Abstract
Wij presenteren de casus van een 80-jarige patiënt met een recidiverende hypergepigmenteerde en bloemkoolachtige huidtumor op de stomp van zijn linkerwijsvinger. Ondanks suggestieve klinische uiterlijke kenmerken voor chromoblastomycose werd de tumor aanvankelijk klinisch en ook histopathologisch verkeerd gediagnosticeerd als recidiverend plaveiselcelcarcinoom. Als gevolg van een cardiogene shock overleed de patiënt kort na de diagnose van chromoblastomycose, voordat een adequate behandeling kon worden ingesteld. In niet-tropische streken is chromoblastomycose een ongewone chronische schimmelinfectie waarbij Fonsecaea pedrosoi de meest voorkomende etiologische verwekker is. Meestal zijn de onderste ledematen betrokken. Het is niet ongewoon dat chromoblastomycose klinisch, door de afwezigheid van pigmentatie, en histopathologisch, door pseudo-epitheliomateuze hyperplasie van de epidermis, verward wordt met plaveiselcelkanker, en dat vertragingen in de diagnose van één tot drie jaar gebruikelijk zijn. Daarom zijn een hoge graad van klinische verdenking en het opnemen van chromoblastomycose in de differentiële diagnose van gepigmenteerde huidtumoren belangrijk om een adequate therapie te starten. Onze casus is opmerkelijk in vele aspecten. De lokalisatie op een bovenste extremiteit en de graad van invasiviteit met betrokkenheid van bot zijn ongewoon; bovendien benadrukt het ontbreken van een tropische reisgeschiedenis dat de infectie vrijwel zeker in Zwitserland heeft plaatsgevonden.
1. Inleiding
Chromoblastomycosis is een tropische chronische schimmelinfectie van voornamelijk de cutane en subcutane weefsels. Ze wordt veroorzaakt door een gepigmenteerde, zogenaamde, dematiaceuze schimmel, waarbij Fonsecaea pedrosoi in 90% tot 96% van de gevallen de etiologische agens is. Chromoblastomycose komt zelden voor in niet-tropische streken, en daarom zijn er slechts enkele gevallen uit Europa gepubliceerd. De meeste daarvan houden verband met tropische reiservaringen. De schimmel is afkomstig uit de bodem en wordt vaak geassocieerd met doornige planten. Na inoculatie door een huidtrauma ontwikkelt zich een lokale infectie met langzaam groeiende, verheven schilferige plaques of wratachtige, bloemkoolachtige laesies. Er is een overwicht van mannelijke patiënten. In 54% tot 85% van de gevallen betreft chromoblastomycose de onderste ledematen, wat wordt verklaard door het feit dat mensen in tropische gebieden tijdens hun veldwerk vaak zonder schoenen of sandalen lopen, waardoor ze aan de schimmel worden blootgesteld. Hoewel de klinische en histologische bevindingen pathognomonisch zijn voor chromoblastomycose, komt verwarring met plaveiselcelcarcinoom voor. Daarom is het opnemen van chromoblastomycose in de differentiële diagnose van gepigmenteerde huidlaesies belangrijk om een adequate therapie in te voeren.
Wij presenteren een ongebruikelijk geval van chromoblastomycose bij een in Zwitserland wonende man zonder een tropische reisgeschiedenis.
2. Casuspresentatie
In mei 2010 werd een 80-jarige man gezien op de polikliniek infectieziekten, vanwege een recidiverende zwarte huidtumor op de oververhitte amputatiestomp van de linkerwijsvinger. Een maand eerder, in april 2010, was een zwarte huidtumor op dezelfde locatie operatief verwijderd (intraoperatieve bevinding, figuur 1(a)). De patiënt had geen systemische symptomen zoals gewichtsverlies of koorts en nam geen immunosuppressieve geneesmiddelen. Hij herinnerde zich geen traumatisch huidletsel, met uitzondering van kleine schrammen van het tuinieren vele jaren geleden.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Zwart gepigmenteerde bloemkool-achtige huidtumor op de amputatiestomp van de linkerwijsvinger. (b) Pseudo-epitheliomateuze hyperplasie en chronische ontsteking van de cutane, subcutane en osseuze weefsels (overzicht) veroorzaakt door de gepigmenteerde schimmelelementen van chromoblastomycose (vergroting) (hematoxyline- en eosinekleuring).
In zijn persoonlijke geschiedenis had zich dertig jaar geleden een traumatische amputatie van de linker distale wijsvinger voorgedaan tijdens het werken in een garage. In 2008 was uit deze amputatiestomp een tumor verwijderd, en histologisch onderzoek bracht een plaveiselcelcarcinoom aan het licht, waarvan op dat moment was vastgesteld dat het door de chirurgische excisie was genezen. Verder bevatte zijn persoonlijke geschiedenis een aortaklepstenose, chronisch nierfalen graad 3, en vermoedelijke longmetastasen van een onbekende primaire tumor, die niet werd behandeld. Afkomstig uit het noorden van Italië, woonde hij al meer dan 40 jaar in Zwitserland en had, afgezien van het feit dat hij in Italië was opgegroeid, niet gereisd.
In april 2010 had de histologie van het geëxcideerde weefsel met behulp van hematoxyline- en eosinekleuring een tumor met duidelijke pseudoepitheliomateuze hyperplasie en de aanwezigheid van talrijke kastanjebruin gepigmenteerde, ronde tot ovale, dikwandige, soms gesepteerde schimmelelementen, zogenaamde sclerotische lichaampjes, die kleine clusters vormden en diagnostisch waren voor chromoblastomycose (figuur 1(b)). De schimmel was de huid, het onderhuids weefsel en het trabeculaire bot binnengedrongen en veroorzaakte een chronische, deels neutrofiele, deels granulomateuze ontsteking, met veel reuscellen die de schimmel bevatten. Retrospectief werd de histologie van de eerste tumorexcisie in 2008 herzien en gediagnosticeerd als chromoblastomycose.
Bij het follow-up bezoek in mei 2010 werd chirurgische revisie gepland met radicaal botdebridement en microbiologische diagnostiek inclusief schimmelkweken. Helaas overleed de patiënt kort daarvoor als gevolg van een cardiogene shock in juni 2010.
3. Discussie
Chromoblastomycosis is een endemische schimmelinfectie in tropische en subtropische gebieden waar de meeste gepubliceerde gevallen vandaan komen. Gevallen uit Europa zijn zeldzaam en vaak gerelateerd aan een tropische reis geschiedenis of aan het werken met tropische bossen . Onze patiënt had geen van beide en de infectie heeft bijna zeker plaatsgevonden in Zwitserland, wat zeer ongebruikelijk is. Wij willen graag de aandacht vestigen op gepubliceerde gevallen met de bovengenoemde expositiebronnen, zoals een Portugese man die zich presenteerde met een tumor op de rechter dij. Hij had beroepsmatig contact gehad met exotische houtsoorten. Er werd een reisgeschiedenis gevonden voor een Engelse vrouw die zich presenteerde met een grote plaque op haar rechter onderarm 4 maanden na een vakantie in Malta en verder twee gevallen uit Frankrijk, waaronder een man die emigreerde van het eiland Mayotte en zich presenteerde met een laesie op zijn linkerknie en een vrouw die eerder in Frans Polynesië had gewoond en zich presenteerde met een laesie op de rechterkuit . Bij 9 Finse patiënten die tussen 1953 en 1963 werden gediagnosticeerd met chromoblastomycose, werd een associatie met de hete atmosfeer in Finse sauna’s besproken, die de schimmel in staat zou kunnen hebben gesteld te groeien.
Niet alleen de negatieve reisgeschiedenis naar tropische gebieden is opmerkelijk in ons geval, maar ook de betrokkenheid van een vinger en niet de onderste extremiteiten zoals gewoonlijk wordt beschreven. Bovendien vonden we invasie van het bot, wat zelden in de literatuur wordt vermeld, het meest recent door de Guzman en Hubbard . Wij postuleren dat immunosuppressie geassocieerd met leeftijd, chronische nierinsufficiëntie, en de vermoedelijke metastatische tumorziekte evenals de ontbrekende compacta in de gedeeltelijk geamputeerde falanx van de index de hoge graad van invasiviteit en de atypische lokalisatie mogelijk hebben gemaakt.
Histopathologie is pathognomonisch voor chromoblastomycose, maar de identificatie van de oorzakelijke schimmelsoort kan alleen worden verkregen door kweek. Door het onverwachte overlijden ten gevolge van een cardiale gebeurtenis, waren we niet in staat om de aanvullende microbiologische diagnose te krijgen. Vertragingen in de diagnose van chromoblastomycose van één tot drie jaar zijn niet ongewoon, zoals bij onze patiënte (twee jaar). Chromoblastomycose kan verward worden met plaveiselcelkanker, vooral als er klinisch geen pigmentatie is en als er in de histopathologie een pseudo-epitheliomateuze hyperplasie van de epidermis is. Daarom zou een hogere graad van klinische verdenking en een bredere differentiaaldiagnose van de gepigmenteerde huidtumor nodig zijn geweest om een adequate therapie in te stellen. Aan de andere kant kan een langdurige infectie leiden tot maligne transformatie in plaveiselcelcarcinoom.
Eradicatie van chromoblastomycose is moeilijk, vooral in geval van bot invasie. Een combinatie van lokale fysieke (cryo- en thermotherapie, vloeibare stikstof), chirurgische, en systemische antischimmelbehandeling met ofwel itraconazol (200-400 mg per dag) of terbinafine (500-1000 mg per dag) gedurende langere perioden (6-12 maanden) is het meest effectief.
Samenvattend presenteren wij een Zwitserse patiënt met chromoblastomycose op de stomp van zijn wijsvinger. Ondanks de suggestieve klinische manifestatie met een bloemkoolachtige groei en hyperpigmentatie was er aanvankelijk sprake van een klinische en histopathologische misinterpretatie als recidiverend plaveiselcelcarcinoom, waardoor de diagnose chromoblastomycose met 2 jaar werd uitgesteld. De lokalisatie op een bovenste extremiteit, de graad van invasiviteit met betrokkenheid van het bot, en het ontbreken van een tropische reisgeschiedenis zijn opmerkelijk, vooral omdat de infectie bijna zeker in Zwitserland is opgetreden. Mogelijke verklaringen zouden kunnen zijn dat klimaatveranderingen de opkomst van deze tropische schimmel in niet-tropische gebieden mogelijk maken en dat het gebruik van tropische houtsoorten in onze streken de schimmel naar onze breedtegraadlijnen zou kunnen verspreiden.
Toestemming
Verschreven geïnformeerde toestemming werd verkregen van de familieleden van de patiënt.
Belangenverstrengeling
Alle auteurs verklaren geen belangenverstrengeling te hebben.