Abstract
Presentamos el caso de un paciente de 80 años con un tumor cutáneo recurrente hiperpigmentado y con aspecto de coliflor en el muñón de su dedo índice izquierdo. A pesar de una apariencia clínica sugestiva de cromoblastomicosis, el tumor fue inicialmente diagnosticado de forma errónea, tanto clínica como histopatológicamente, como un carcinoma de células escamosas recurrente. Debido a un shock cardiogénico, el paciente falleció poco después del diagnóstico de cromoblastomicosis, antes de que se pudiera instaurar un tratamiento adecuado. En las regiones no tropicales, la cromoblastomicosis es una infección fúngica crónica poco frecuente, siendo Fonsecaea pedrosoi el agente etiológico más frecuente. Afecta sobre todo a las extremidades inferiores. No es raro que, clínicamente, en ausencia de pigmentación, e, histopatológicamente, debido a la hiperplasia pseudoepiteliomatosa de la epidermis, la cromoblastomicosis se confunda con el cáncer de células escamosas, y son frecuentes los retrasos en el diagnóstico de uno a tres años. Por lo tanto, un alto grado de sospecha clínica y la inclusión de la cromoblastomicosis en el diagnóstico diferencial de los tumores cutáneos pigmentados son importantes para iniciar el tratamiento adecuado. Nuestro caso es notable en muchos aspectos. La localización en una extremidad superior y el grado de invasión con afectación del hueso son inusuales; además, la ausencia de antecedentes de viajes tropicales subraya que la infección se produjo casi con seguridad en Suiza.
1. Introducción
La cromoblastomicosis es una infección fúngica crónica tropical de los tejidos cutáneos y subcutáneos principalmente. Está causada por un hongo pigmentado, denominado dematiáceo, siendo Fonsecaea pedrosoi el agente etiológico en el 90% al 96% de los casos . La cromoblastomicosis rara vez se produce en regiones no tropicales, por lo que sólo se han publicado unos pocos informes de casos en Europa . La mayoría de ellos están relacionados con historias de viajes tropicales. El hongo se origina en el suelo y suele estar asociado a plantas espinosas . Tras la inoculación por un traumatismo cutáneo, se produce una infección local con placas escamosas elevadas de crecimiento lento o lesiones verrugosas en forma de coliflor. Hay un predominio de pacientes masculinos. En el 54% al 85% de los casos, la cromoblastomicosis afecta a las extremidades inferiores, lo que se explica por el hecho de que las personas de las regiones tropicales suelen caminar sin zapatos o sandalias durante su trabajo de campo, exponiéndose al hongo. Aunque los hallazgos clínicos e histológicos son patognomónicos de la cromoblastomicosis, se produce una confusión con el carcinoma de células escamosas. Por lo tanto, incluir la cromoblastomicosis en el diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas pigmentadas es importante para introducir una terapia adecuada.
Presentamos un caso inusual de cromoblastomicosis en un hombre que vive en Suiza sin antecedentes de viajes tropicales.
2. Presentación del caso
En mayo de 2010, un hombre de 80 años fue visto en la consulta externa de enfermedades infecciosas, debido a un tumor cutáneo negro recurrente en el muñón de amputación del dedo índice izquierdo. Un mes antes, en abril de 2010, se había extirpado quirúrgicamente un tumor cutáneo negro en la misma localización (hallazgo intraoperatorio, figura 1(a)). El paciente no presentaba síntomas sistémicos como pérdida de peso o fiebre y no tomaba ningún fármaco inmunosupresor. No recordaba ninguna lesión cutánea traumática, salvo pequeños rasguños de jardinería hace muchos años.
(a)
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(a) Tumor cutáneo pigmentado de color negro parecido a una coliflor.como un tumor cutáneo en el muñón de amputación del dedo índice izquierdo. (b) Hiperplasia pseudoepiteliomatosa e inflamación crónica de los tejidos cutáneo, subcutáneo y óseo (vista general) causada por los elementos fúngicos pigmentados de la cromoblastomicosis (ampliación) (tinción de hematoxilina y eosina).
En su historia personal se había producido la amputación traumática del dedo índice distal izquierdo hace treinta años mientras trabajaba en un garaje. En 2008, se había extirpado un tumor de este muñón de amputación, y el análisis histológico reveló un carcinoma de células escamosas, que en ese momento se determinó que estaba curado por la escisión quirúrgica. Además, en su historial personal figuraba una estenosis de la válvula aórtica, insuficiencia renal crónica de grado 3 y sospecha de metástasis pulmonares de un tumor primario desconocido, que no fue tratado. Originario del norte de Italia, vivía en Suiza desde hacía más de 40 años y, aparte de haber crecido en Italia, no había viajado.
En abril de 2010, con la tinción de hematoxilina y eosina, la histología del tejido extirpado había revelado un tumor con marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa y la presencia de numerosos elementos fúngicos pigmentados en el pecho, redondos a ovalados, de paredes gruesas y ocasionalmente septados, denominados cuerpos escleróticos, que formaban pequeños racimos y eran diagnósticos de cromoblastomicosis (Figura 1(b)). El hongo había invadido la piel, el tejido subcutáneo y el hueso trabecular, induciendo una inflamación crónica, en parte neutrofílica y en parte granulomatosa, con muchas células gigantes que contenían el hongo. Retrospectivamente se revisó la histología de la primera escisión del tumor en 2008 y se diagnosticó como cromoblastomicosis.
En la visita de seguimiento en mayo de 2010 se planificó la revisión quirúrgica con desbridamiento óseo radical y diagnóstico microbiológico, incluyendo cultivos fúngicos. Lamentablemente el paciente falleció poco antes debido a un shock cardiogénico en junio de 2010.
3. Discusión
La cromoblastomicosis es una infección fúngica endémica en las regiones tropicales y subtropicales de donde proceden la mayoría de los casos publicados. Los casos procedentes de Europa son raros y suelen estar relacionados con un historial de viajes tropicales o con el trabajo con maderas tropicales . Nuestro paciente no tenía ninguna de las dos cosas y la infección se produjo casi con toda seguridad en Suiza, lo que es muy poco habitual. Destacamos los casos publicados con las fuentes de exposición mencionadas, como el de un portugués que presentó un tumor en el muslo derecho. Tuvo contacto profesional con maderas exóticas . Se encontraron antecedentes de viaje de una mujer inglesa que presentó una gran placa en su antebrazo derecho 4 meses después de unas vacaciones en Malta y además dos casos de Francia, incluyendo un hombre que emigró de la Isla de Mayotte y presentó una lesión en la rodilla izquierda y una mujer que había vivido en la Polinesia Francesa anteriormente y presentó una lesión en la pantorrilla derecha . En 9 pacientes finlandeses diagnosticados de cromoblastomicosis entre 1953 y 1963, se habló de una asociación con el ambiente caliente de las saunas finlandesas, que podría haber permitido el crecimiento del hongo.
En nuestro caso destaca no sólo el historial negativo de viajes a regiones tropicales, sino también la afectación de un dedo y no de las extremidades inferiores como se describe típicamente. Además encontramos invasión del hueso lo cual es raramente mencionado en la literatura, más recientemente por de Guzman y Hubbard . Postulamos que la inmunosupresión asociada a la edad, la insuficiencia renal crónica y la sospecha de enfermedad tumoral metastásica, así como la ausencia de compacta en la falange parcialmente amputada del índice, pueden haber permitido el alto grado de invasión y la localización atípica.
La histopatología es patognomónica de la cromoblastomicosis, pero la identificación de la especie fúngica causante sólo puede obtenerse mediante cultivo. Debido a la muerte inesperada por un evento cardíaco, no pudimos obtener el diagnóstico microbiológico adicional. Los retrasos en el diagnóstico de la cromoblastomicosis de uno a tres años no son inusuales, como en nuestro paciente (dos años). La cromoblastomicosis puede confundirse con un cáncer de células escamosas, especialmente si hay ausencia clínica de pigmentación y si en la histopatología hay una hiperplasia pseudoepiteliomatosa de la epidermis . Por lo tanto, habría sido necesario un mayor grado de sospecha clínica y un diagnóstico diferencial más amplio del tumor cutáneo pigmentado para iniciar la terapia adecuada. Por otro lado, la infección de larga duración puede dar lugar a una transformación maligna en carcinoma de células escamosas.
La erradicación de la cromoblastomicosis es difícil, especialmente en caso de invasión ósea . Una combinación de tratamiento físico local (crioterapia y termoterapia, nitrógeno líquido), quirúrgico y antifúngico sistémico con itraconazol (200-400 mg diarios) o terbinafina (500-1000 mg diarios) durante períodos prolongados (6-12 meses) es lo más eficaz.
En resumen, presentamos un paciente suizo con cromoblastomicosis en el muñón de su dedo índice. A pesar de la sugerente manifestación clínica con un crecimiento similar a una coliflor e hiperpigmentación, inicialmente hubo una interpretación clínica e histopatológica errónea como carcinoma de células escamosas recurrente, lo que llevó a un retraso en el diagnóstico de cromoblastomicosis de 2 años. Llama la atención la localización en una extremidad superior, el grado de invasión con afectación del hueso y la ausencia de antecedentes de viajes tropicales, sobre todo porque la infección se produjo casi con toda seguridad en Suiza. Las posibles explicaciones podrían ser que los cambios climáticos permiten la aparición de este hongo tropical en regiones no tropicales y que el uso de maderas tropicales en nuestras regiones podría propagar el hongo a nuestras líneas de latitud.
Consentimiento
Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de los familiares del paciente.
Conflicto de intereses
Todos los autores declaran no tener conflicto de intereses.