Pemphigus foliaceus
What is pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus jest rzadką autoimmunologiczną chorobą pęcherzową, która charakteryzuje się powierzchownymi pęcherzami, nadżerkami i skorupami na skórze. Ten typ pęcherzycy jest mniej powszechny niż pęcherzyca zwykła w Australii, ale w niektórych częściach świata jest „endemiczny” i bardzo powszechny.
Co powoduje pęcherzycę liściastą?
Pęcherzyca liściasta występuje, gdy komórki układu odpornościowego organizmu wytwarzają białka (autoprzeciwciała), które uszkadzają punkty przylegania między komórkami skóry. Te punkty przylegania działają jak zatrzaski trzymające jedną z górnych warstw komórek skóry (naskórek) razem. Jeśli zostaną one uszkodzone, komórki skóry rozpadają się, a wierzchnia warstwa złuszcza się. Ponieważ warstwa wierzchnia jest bardzo cienka, pęcherze mogą być niezauważone, a skóra może wydawać się tylko złuszczona.
Przyczyna ataku immunologicznego na skórę nie jest znana. Uważa się, że pewną rolę odgrywają czynniki genetyczne i środowiskowe: niektóre leki zawierające grupy siarkowe mogą być zaangażowane w tę chorobę; w krajach, w których choroba występuje endemicznie u młodych ludzi, uważa się, że niektóre infekcje pasożytnicze i owady mogą być zaangażowane.
Czynniki wyzwalające, które mogą zapoczątkować pęcherzycę liściastą obejmują oparzenia słoneczne, leki zawierające tiol, szczepionki i radioterapię.
Jak wygląda pęcherzyca liściasta?
Pęcherzyca liściasta zwykle ujawnia się po raz pierwszy w wieku dorosłym (średnio 50 do 60 lat), ale mogą wystąpić przypadki w dzieciństwie.
Stan ten często objawia się najpierw wykwitem na twarzy lub skórze głowy, który wygląda na czerwony i łuszczący się. Może to łatwo zostać pomylone z bardziej powszechnymi problemami, takimi jak egzema, infekcje grzybicze lub łojotokowe zapalenie skóry, ale nie odpowiada na leczenie tych schorzeń. Może rozprzestrzeniać się na całe ciało i stać się bolesna. Wysypka może utrzymywać się przez wiele miesięcy bez rozpoznania, ponieważ pęcherze są bardzo trudne do zauważenia. Podejrzenie diagnozy może paść dopiero po wizycie osoby dotkniętej chorobą u dermatologa.
W przeciwieństwie do innych postaci pęcherzycy, w pęcherzycy liściastej nie występują zmiany w jamie ustnej i innych miejscach na błonach śluzowych.
Zajęcie twarzy jest często początkowym objawem pęcherzycy liściastej
Zwykle zajęta jest skóra głowy.
Na skórze powstają bardzo powierzchowne nadżerki i łuszczenie/złuszczanie, które mogą stać się rozległe.
Jakie inne problemy mogą wystąpić w przypadku pęcherzycy liściastej?
Pacjenci z pęcherzycą liściastą, a także członkowie ich rodzin, mają zwiększone ryzyko wystąpienia innych chorób autoimmunologicznych. Najczęstszą z nich jest autoimmunologiczna choroba tarczycy.
Jak rozpoznaje się pęcherzycę liściastą?
Biopsja skóry jest zazwyczaj wymagana do potwierdzenia diagnozy. Potrzebne będą dwie biopsje – jedna biopsja obejmująca brzeg pęcherza do rutynowej histologii w formalinie i druga biopsja okołoustna (skóra normalna), w której poszukuje się dowodów na obecność nieprawidłowych białek w skórze.
Badania krwi mogą umożliwić identyfikację nieprawidłowych białek we krwi.
Jak leczy się pęcherzycę liściastą?
Choroby z grupy pęcherzycy są rzadkie, a schematy leczenia rozwijały się przez lata w oparciu o mniejsze analizy przypadków i doświadczenie lekarzy, a nie duże badania kontrolowane.
Niektórzy ludzie dotknięci pęcherzycą liściastą mogą początkowo wymagać przyjęcia do szpitala w celu ustabilizowania ich stanu.
Odpoczynek, zmniejszenie poziomu stresu i przegląd leków są ważne. Wszelkie potencjalnie wyzwalające leki powinny zostać odstawione. Konieczne jest stosowanie odpowiednich opatrunków do gojenia ran oraz podawanie antybiotyków w celu zapobiegania zakażeniom.
Prednizolon doustny w dawkach około 1mg/kg/dobę jest zwykle stosowany jako terapia pierwszego rzutu w celu uzyskania kontroli nad aktywnością choroby. Wysokie dawki przez dłuższy czas mogą powodować działania niepożądane, które należy przewidzieć i kontrolować.
Leki oszczędzające steroidy są zazwyczaj wprowadzane we wczesnym okresie choroby w celu zmniejszenia ogólnych działań niepożądanych długotrwałego stosowania wysokich dawek steroidów. Nie wykazano, aby pojedynczy lek był rutynowo lepszy. Wybór środka będzie zależał od ciężkości choroby i innych problemów medycznych danej osoby, leków i wyników badań krwi.
Opcje obejmują:
- Środki przeciwzapalne, takie jak:
- Dapson – w łagodniejszych przypadkach pęcherzycy liściastej i u dzieci, sam dapson bez prednizolonu może być wystarczający
- Minocyklina/doksycyklina
- Leki immunosupresyjne (takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna, metotreksat, cyklofosfamid – doustnie i dożylnie)
- Immunomodulatory (takie jak ludzka IVIG i plazmafereza)
- Modyfikatory odpowiedzi biologicznej (takie jak rytuksymab podawany dożylnie)
Jaki jest prawdopodobny wynik leczenia pęcherzycy liściastej?
Pęcherzyca jest poważnym schorzeniem, którego śmiertelność przed wprowadzeniem steroidów wynosiła 90%. Obecnie śmiertelność wynosi 5-10%, głównie z powodu zakażeń, które mogą wynikać z immunosupresji wymaganej do kontroli choroby. Dlatego ważne jest, aby dostosować schemat leczenia tak, aby zminimalizować działania niepożądane.
Obecnie nie ma leku na pęcherzycę liściastą, ale można ją skutecznie leczyć. Celem leczenia jest doprowadzenie do remisji choroby, aby miała ona jak najmniejszy wpływ na jakość życia danej osoby.
Inne informacje na temat pęcherzycy liściastej
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Ta informacja została napisana przez profesor Dedee Murrell
.