Al editor:
Una niña de 11 años acudió a la consulta de dermatología con una erupción asintomática en los antebrazos bilaterales, el dorso de las manos y las orejas de 1 mes de duración. La historia reciente destacaba por fiebres bajas persistentes, mareos, cefaleas, artralgias e hinchazón de múltiples articulaciones, así como dificultad para deambular debido al dolor articular. Una revisión minuciosa de los sistemas no reveló fotosensibilidad, llagas orales, pérdida de peso, síntomas pulmonares, fenómeno de Raynaud o disfagia.
La historia médica fue notable por una presunta pancreatitis viral y transaminitis que requirió hospitalización 1 año antes de la presentación. El paciente fue sometido a un extenso estudio en ese momento, que fue notable por un nivel positivo de anticuerpos antinucleares de 1:2560, un nivel elevado de velocidad de sedimentación de 75 mm/h (rango de referencia, 0-22 mm/h), anemia hemolítica con una hemoglobina de 10,9 g/dL (14,0-17,5 g/dL), y leucopenia con un recuento de glóbulos blancos de 3700/µL (4500-11.000/µL). Se realizaron pruebas de laboratorio adicionales y se encontraron dentro del rango de referencia, incluyendo la creatina quinasa, la aldolasa, el panel metabólico completo, el antígeno nuclear extraíble, los niveles de complemento, el nivel de proteína C reactiva, los anticuerpos antifosfolípidos, el tiempo parcial de tromboplastina, el tiempo de protrombina, el ADN anti doble cadena, el factor reumatoide, la β2-glicoproteína y las pruebas de anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos. La prueba del derivado proteínico purificado de la piel (tuberculina) y la radiografía de tórax tampoco presentaban ningún problema. El paciente también fue evaluado y resultó negativo para la enfermedad de Wilson, la hemocromatosis, la enfermedad de la α1-antitripsina y la hepatitis autoinmune.
El examen físico reveló placas eritematosas con erosiones hiperpigmentadas costrosas e hipopigmentación central en las cazoletas bilaterales y los antihelices, hallazgos característicos del lupus eritematoso discoide (Figura 1A). En los codos bilaterales, las articulaciones metacarpofalángicas (MCP) y las interfalángicas proximales (PIP), había pápulas queratósicas firmes, de eritematosas a violáceas, que eran clínicamente sugestivas de pápulas tipo Gottron (Figuras 1B y 1C). Sin embargo, no había lesiones en la piel entre las articulaciones MCP, PIP e interfalángicas distales. Las articulaciones MCP estaban asociadas a hinchazón y eran sensibles a la palpación. El examen de las uñas mostraba telangiectasias dilatadas en los pliegues ungueales proximales y cutículas hiperqueratósicas rasgadas en los 10 dedos (Figura 1D). En los aspectos extensores de los antebrazos bilaterales, había pápulas eritematosas excoriadas y lesiones papulovesiculares con costras hemorrágicas centrales. La paciente no mostraba el signo del chal, la erupción del heliotropo, la calcinosis, la erupción malar, las lesiones orales ni la pérdida de cabello.
Figura 1. Placas eritematosas con erosiones hiperpigmentadas costrosas e hipopigmentación central observadas en la concha y el antihélix de la oreja externa izquierda (A), así como pápulas queratósicas eritematosas en el codo izquierdo (flecha)(B) y en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales (C). Cutículas distróficas y rasgadas, así como hiperqueratosis de los pliegues ungueales proximales (D).
Las exploraciones físicas adicionales realizadas por los departamentos de neufigrología y reumatología revelaron que no había deterioro de la fuerza muscular, dolor muscular ni atrofia muscular. El examen de las articulaciones fue notable por la restricción en el rango de movimiento de las manos, las caderas y los tobillos debido a la hinchazón y el dolor de las articulaciones. Las radiografías y la ecografía de los pies mostraban acumulación de líquido y engrosamiento sinovial de las articulaciones de las falanges metatarsianas y de una de las articulaciones PIP de la mano derecha sin erosión.
El paciente no se sometió a una resonancia magnética muscular debido a la ausencia de síntomas musculares y a la normalidad de los marcadores de laboratorio de la miositis. Tampoco se realizaron pruebas de anticuerpos específicos de la dermatomiositis, como los anti-Jo-1 y anti-Mi-2.
Tras revisar los resultados de la biopsia, los hallazgos de laboratorio y la presentación clínica, la paciente fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico (LES), ya que cumplía los criterios del Colegio Americano de Reumatología1 con lo siguiente: erupción discoide, anemia hemolítica, anticuerpos antinucleares positivos y artritis no erosiva. Debido a su constelación anormal de valores de laboratorio y síntomas, fue evaluada por dos reumatólogos pediátricos en dos centros médicos diferentes que estuvieron de acuerdo con un diagnóstico primario de LES en lugar de dermatomiositis sin miositis. La anemia hemolítica se atribuyó a una enfermedad subyacente del tejido conectivo, ya que los niveles de hemoglobina fueron persistentemente bajos durante 1 año antes del diagnóstico de lupus sistémico, y no había ninguna causa alternativa del trastorno hematológico.
Una biopsia en sacabocados obtenida de una pápula con aspecto de Gottron en el dorso de la mano izquierda reveló una dermatitis de interfase linfocítica y un ligero engrosamiento de la zona de la membrana basal (Figura 2A). Había una densa inflamación linfocítica superficial y profunda perianexial y perivascular, así como un aumento de la mucina dérmica, que puede observarse tanto en el lupus eritematoso como en la dermatomiositis (figura 2B). También se consideró la posibilidad de una perniosis a partir de los hallazgos histológicos, pero se excluyó sobre la base de la historia clínica y los hallazgos físicos. Una segunda biopsia de la cuenca conchal izquierda mostró hiperqueratosis, atrofia epidérmica, cambios en la interfase, taponamiento folicular y engrosamiento de la membrana basal. Estos hallazgos pueden verse en la dermatomiositis, pero cuando se consideran junto con el aspecto clínico de la erupción de la paciente en las orejas, eran más consistentes con el lupus eritematoso discoide (Figuras 2C y 2D).
Figura 2. La biopsia de una pápula en la cara dorsal de la mano izquierda mostraba una dermatitis de interfase linfocítica, un engrosamiento de la zona de la membrana basal con la tinción periódica de ácido-Schiff (recuadro, aumento original ×100) y una inflamación perivascular y perianexial superficial y profunda (A)(H&E, aumento original ×40). La tinción de mucina de una pápula de la articulación metacarpofalángica en la cara dorsal de la mano izquierda mostró abundancia de mucina dérmica (B)(azul Alcian, aumento original ×40). La biopsia de la erosión de la concha mostró hiperqueratosis, atrofia epidérmica y taponamiento folicular (C)(H&E, aumento original ×40 ). La tinción periódica de Schiff ácido mostró un engrosamiento de la zona de la membrana basal y cambios en la interfase (D) (aumento original ×100).
Finalmente, aunque las cutículas rasgadas y la telangiectasia del pliegue ungueal proximal se observan típicamente en la dermatomiositis, la hiperqueratosis del pliegue ungueal, las cutículas rasgadas y la telangiectasia del lecho ungueal también se han descrito en el lupus eritematoso.2,3 Por lo tanto, los hallazgos sobre los nudillos y los codos de nuestra paciente pueden considerarse pápulas de Gottron en el contexto del LES.
La dermatomiositis tiene varias manifestaciones dermatológicas características, como las pápulas de Gottron, el signo del chal, la erupción facial en forma de heliotropo, la telangiectasia periungueal y las manos de mecánico. De ellas, las pápulas de Gottron han sido las más patognomónicas, mientras que los otros hallazgos cutáneos son menos específicos y pueden observarse en otras entidades de la enfermedad.4,5
La patogénesis de las pápulas de Gottron en la dermatomiositis sigue siendo en gran medida desconocida. Estudios moleculares anteriores han propuesto que el estiramiento de la variante 7 de CD44 y los niveles anormales de osteopontina pueden contribuir a la patogénesis de las pápulas de Gottron al aumentar la inflamación local.6 Los estudios también han relacionado los niveles anormales de osteopontina y la expresión de la variante 7 de CD44 con otras enfermedades de autoinmunidad, incluido el lupus eritematoso.7 Dado que el lupus eritematoso puede presentar una gran variedad de hallazgos cutáneos, las pápulas de Gottron pueden considerarse una presentación dermatológica rara del lupus eritematoso.
Presentamos un caso de pápulas de Gottron como una manifestación dermatológica inusual del LES, desafiando el concepto de pápulas de Gottron como un hallazgo patognomónico de la dermatomiositis.