„Klątwa Ondyny” to dość ciekawy przykład wykorzystania baśni we współczesnym języku medycznym. W tym przypadku opowieść ta była wykorzystywana na przestrzeni dziejów do wyjaśnienia wielu przypadków ludzi, którzy umierali podczas snu. Powszechnie uważa się, że duch wody „Undine” przeklął swojego kochanka, uniemożliwiając mu oddychanie podczas snu. Przeglądamy pochodzenie tej opowieści i jak to łączy się z rzeczywistą chorobą.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), był dziennikarzem, dramaturgiem, poetą i wydawcą literatury romantycznej. Opowiadanie o Undine opublikował po raz pierwszy w 18111 roku. Paracelsus pisał o Undine przed niemieckim pisarzem, który uznał, że jego dzieło było częściowo oparte na pismach Paracelsusa2. W tych pismach ukuł on terminy dla czterech elementów i jej właściwości. „Undine” (łac. Unda – fala) było terminem używanym do opisania ducha wody3. Po wielu adaptacjach, przedstawieniach i wersjach w języku francuskim, termin Undine został zastąpiony przez „Ondine”, które jest francuskim słowem oznaczającym ducha wody3 (rysunek 1).
Figura 1. Undine Rising from the Waters – Chauncey Bradley Ives.
W oryginalnej wersji opowieści, powiedziano, że był kiedyś wodny książę żyjący pod wodą w swoim królestwie, który miał córkę zwaną „Undine”. Tym wodnym ludziom brakowało duszy. Wodny Książę chciał, aby jego córka, Undine, posiadała duszę4. Wysłał więc Undine na powierzchnię, ponieważ „jedynym sposobem na uzyskanie duszy było osiągnięcie intymnego związku w miłości ze śmiertelnym mężczyzną.” Księżniczka została adoptowana przez rybaka i jego żonę, którzy mieszkali nad głębokim i ciemnym jeziorem (rys. 2). Para straciła swoją młodą córkę wiele lat wcześniej, kiedy ta zniknęła w jeziorze. Po osiągnięciu pełnoletności księżniczka Undine natknęła się na przystojnego rycerza, hrabiego Huldbranda z Ringstetten, którego zaprowadziła do lasu i zabłądziła. Była to sprawka Kuhleborna, wuja Undine, który chciał spełnić pragnienia księcia. Niedługo potem zakochali się w sobie i zostali zaręczeni, dzięki czemu Undine otrzymała duszę4.
Ryc. 2. „Undine” płótno olejne autorstwa Johna Williama Waterhouse’a, 1872 r.
Szczęście to trwało jednak krótko, gdyż Undine wkrótce odkryła, że jej mąż ma już kochankę, Bertaldę4. Była ona nikim innym jak zaginioną córką przybranych rodziców Undine. Huldbrand zdradził Undine z Bertaldą, co rozwścieczyło Kuhleborna. Wściekły, wyłonił się z fontanny w zamku hrabiego, by grozić Bertaldzie i rycerzowi za jego niewierność4. Jednak księżniczka Undine zablokowała fontannę, ponieważ nadal kochała rycerza. Później Kuhleborn ostrzegł Undynę, że karą za zdradę Huldbranda będzie śmierć. Omen spełnił się dopiero kilka lat później, gdy rycerz i Bertalda postanowili się pobrać. Undine po raz ostatni odwiedziła rycerza w jego komnacie.
„I drżąc z miłości i bliskości śmierci, rycerz pochylił się ku niej, a ona ucałowała go świętym pocałunkiem. Ale nie cofnęła się już, tylko przyciskała go do siebie coraz bliżej i bliżej… Łzy napłynęły do oczu Huldbranda, a jego pierś pulsowała i wzbierała, aż w końcu zabrakło mu tchu i miękko opadł z ramion Undine na poduszki swojej kanapy – martwy „4.
Powieść o Undine stała się popularnym tematem sztuk teatralnych i adaptacji. Jedną ze słynnych adaptacji romansu była sztuka Jeana Giraudoux o tym samym tytule5. W sztuce tej, po tym jak rycerz złamał swoje zobowiązanie wobec Ondyny, doszło do spotkania jej i króla Ondyny.
„LE ROI DES ONDINS (Król Ondyny): La fin approche, Ondine… (Koniec jest bliski, Ondyno)
ONDINE: Ne le tue pas. (Nie zabijaj go)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Nasz pakt tego chce. On cię oszukał) „5.
Później w sztuce Giraudoux, Ondyna odwiedziła rycerza, a on jęknął do niej: „…Odkąd odeszłaś, wszystko, co moje ciało powinno robić samo z siebie, muszę mu nakazać robić…Jedna chwila nieuwagi i zapomnę słyszeć, oddychać… Można by powiedzieć, że umarł, bo oddychanie go znudziło… „5. W wersji Giraudoux sugerowano, że rycerz został przeklęty, a winą za to obarczono Ondynę; jednak we wszystkich innych wersjach stwierdzono, że to nieprawda2,3.
Zespół ośrodkowej hipowentylacji pęcherzykowej, znany również jako „klątwa Ondyny”, jest zwykle opisywany jako stan wrodzony spowodowany mutacją genu PHOX2B6,7,8. Należy on do kategorii zespołów ośrodkowej hipowentylacji, która obejmuje inne wrodzone przyczyny klątwy Ondyny, w tym szybko postępującą otyłość z dysfunkcją podwzgórza, rodzinną dysautonomię i malformację Chiariego typu II; oraz przyczyny nabyte, takie jak guzy mózgu, infekcje ośrodkowego układu nerwowego i choroby naczyniowo-mózgowe6,7,8. Pochodzenie tego terminu można przypisać Severinghausowi i Mitchellowi, którzy w 1962 roku badali trzech pacjentów, u których wykonano kordotomię dróg rdzeniowo-wzgórzowych, a następnie wystąpiły u nich epizody bezdechu podczas snu1. Nazwa zespołu pochodzi od niemieckiej legendy o duchu wodnym (wersja de la Motte Fouquégo)9,10.
Zespół ten charakteryzuje się brakiem centralnego napędu oddechowego do oddychania podczas snu, co prowadzi do niedostatecznej wentylacji i niewydolności oddechowej11. Zazwyczaj ma to miejsce podczas snu bez szybkich ruchów gałek ocznych, kiedy napęd oddechowy jest kontrolowany prawie całkowicie przez wkład metaboliczny; co skutkuje hiperkapnią lub hipoksemią11. Pacjentom z wrodzoną hipowentylacją nie tylko brakuje odpowiednich reakcji oddechowych na hiperkapnię i hipoksję, ale także odczuć i fizycznych objawów niewydolności oddechowej, takich jak duszność i dyskomfort6,12,13.
Jak widzieliśmy, historia zespołu Ondyny jest często błędnie cytowana i interpretowana. Trudno jest uwierzyć, że niektórzy ludzie na świecie muszą żyć w ciągłym strachu przed śmiercią we śnie, ponieważ brzmi to dość daleko. To zdarzenie, pozornie niemożliwe do wyjaśnienia, jest doskonałym przykładem na to, jak literatura może połączyć naukę. Pragniemy wyjaśnić, że Ondine nigdy nikogo nie przeklęła i najprawdopodobniej nie jest to przyczyną zespołu wrodzonej ośrodkowej hipowentylacji pęcherzykowej.