DISCUSSION
U 27-letniego mężczyzny z niedokrwiennym uszkodzeniem prawego wzgórza paramedycznego wystąpiły szybkie, symetryczne i utrzymujące się mimowolne ruchy powiek przy dobrowolnym zamykaniu oczu. Poza osłabioną czujnością na początku, dobrze znanym objawem zawału wzgórza paramedycznego,9 nie obserwowano dalszych deficytów neurologicznych. Ponieważ rytmiczne szarpnięcia powiek u naszego pacjenta nie były poprzedzone powolnym opadaniem w dół i były niezależne od konwergencji lub kierunku spojrzenia, stan ten różni się od przypadków oczopląsu powiek opisanych wcześniej.2 Ponadto u naszego pacjenta nie obserwowano towarzyszącego oczopląsu ocznego ani objawów choroby śródmózgowia, rdzenia lub móżdżku, które często towarzyszą oczopląsowi powiekowemu.2,6,10 Częstotliwość drgawek powiek u pacjenta (około 7 Hz) dodatkowo różni się od blepharoclonus – czyli powtarzających się szarpnięć powiek, często wywoływanych przez zamknięcie oczu, ale występujących z częstotliwością około 2-4 Hz.3 Ze względu na ich regularność i charakterystykę ruchową mimowolne ruchy powiek u naszej pacjentki określamy jako drżenie powiek.
Mimowolne ruchy powiek opisywano sporadycznie w przypadku zmian chorobowych dotyczących wzgórza.4,11,12 Wśród tych przypadków opisano pacjenta z obustronnymi zmianami niedokrwiennymi ograniczonymi do wzgórza paramedycznego, u którego stwierdzono obustronne mimowolne ruchy powiek, które mogą stanowić ciężką odmianę drżenia powiek obserwowanego w tym przypadku.12 MRI pokazuje, że prawostronna zmiana u tego pacjenta bardzo dokładnie odpowiada zmianie w naszym przypadku. Jednak dodatkowe i nieco inne uszkodzenie w lewym wzgórzu paramedycznym utrudnia bezpośrednie porównanie z naszym pacjentem. Dotyczy to również pozostałych trzech przypadków, w których dodatkowe zmiany i deficyty neurologiczne uniemożliwiają jednoznaczne wnioskowanie na temat dotkniętych jąder wzgórza.4,11
Normalnie ruchy powiek wynikają z antagonistycznej aktywności LP i OO, które wzajemnie się hamują.6 Nieodpowiednie ruchy powiek mogą zatem wynikać z niewłaściwego pobudzenia lub hamowania LP lub OO, lub obu.1 U naszego pacjenta występowała nieodpowiednia aktywność OO przy otwartych oczach i nieodpowiednia aktywność LP przy zamkniętych oczach. Rozbieżność między częstością skurczów w LP i OO dodatkowo sugeruje, że wzajemne hamowanie między oboma mięśniami było zaburzone. Ponieważ uszkodzenie niedokrwienne powinno skutkować utratą funkcji, najbardziej prawdopodobnym wyjaśnieniem tych wyników jest raczej zahamowanie niż nieprawidłowe pobudzenie OO i LP. Można przypuszczać, że uszkodzenie wzgórza paramedycznego doprowadziło do utraty kontroli hamującej korowych i/lub podkorowych struktur przedruchowych zaangażowanych w ruchy powiek.
Na poziomie korowym badania obrazowania czynnościowego u ludzi i badania elektrofizjologiczne u małp wskazują, że w ruchy powiek zaangażowane są regiony czołowe, w dużej mierze pokrywające się z uzupełniającym polem wzrokowym i przednim polem wzrokowym.13,14 Oba regiony rzutują bezpośrednio na szarą okołokomorową,15-17 to jest region, który dostarcza toniczne wejście do neuronów motorycznych LP w niesparowanym jądrze środkowym ogoniastym w celu utrzymania pozycji otwartej powieki.5,6 Ponieważ te projekcje podróżują przez kapsułę wewnętrzną, a nie przez wzgórze,17 uszkodzenie bezpośrednich połączeń korowo-jądrowych nie może wyjaśnić drżenia powiek u naszego pacjenta. W rzeczywistości oba regiony mają dodatkowe wzajemne połączenia ze wzgórzem paramedycznym, w szczególności z wielopostaciowymi i parvocellularnymi podziałami MD, które wykazują dużą gęstość hamujących neuronów GABA-ergicznych.18-21 MDpc jest również połączone z rostralną korą ruchową zakrętu obręczy – to jest regionem, który zapewnia korowe wejście do kontralateralnego i ipsilateralnego podjądrza pośredniego jądra twarzowego, które zawiera neurony ruchowe dla OO.18,22 W tym przypadku MDpc było wyraźnie uszkodzone i dlatego jest prawdopodobnie odpowiedzialne za deficyt naszej pacjentki, ponieważ żadne z innych dotkniętych jąder nie ma porównywalnych połączeń ze strukturami przedruchowymi zaangażowanymi w ruchy powiek. Stawiamy hipotezę, że uszkodzenie MDpc mogło wywołać dysbalans pobudzająco-inhibicyjny pomiędzy bezpośrednimi sygnałami korowo-jądrowymi i pośrednimi sygnałami wzgórzowymi dla dobrowolnego zamykania oczu. Chociaż bardzo spekulatywna, ta hipoteza może również wyjaśnić, dlaczego porównywalne zaburzenia nie są obserwowane przy większych uszkodzeniach półkulowych, ponieważ w takich przypadkach te bezpośrednie i pośrednie drogi są uszkodzone jednocześnie.
Podsumowując, ten przypadek pokazuje, że drżenie powiek może być klinicznym objawem zmian ogniskowych dotyczących paramedialnego wzgórza, najprawdopodobniej MDpc. Warto zauważyć, że niewłaściwe skurcze LP i OO z zaburzonym wzajemnym hamowaniem, podobne do tych obserwowanych u naszego pacjenta, zostały odnotowane w podgrupie pacjentów z blepharospazmem.1 Nasz przypadek stanowi zatem dodatkowe wsparcie dla możliwej roli wzgórza paramedycznego w patogenezie tego zaburzenia.12 Pozostaje jednak kwestią otwartą, czy domniemana hamująca rola tego regionu dotyczy obszarów korowych zaangażowanych w ruchy powiek, innych jąder wzgórza lub jąder pnia mózgu kontrolujących LP i OO.