Hypertrofische pylorische stenose (HPS) verwijst naar de idiopathische verdikking van de musculatuur van de maagpylor die vervolgens resulteert in een progressieve obstructie van de maaguitgang.
Epidemiologie
Pylorische stenose komt relatief vaak voor, met een incidentie van ongeveer 2-5 per 1.000 geboorten, en heeft een mannelijke predilectie (M: F ~4:1). Het wordt vaker gezien bij Kaukasiërs 4 en komt minder vaak voor in India en onder zwarte en andere Aziatische bevolkingsgroepen.
Risicofactoren
- eerstgeborene
- maternale voorgeschiedenis van pylorische stenose 10
Klinische presentatie
Hoewel de symptomen al kunnen beginnen vanaf 3 weken, manifesteert het zich typisch klinisch tussen 6 tot 12 weken leeftijd. De klinische presentatie is typisch met niet-bilieus projectiel braken. De hypertrofische pylorus kan worden gepalpeerd als een massa ter grootte van een olijf in het rechter kwadrant. Een sussende plons kan hoorbaar zijn, en hoewel dit vaak voorkomt, is het alleen relevant als het uren na de laatste maaltijd wordt gehoord 6. Door het verlies van zoutzuur in de maaginhoud als gevolg van aanhoudend braken lopen patiënten het risico op een verstoring van het elektrolytenevenwicht, met name de karakteristieke hypochloremische metabole alkalose.
Pathologie
Pylorische stenose is het gevolg van zowel hyperplasie als hypertrofie van de pylorische circulaire spiervezels. De pathogenese hiervan wordt niet begrepen. Er zijn vier hoofdtheorieën 9:
- immunohistochemische afwijkingen
- genetische afwijkingen
- infectieuze oorzaak
- hyperacidetheorie
Associaties
- Turner-syndroom
- tracheo-slokdarmfistel
- oesofageale atresie
- trisomie 18 10
Radiografische kenmerken
Plakke radiografie
Röntgenfoto’s van de buik zijn niet-specifiek, maar kunnen een opgezwollen maag tonen met minimaal distaal darmgas.
Fluoroscopie
Een bovenste gastro-intestinale serie (bariummaaltijd) sluit andere, ernstiger oorzaken van pathologie uit, maar de bevindingen van een bovenste gastro-intestinale serie leiden eerder af, dan dat ze de hypertrofische spier direct visualiseren. Op een bovenste gastro-intestinale fluoroscopie:
- vertraagde maaglediging
- peristaltische golven (rupsbandteken)
- verlengde pylorus met een nauw lumen (touwtjesteken) dat dubbel kan lijken door plooivorming van het slijmvlies (dubbelspoortjesteken)
- de pylorus indringt in het met contrast gevuldegevulde antrum (schouderteken) en (mees teken) of basis van de duodenale bol (paddestoel teken)
- de ingang van de pylorus kan bekvormig zijn (snavelteken)
Ultrasound
Ultrasound is de modaliteit van keuze in de juiste klinische setting vanwege de voordelen ten opzichte van een barium maaltijd dat het direct de pylorische spier visualiseert en geen gebruik maakt van ioniserende straling. Helaas is het niet in staat andere diagnoses zoals midgut volvulus uit te sluiten. Eenvoudige echografie bestaat erin de galblaas te vinden en dan de sonde schuin sagittaal op het lichaam te draaien om te trachten de pylorus in de lengte te vinden 7.
De hypertrofische spier is hypoechoïsch, en het centrale slijmvlies is hyperechoïsch. Diagnostische metingen omvatten (mnemonic “number pi”):
- pylorespierdikte, d.w.z. diameter van een enkele spierwand (hypoechoïsche component) op een transversale opname: >3 mm (meest nauwkeurige 3)
- lengte, d.w.z. longitudinale meting: >15-17 mm
- pylorisch volume: >1,5 cm3
- pyloric transversale diameter: >13 mm
Met de rechterzijde van de patiënt naar beneden moet de pylorus in de gaten worden gehouden en mag niet worden gezien dat hij open gaat.
beschreven sonografische tekenen omvatten:
- antral nipple sign
- cervix sign
- target sign
Behandeling en prognose
Initiële medische behandeling is essentieel met rehydratie en correctie van elektrolytenonevenwichtigheden. Dit moet worden voltooid voordat chirurgisch wordt ingegrepen.
De behandeling is chirurgisch met een pyloromyotomie waarbij de pylorespier wordt doorgesneden tot aan het submucosa. Dit kan zowel open als laparoscopisch worden uitgevoerd. De operatie is curatief en heeft een zeer lage morbiditeit 4,5. Recidief is zeldzaam en meestal te wijten aan een onvolledige pyloromyotomie 11.
Differentiële diagnose
Er is gewoonlijk weinig differentieel wanneer de beeldvormingsbevindingen geschikt zijn. Natuurlijk is het klinisch belangrijk om andere oorzaken van braken bij zuigelingen te overwegen.
Een zekere mate van pylorospasme komt vaak voor bij zuigelingen en is verantwoordelijk voor enige vertraging in de maaglediging. De pylorus lijkt echter sonografisch normaal. In gevallen waar de twijfel blijft bestaan, kan een vloeibare maagdistensie worden uitgevoerd om een taps toelopende pylorus te “openen”.
Gastro-oesofageale reflux die de oorzaak is van braken bij tweederde van de zuigelingen die naar radiologie 8 worden verwezen.
Andere oorzaken van proximale gastro-intestinale obstructie kunnen worden overwogen 8:
- midgut volvulus
- gastric antral web
- duodenal web/duodenal stenosis
- annular pancreas
- bezoar
Zie ook
- Hypertrofische pylorische stenose (echometingen mnemonisch)