,14 Beide regio’s projecteren direct op het periaqueductale grijs,15-17 dat is het gebied dat tonische input levert aan LP motorneuronen in de ongepaarde centrale caudale kern voor het in stand houden van de open ooglidpositie.5,6 Aangezien deze projecties reizen door het interne kapsel en niet door de thalamus,17 kan laesie aan directe corticonucleaire verbindingen de ooglidtrilling bij onze patiënt niet verklaren. Beide regio’s hebben immers bijkomende wederkerige verbindingen met de paramediane thalamus, in het bijzonder met de multiforme en parvocellulaire divisies van de MD die een hoge densiteit vertonen van inhibitoire GABA-erge neuronen.18-21 De MDpc is ook verbonden met de rostrale cingulate motor cortex – dat is het gebied dat corticale input levert aan de contralaterale en ipsilaterale intermediaire subnucleus van de gezichtskern, die motorneuronen voor de OO bevat.18,22 Hier was de MDpc duidelijk gelesioneerd en is dus waarschijnlijk verantwoordelijk voor het tekort van onze patiënt, aangezien geen van de andere aangetaste kernen vergelijkbare verbindingen heeft met premotorische structuren die betrokken zijn bij ooglidbewegingen. Wij stellen de hypothese voorop dat laesie aan de MDpc een excitatoir-inhibitoir onevenwicht kan teweeggebracht hebben tussen directe corticonucleaire en indirecte thalamus gemedieerde signalen voor het vrijwillig sluiten van het oog. Hoewel zeer speculatief, kan deze hypothese ook verklaren waarom vergelijkbare stoornissen niet worden gezien bij grotere hemisferische laesies, omdat in dergelijke gevallen deze directe en indirecte pathways gelijktijdig beschadigd zijn.
Samenvattend toont deze casus aan dat ooglid tremor een klinisch teken kan zijn van focale laesies die de paramediane thalamus aantasten, hoogstwaarschijnlijk de MDpc. Het is opmerkelijk dat in een subgroep van patiënten met blepharospasme ongepaste contracties van LP en OO met een verstoorde reciproke inhibitie zijn waargenomen die vergelijkbaar zijn met die welke bij onze patiënt zijn waargenomen.1 Onze casus geeft dus verdere steun aan een mogelijke rol van de paramediane thalamus in de pathogenese van deze aandoening.12 Het blijft echter open of de veronderstelde remmende rol van deze regio gericht is op corticale regio’s die betrokken zijn bij ooglidbewegingen, andere thalamische kernen, of hersenstamkernen die LP en OO controleren.